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Achalasie

(Kardiospasmus, Aperistaltik des Ösophagus, Megaösophagus)

Von

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Unter einer Achalasie versteht man eine neurogene Motilitätsstörung der Speiseröhre, charakterisiert durch eine verminderte ösophageale Peristaltik und eine verminderte Erschlaffung des LES während des Schluckaktes. Symptome sind eine sich langsam entwickelnde Dysphagie, in der Regel für flüssige und feste Nahrung und eine Regurgitation von nicht verdauten Nahrungsbestandteilen. Die Abklärung erfordert Manometrie, einen Bariumbreischluck und Endoskopie. Die Behandlung besteht in der Dilatation, der chemischen Denervierung, der operativen Myotomie und der peroalen endoskopischen Myotomie.

(s. a. Übersicht zu Ösophagus- Schluckstörungen.)

(Siehe auch die American College of Gastroenterology's practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

Als Ursache der Achalasie wird ein Verlust von Ganglienzellen im Plexus myentericus des Ösophagus angenommen, der zu einer Denervierung des Ösophagusmuskels führt. Die Ätiologie der Denervierung ist nicht bekannt, aber virale und autoimmune Ursachen werden verdächtigt, und bestimmte Tumoren können das Bild einer Achalasie entweder durch direkte Verlegung oder durch paraneoplastische Prozesse hervorrufen. Die Die Chagas-Krankheit, die durch eine Beschädigung autonomer Ganglien charakterisiert ist, kann ebenfalls zur Achalasie führen.

Erhöhter Druck im LES führt zur Einengung und sekundären Dilatation der Speiseröhre. Retention von unverdauten Nahrungs- und Flüssigkeitsbestandteilen im Ösophagus stellt eine häufige Folge dar.

Symptome und Beschwerden

Die Achalasie kann in jeder Altersstufe auftreten, in der Regel zeigen sich die ersten Symptome zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr. Der Beginn ist schleichend, manchmal mit einem monate- und jahrelangen Verlauf. Das Hauptsymptom besteht in der Dysphagie für feste und für flüssige Nahrung. Eine nächtliche Regurgitation von unverdauten Nahrungsbestandteilen tritt bei einem Drittel der Patienten auf und verursacht Husten und Aspiration. Brustschmerz ist zwar ein selteneres Symptom, kann aber beim Schlucken oder spontan auftreten. Man beobachtet in der Regel einen geringen bis mäßigen Gewichtsverlust; bei deutlichem Gewichtsverlust, besonders wenn er bei älteren Menschen mit schnell sich entwickelnden Symptomen einer Dysphagie auftritt, muss an eine sekundäre Achalasie als Folge eines Tumors des gastroösophagealen Übergangs gedacht werden.

Diagnose

  • Ösophagusmanometrie

  • Gelegentlich Bariumbreischluck

Ösophagus-Manometrie ist der bevorzugte Diagnosetest für Achalasie. Dieser Test zeigt eine unvollständige Entspannung des LES mit einem medianen integrierten Entspannungsdruck ≥ 15 und einer 100% fehlgeschlagenen Peristaltik.

Der Bariumbreischluck ist ein ergänzendes Untersuchungsverfahren, das häufig während der Anfangsphase der Untersuchung durchgeführt wird und ein Fehlen von progressiven peristaltischen Kontraktionen während des Schluckaktes zeigen kann. Normalerweise ist der Ösophagus – manchmal hochgradig – erweitert und im unteren Anteil eingeengt und schnabelähnlich verjüngt.

Wenn eine Ösophagoskopie durchgeführt wird, gibt es eine Ösophagus-Dilatation, aber keine blockierende Läsion und ein klassisches "Pop" wird oft gefühlt, wenn das Ösophagoskop in den Magen gelangt. In seltenen Fällen können diese Erkenntnisse von einem Tumor herrühren; Endosonographie mit Biopsien können in Betracht gezogen werden, um Krebs auszuschließen.

Die Achalasie muss diffenzialdiagnostisch vom distalen stenosierenden Karzinom und von einer peptischen Striktur abgegrenzt werden, v. a. bei Patienten mit einer systemischen Sklerodermie, bei denen die Speiseröhrenmanometrie ebenfalls das Bild einer Aperistaltik ergeben kann. Die Sklerodermie wird meistens von einem Raynaud-Phänomen und von Symptomen der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) aufgrund eines geringen oder fehlenden LES-Drucks begleitet.

