Portopulmonale Hypertonie ist eine pulmonale arterielle Hypertonie, die mit portaler Hypertonie ohne andere sekundäre Ursachen assoziiert ist.
Eine pulmonale Hypertonie entwickelt sich bei Patienten mit einer Vielzahl von Erkrankungen, die eine portale Hypertonie mit oder ohne Leberzirrhose mit sich bringen. Eine portopulmonale Hypertonie kommt bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung seltener vor als hepatopulmonale Syndrom (3,5 vs. 12%).
Anomalien in der Signalübertragung des knochenmorphogenetischen Proteins 9 (BMP9) werden mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie in Verbindung gebracht. BMP9 und BMP10 werden in der Leber produziert und sind Liganden für den BMP2-Rezeptor. Bei Patienten mit portopulmonaler Hypertonie wurde im Vergleich zu Kontrollpatienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung ein signifikant reduzierter BMP9-Spiegel festgestellt. Es gab keinen Unterschied in den BMP10-Spiegeln beim Vergleich von Patienten mit portopulmonaler Hypertonie mit Patienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung ohne portopulmonale Hypertonie (1).
Die Hauptsymptome sind Dyspnoe und Erschöpfung. Brustschmerzen und Hämoptysen können ebenfalls auftreten. Die Patienten zeigen die gleichen Symptome und EKG-Veränderungen wie bei pulmonaler Hypertonie und können Zeichen eines Cor pulmonale entwickeln (verstärkter Jugularvenenpuls, Ödeme). Trikuspidalinsuffizienz ist häufig.
Die Diagnose wird basierend auf einem echokardiographischen Befund vermutet und durch einen Rechtsherzkatheter bestätigt.
Die Behandlung der portopulmonalen Hypertonie entspricht der Behandlung der pulmonal-arteriellen Hypertonie mit der Ausnahme, dass hepatotoxische Medikamente und Antikoagulanzien vermieden werden sollten. Betablocker, die häufig bei portaler Hypertonie verwendet werden, sollten auch bei portopulmonaler Hypertonie aufgrund von hämodynamischer Instabilität vermieden werden (2). Einige Patienten profitieren von einer Therapie mit Vasodilatatoren. Die Prognose wird wesentlich durch die zugrunde liegende Lebererkrankung bestimmt. Portopulmonale Hypertonie ist wegen der erhöhten Morbidität und Mortalität der Prozedur eine relative Kontraindikation für Lebertransplantationen. Allerdings kehrt die pulmonale Hypertonie bei einigen Patienten, die eine Transplantation erhalten, zurück, besonders bei solchen, die eine leichte pulmonale Hypertonie haben. Einige Zentren ziehen eine Transplantation bei Patienten mit pulmonalem arteriellem Druck < 35 mmHg nach dem Versuch einer Therapie mit Vasodilatoren in Erwägung.
Allgemeine Literatur
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
2.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317