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Protein-C-Mangel

Von

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Da aktiviertes Protein C die Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa neutralisiert, prädisponiert ein Protein-C-Mangel die Betroffenen für Venenthrombosen.

Protein C ist, wie auch die Gerinnungsfaktoren VII, IX und X, Prothrombin und die Proteine S und Z, ein Vitamin-K-abhängiges Protein. Da aktiviertes Protein C (APC) zu einer Neutralisierung der Faktoren Va und VIIIa führt, ist APC ein physiologisches Antikoagulans im Plasma. Vermindertes Protein C aufgrund einer genetischen oder erworbenen Ursache prädisponiert zuvenöse Thrombosen.

Der heterozygote Protein-C-Mangel hat eine Prävalenz von 0,2–0,5%, wobei etwa 75% aller betroffenen Personen eine venöse Thrombose (50% bis zum Alter von 50 Jahren) erleiden.

Homozygoteroder doppelt heterozygoter Mangel verursacht neonatale Purpura fulminans, d.h. eine schwere neonatale Form der disseminierten intravaskulären Koagulation (DIC).

Eine erworbene Abnahme bei Protein C tritt bei Patienten mit Leberkrankheit oder DICauf und während einer Therapie mit Warfarin.

Die Diagnosestellung erfolgt über einen Antigen- und funktionellen Plasmatest.

Therapie

  • Antikoagulation

Bei Patienten mit symptomatischen Thrombosen sollte zunächst eine Antikoagulation mit Heparin oder niedermolekularem Heparin durchgeführt werden, gefolgt von einer Therapie mit dem Vitamin-K-Antagonisten Warfarin (Anm. d. Übers.: Anstelle von Warfarin wird in Deutschland meist Phenprocoumon eingesetzt). Wird Warfarin als Initialtherapie eingesetzt, kommt es durch eine Verminderung des Vitamin-K-abhängigen Protein-C-Spiegels gelegentlich zu thrombotischen Hautinfarkten, da ein therapeutischer Abfall der anderen Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren langsamer eintritt.

Es ist wahrscheinlich, aber noch nicht sicher, dass die direkten oralen Antikoagulanzien (DOAC-Hemmer) von Thrombin (Dabigatran) oder Faktor Xa (z.B. Rivaroxaban, Apixaban) anstelle anderer Antikoagulanzien für diese Erkrankung verwendet werden können.

Neonatales Purpura fulminans ist tödlich, ohne den Ersatz von Protein C (mit normalem Plasma oder gereinigtem Konzentrat), zusammen mit der Antikoagulation mit Heparin oder niedermolekularem Heparin.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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