Eine Achalasie aufgrund eines Karzinoms am gastroösophagealen Übergang wird mit einer CT des Thorax und des Abdomens oder mit der Endosonographie mit Biopsie diagnostiziert.

Prognose

Lungenaspiration und ein mögliches Karzinom bestimmen die Prognose. Nächtliche Regurgitation und Hustenanfälle sind verdächtig auf Aspiration. Pulmonale Komplikationen aufgrund der Aspiration sind schwierig zu behandeln. Ob die Inzidenz des Ösophaguskarzinoms bei Patienten mit einer Achalasie erhöht ist, wird kontrovers diskutiert.

Therapie

  • Ballondilatation oder operative Myotomie des LES

  • Gelegentlich perorale endoskopische Myotomie

  • Manchmal Injektion mit Botulinumtoxin

Kein therapeutisches Verfahren führt zur Wiederherstellung der Peristaltik. Die Behandlung der Achalasie ist auf eine Verminderung des Drucks am LES gerichtet.

Ballon-Dilatation der LES und chirurgische Myotomie erscheinen ähnlich wirksam. Im Jahr 2016, hat eine randomisierte, kontrollierte Studie mit Achalasiepatienten festgestellt, dass bei 5-Jahres-Follow-up die pneumatische Ballondilatation eine vergleichbare Wirksamkeit mit der laparoskopischen Heller-Myotomie hatte (1). Die beunruhigendste Komplikation dieser Verfahren ist die Perforation der Speiseröhre. Die Perforationsraten variieren je nach Zentrum, im Bereich von 0 bis 14% für die pneumatische Ballondilatation und 0 bis 4,6% für die laparoskopische Heller-Myotomie (2). Andere aktuelle Studien haben gezeigt, dass perorale endoskopische Myotomie ein gutes kurzfristiges Ergebnis hat (3). Somit ist die Wahl zwischen diesen drei Verfahren abhängig von der behandelnden Person und dem bestimmten Typ von Achalasie.

Bei Patienten, für die diese Behandlung keine Option ist, kann versucht werden, durch eine chemische Denervierung von cholinergen Nerven im distalen Ösophagus mit einer direkten Injektion von Botulinumtoxin Typ A in den LES zu behandeln. Durch diese Maßnahme tritt bei 70–80% der Patienten eine klinische Besserung ein, allerdings halten die Resultate meist nur 6–12 Monate an.

Verringerung des Drucks an der LES kann das Auftreten von GERD erhöhen. Die Inzidenz variiert je nach Art der durchgeführten Behandlung. Im Durchschnitt wird geschätzt, dass etwa 20% der Patienten postprozedural GERD haben.

Medikamente wie Nitrate (z. B. Isosorbiddinitrat 5–10 mg sublingual vor den Mahlzeiten) oder Kalziumkanalblocker (z. B. Nifedipin 10–30 mg p.o. 30–45 min vor einer Mahlzeit) können versucht werden. Diese Medikamente sind nur begrenzt wirkungsvoll, vermögen aber den Druck im LES ausreichend zu vermindern, um die Intervalle zwischen den Dilatationen zu verlängern.

Behandlungshinweise

  • 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Darm 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602.

  • 2. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332.

  • 3. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145 (2): 272-273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

Wichtige Punkte

  • Ein virus- oder autoimmun-assoziierter Verlust von Ganglienzellen im Plexus myentericus des Ösophagus reduziert die ösophageale Peristaltik und beeinträchtigt die Erschlaffung des unteren ösophagealen Sphinkters (LES).

  • Patienten entwickeln allmählich eine Dysphagie sowohl für feste Nahrung als auch für Flüssigkeiten, und etwa ein Drittel erbrechen unverdaute Nahrung in der Nacht.

  • Die Ösophagus-Manometrie ist der bevorzugte Test für Achalasie und zeigt einen erhöhten integrierten Entspannungsdruck in Verbindung mit 100% fehlgeschlagener Peristaltik.

  • Ein Bariumbreischluck weist das Fehlen von progressiven peristaltischen Kontraktionen während des Schluckaktes und einen deutlich erweiterten Ösophagus mit schnabelartiger Verengung am LES nach.

  • Kein therapeutisches Verfahren führt zur Wiederherstellung der Peristaltik. Die Behandlung ist auf eine Verminderung des Drucks (und damit der Obstruktion) am LES gerichtet.

  • Die Behandlung besteht in der Regel aus einer pneumatischen Ballondilatation oder Myotomie des LES.

Weitere Informationen

  • Practice guidelines from the American College of Gastroenterology on the diagnosis and management of achalasia

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