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Lymphozytische Interstitielle Pneumonie

(Lymphozytische interstitielle Pneumonitis)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Bei der lymphoiden interstitiellen Pneumonie (LIP) sind das alveoläre Interstitium und die Lufträume von Lymphozyten infiltriert. Die Ursache ist unbekannt. Die Symptomatik besteht in Husten, zunehmender Dyspnoe und feuchten RG. Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlichem Untersuchungsbefund, bildgebenden Verfahren und Lungenbiopsien gestellt. Therapiert wird mit Kortikosteroiden und/oder Immunsuppressiva, obwohl die Wirksamkeit unklar ist. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 50–66%.

Lymphozytische Interstitielle Pneumonie ist eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch die Infiltration kleiner Lymphozyten und unterschiedlicher Mengen von Plasmazellen in die Alveolen und Alveolarsepten gekennzeichnet ist. Nichtnekrotisierende, schwach geformte Granulome können vorhanden sein, sind jedoch normalerweise selten und unauffällig.

Die LIP ist nach der Pneumocystis-Infektion die häufigste Lungenerkrankung bei HIV-positiven Kindern und bei bis zu der Hälfte der HIV-positiven Kinder die AIDS-definierende Erkrankung. Die LIP betrifft < 1% der Erwachsenen mit oder ohne HIV-Infektion. Frauen und Mädchen sind häufiger betroffen.

Die Ursache soll eine Autoimmunerkrankung oder eine unspezifische Immunantwort auf Infekte mit Epstein-Barr virus, HIV oder anderen Viren sein. Beweise für die Autoimmungenese umfassen das häufig gleichzeitige Auftreten mit einem Sjögren-Syndrom (25% der Fälle von LIP) und anderen Erkrankungen (z. B. SLE, RA, Hashimoto-Thyreoiditis – 14% der Fälle). Beweise für eine indirekte Virusätiologie sind das häufige Auftreten bei Immunsuppression (HIV/AIDS, kombinierte variable Immundefekte, Agammaglobulinämie – 14% der Fälle) und Nachweis von Epstein-Barr virus-DNA und HIV-RNA im Lungengewebe von Patienten mit LIP. Entsprechend dieser Theorie ist die LIP ein extremer Ausdruck der normalen Fähigkeit von pulmonalem Lymphgewebe, auf inhalierte und zirkulierende Antigene zu reagieren.

Symptome und Beschwerden

Bei Erwachsenen verursacht die Lymphozytische Interstitielle Pneumonie zunehmende Dyspnoe und Husten. Diese Symptomatik nimmt über Monate oder – in einigen Fällen – über Jahre zu und tritt in einem mittleren Lebensalter von 54 Jahren auf. Gewichtsverlust, Fieber, Arthralgien und Nachtschweiß kommen ebenfalls vor, sind jedoch seltener.

Bei der Untersuchung können feuchte RG gehört werden. Befunde wie Hepatosplenomegalie, Arthritis und Lymphadenopathie sind ungewöhnlich und legen das Vorhandensein einer begleitenden oder anderen Erkrankung nahe.

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Biopsie zur Bestätigung

Die Verdachtsdiagnose von Lymphozytischer Interstitieller Pneumonie wird in der Regel bei Risikopatienten mit kompatiblen Symptome gestellt. Es werden bildgebende Verfahren und manchmal Lungenbiopsie durchgeführt.

Im Röntgenthorax zeigen sich beidseitig basale lineare retikuläre oder noduläre Zeichnungen, unspezifische Befunde, die bei zahlreichen Lungenentzündungen vorkommen. Verschattungen der Alveolen und/oder Zysten können bei fortgeschrittener Erkrankung vorhanden sein. Ein HRCT des Thorax erlaubt es, das Ausmaß der Erkrankung, die Hilusanatomie und eine mögliche Pleurabeteiligung zu beurteilen.

Die HRCT-Befunde variieren allerdings erheblich. Typische Befunde sind zentrilobuläre und pleuranahe Knötchen, verdickte bronchovaskuläre Gefäßbündel, noduläre Milchglastrübungen sowie zystische Strukturen.

Eine signifikante Hypoxämie kann auftreten.

Eine BAL sollte zum Ausschluss von Infekten durchgeführt werden. Dabei finden sich gelegentlich erhöhte Lymphozytenzahlen.

Routinelaboruntersuchungen und Serumproteinelektrophorese (SPEP) werden durchgeführt, weil etwa 80% der Patienten pathologische Serumproteine zeigen, am häufigsten eine polyklonale Gammopathie und eine Hypogammaglobulinämie, deren Signifikanz unklar ist.

Lungenbiopsie mit Nachweis einer Infiltration der Alveolarsepten aufgrund von Lymphozyten und anderen Immunzellen (Plasmazellen, Immunoblasten, Histiozyten) ist zur Diagnose bei Erwachsenen erforderlich. Die Infiltrate scheinen gelegentlich entlang von Bronchien und Gefäßen angeordnet, am häufigsten jedoch entlang der Alveolarsepten. Immunhistochemische Färbung und Durchflusszytometrie muss am Gewebe erfolgen, um LIP von primären Lymphomen zu unterscheiden. Bei einer LIP ist das Infiltrat polyklonal (T- und B-Zellen), während andere Lymphome monoklonale Infiltrate produzieren. Andere häufige Befunde sind Keimzentren und mehrkernige Riesenzellen mit nichtverkäsenden Granulomen.

Prognose

Natürliche Entwicklung und Verlauf der LIP bei Erwachsenen sind nur wenig verstanden. Spontanheilungen, Ausheilung nach Behandlung mit Kortikosteroiden oder anderen Immunsuppressiva, Progression zu Lymphomen oder Entwicklung einer Lungenfibrose mit respiratorischer Insuffizienz können auftreten. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 50–66%. Häufige Todesursachen sind Infekte, Entwicklung eines malignen Lymphoms (5%) und zunehmende Fibrose.

Therapie

  • Kortikosteroide oder Zytostatika

Die Therapie der lymphozytischen interstitiellen Pneumonie erfolgt mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva oder beiden. Die Wirksamkeit ist wie bei vielen interstitiellen Lungenkrankheiten anderer Genese unbekannt.

Wichtige Punkte

  • Die lymphozytische interstitielle Pneumonie ist insgesamt selten, aber ist eine der häufigsten Erkrankungen der Lunge bei HIV-positive Kinder.

  • Die Symptome und Beschwerden sind eher unspezifisch.

  • Mittels HRCT sollte eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt werden und manchmal auch eine Lungenbiopsie.

  • Patienten werden mit Kortikosteroiden, Zytostatika oder beiden behandelt.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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