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Akute Interstitielle Pneumonie

(Akzelerierte interstitielle Pneumonie; Hamman-Rich-Syndrom)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Die AIP ist histologisch durch einen sich organisierenden diffusen Alveolarschaden gekennzeichnet, einen unspezifischen Befund, der auch bei anderen nicht mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien verwandten Ursachen pathologischer Lungenveränderungen auftritt. Die Hauptmerkmale eines organisierenden diffusen Alevolarschadens sind ein diffuses signifikantes Ödem der Alveolarsepten mit eingewanderten Entzündungszellen, Fibroblastenproliferation, gelegentlich hyalinen Membranen und Verdickung der Alveolenwände. Die Septen sind mit atypischen, hyperplastischen Typ-II-Pneumozyten ausgekleidet und die Lufträume kollabiert. In kleinen Arterien entwickeln sich unspezifische Thromben.

Die Symptome von akuter interstitieller Lungenentzündung bestehen aus dem plötzlichen Auftreten von Fieber, Husten und Kurzatmigkeit, die sich bei den meisten Patienten im Schweregrad über 7–14 Tage erhöhen, und bis zum Atemstillstand Akute hypoxämische respiratorische Insuffizienz (AHRF, ARDS) Unter akuter hypoxämischer respiratorischer Insuffizienz versteht man eine hochgradige arterielle Hypoxämie, die durch bloße O2-Gabe nicht aufgehoben werden kann. Ursächlich ist ein ausgedehnter... Erfahren Sie mehr  Akute hypoxämische respiratorische Insuffizienz (AHRF, ARDS) voranschreiten.

Diagnose

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Normalerweise Lungenbiopsie

Die Verdachtsdiagnose von akuter interstitieller Lungenentzündung wird bei Patienten mit Symptomen, Beschwerden und Röntgenthoraxbefunden von ARDS (z. B. diffuse bilaterale Verschattung der Lufträume) gestellt. Akute Exazerbation der zugrunde liegenden Lungenerkrankung (insbesondere akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose Idiopathische pulmonale Fibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die häufigste Form von idiopathischer interstitieller Pneumonie, verursacht eine progressive Lungenfibrose. Die Symptomatik entwickelt sich schleichend... Erfahren Sie mehr  Idiopathische pulmonale Fibrose ) müssen berücksichtigt werden und können einige Fälle, die zuvor als AIP charakterisiert wurden, erklären.

CT mit hoher Auflösung (HRCT) unterstützt die Diagnose von AIP, eine definitive Diagnose erfordert jedoch normalerweise eine Biopsie. Im HRCT werden beidseitig fleckige symmetrische Milchglastrübungen und manchmal beidseitige Areale mit Konsolidierung der Lufträume in überwiegend pleuranaher Verteilung gesehen. Man beobachtet einen leichten wabigen Umbau, der normalerweise < 10% der Lunge betrifft. Routinelaboruntersuchungen sind unspezifisch und führen im Allgemeinen nicht weiter.

Chirurgische Lungenbiopsie, die diffuse alveoläre Schäden ohne bekannte Ursachen für ARDS und diffuse alveoläre Schäden (z. B. Sepsis, Medikamente, Toxine, Strahlung, Virusinfektion) zeigt, bestätigt eine Diagnose von AIP. Akute Exazerbation der zugrunde liegenden Lungenerkrankung (insbesondere akute Exazerbation der idiopathischen Lungenfibrose Idiopathische pulmonale Fibrose Die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die häufigste Form von idiopathischer interstitieller Pneumonie, verursacht eine progressive Lungenfibrose. Die Symptomatik entwickelt sich schleichend... Erfahren Sie mehr  Idiopathische pulmonale Fibrose ) müssen berücksichtigt werden und können einige Fälle, die zuvor als AIP charakterisiert wurden, erklären. Eine Biopsie ist oft erforderlich, um AIP von einer diffusen alveolären Blutung Diffuse alveoläre Hämorrhagie Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist eine persistierende oder rezidivierende Lungenblutung. Es gibt zahlreiche Ursachen, aber Autoimmunerkrankungen sind am häufigsten. Die meisten Patienten... Erfahren Sie mehr  Diffuse alveoläre Hämorrhagie , einer akuten eosinophilen Pneumonie Akute eosinophile Pneumonie Die akute eosinophile Pneumonie (AEP) ist eine Erkrankung mit unbekannter Ätiologie, die durch eine rasche eosinophile Infiltration des Lungeninterstitiums gekennzeichnet ist. (Siehe auch Überblick... Erfahren Sie mehr und einer kryptogenen organisierenden Pneumonie Kryptogene organisierende Pneumonie Die kryptogene organisierender Pneumonie ist eine idiopathische Erkrankung, bei der Alveolargänge und Alveolen mit Granulationsgewebe angefüllt sind und in den benachbarten Alveolen eine chronische... Erfahren Sie mehr  Kryptogene organisierende Pneumonie zu unterscheiden. Die Risiken und Vorteile einer chirurgischen Lungenbiopsie müssen sorgfältig abgewogen werden.

Therapie

  • Unterstützende Pflege

Die Behandlung von akuter interstitieller Lungenentzündung ist unterstützend und erfordert in der Regel mechanische Beatmung, oft mit den gleichen Methoden wie bei ARDS (einschließlich niedriger Hubvolumenbeatmung Behandlung Unter akuter hypoxämischer respiratorischer Insuffizienz versteht man eine hochgradige arterielle Hypoxämie, die durch bloße O2-Gabe nicht aufgehoben werden kann. Ursächlich ist ein ausgedehnter... Erfahren Sie mehr  Behandlung ). Im Allgemeinen werden auch Kortikosteroide eingesetzt, deren Wirksamkeit jedoch nicht bewiesen ist.

Die Mortalität beträgt > 60%; die meisten Patienten versterben innerhalb von 6 Monaten nach Erstvorstellung; Todesursache ist meist ein akutes Lungenversagen. Bei Patienten, die die anfängliche akute Episode überleben, kann eine völlige Wiederherstellung der Lungenfunktion erfolgen, obwohl Rezidive auftreten können.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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