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Polymyalgia rheumatica

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Inhalt zuletzt geändert Sep 2017
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Die Polymyalgia rheumatica ist ein Syndrom, das sehr eng mit der Riesenzellarteriitis (temporale Arteriitis temporalis) assoziiert ist. Es betrifft Erwachsene > 55 Jahre und verursacht typischerweise starke Schmerzen und Steifigkeit in proximalen Muskeln, ohne Schwäche oder Atrophie, sowie unspezifische systemische Krankheitszeichen. BSG und CRP sind in der Regel erhöht. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung mit niedrigdosierten Kortikosteroiden ist wirksam. Eine dramatische und schnelle Reaktion auf niedrige bis moderate Dosen von Prednison oder Methylprednisolon unterstützt die Diagnose.

Die Polymyalgia rheumatica betrifft Erwachsene > 55 Jahre; das Verhältnis Frauen zu Männer beträgt 2:1.

Da die Polymyalgia rheumatica eng mit der Riesenzellarteriitis assoziiert ist, werden die beiden Krankheiten von einigen Fachleuten als verschiedene Aspekte ein und desselben Prozesses angesehen. Die Polymyalgia rheumatica scheint häufiger zu sein als die Riesenzellarteriitis. Einige Patienten mit Polymyalgia rheumatica entwickeln auch eine Riesenzellarteriitis, dagegen haben 40–60% der Patienten mit Riesenzellarteriitis auch eine Polymyalgia rheumatica. Die Polymyalgia rheumatica kann der Riesenzellarteriitis vorangehen, folgen oder gleichzeitig mit ihr auftreten.

Ätiologie und Pathogenese sind unbekannt. Ultraschall- und MRT-Befunde deuten darauf hin, dass diese wahrscheinlich durch eine geringgradige axiale Synovitis und Bursitis bedingt sind.

Symptome und Beschwerden

Die Polymyalgia rheumatica ist gekennzeichnet durch bilaterale proximale Schmerzen im Schulter- und Hüftgürtelbereich sowie in der Rücken- (obere und untere) und Nackenmuskulatur. Morgensteifigkeit ist typisch und dauert > 60 min. Die Schultersymptome gehen auf eine proximale Bursitis (z. B. subdeltoid, subakromial) und seltener auf eine Entzündung der Bizepssehne oder eine Gelenksynovitis zurück. Die Beschwerden sind morgens schlimmer und gelegentlich so schwer, dass sie die Patienten daran hindern, aus dem Bett aufzustehen und einfache Tätigkeiten zu verrichten. Der Schmerz lässt die Patienten sich schwach fühlen, die Muskelschwäche ist jedoch kein objektives Merkmal der Erkrankung.

Diagnose

  • Klinische Befunde

  • Ausschluss anderer Ursachen

Der Verdacht auf eine Polymyalgia rheumatica besteht bei älteren Patienten mit typischen Symptomen, aber andere mögliche Ursachen müssen ausgeschlossen werden.

Die Tests umfassen BSG, CRP, Blutbild, TSH-Spiegel und Kreatinkinase. Bei > 80% der Patienten ist die BSG erhöht, oft > 100 mm/h (Normwert > 50 mm/h nach Westergren). Das CRP ist ebenfalls erhöht. Elektromyographie, Biopsie und andere Untersuchungen (z. B. Rheumafaktor) sind bei der Polymyalgia rheumatica normal, führen jedoch manchmal zu anderen klinisch verdächtigen Diagnosen.

Die folgenden Befunde grenzen die Polymyalgia rheumatica von anderen Erkrankungen ab:

  • RA: Bei der Polymyalgia rheumatica fehlen chronische Arthritiden kleiner Gelenke, erosive oder destruktive Läsionen, Rheumaknoten und Rheumafaktor bei etwa 80% der Patienten (obwohl Gelenkschwellungen vorhanden sein können). Bei den verbleibenden 20% fällt die Differenzierung von einer RA schwer.

  • Polymyositis: Bei der Polymyalgia rheumatica überwiegt Schmerz anstatt Schwäche; Muskelenzymspiegel und Elektromyographie- sowie Muskelbiopsiebefunde sind normal.

  • Hypothyreose: Bei der Polymyalgia rheumatica sind Schilddrüsenfunktionsts und Muskelenzymspiegel normal.

  • Multiples Myelom: Bei der Polymyalgia rheumatica fehlt eine monoklonale Gammopathie.

  • Fibromyalgie: Bei der Polymyalgia rheumatica sind die Symptome stärker lokalisiert, die BSG ist in der Regel erhöht und Schmerzen in den Schultern sind beim Abtasten und bei Bewegungen (aktiv und passiv) vorhanden, auch wenn der Patient abgelenkt ist.

Therapie

  • Prednison

Die Gabe von Prednison, beginnend bei 15–20 mg p.o. einmal täglich, führt oft sehr rasch (in Stunden oder Tagen) zu dramatischen Verbesserungen, und das Ansprechen hilft, die Diagnose abzusichern. Wenn eine Riesenzellarteriitis vermutet wird, sollte die Kortikosteroiddosis erhöht werden, und es sollte eine Biopsie der Temporalarterie erfolgen.

Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch Symptome, BSG und CRP kontrolliert. Nach Abklingen der Symptome sollten die Kortikosteroide auf die niedrigste klinisch wirsame Dosis reduziert werden. Bei der Überprüfung des Ansprechens auf die Behandlung ist CRP hilfreicher als BSG, da die BSG bei älteren Menschen aus anderen Gründen dauerhaft erhöht sein kann. Ein Teil der Patienten kann die Kortikoidtherapie innerhalb von etwa 2 Jahren beenden, ohne Rezidiv sogar früher, ein anderer Teil wird geringe Dosen für etliche Jahre beibehalten müssen. NSAR sind selten ausreichend.

Einige Patienten, bei denen ein Ausschleichen der Prednisondosis nicht möglich ist und die häufige Rezidive aufweisen, profitieren von einer zusätzlichen Gabe an Methotrexat (10–15 mg p.o. einmal pro Woche, wenn die Nierenfunktion normal ist) oder von einem anderen Immunsuppressivum wie Azathioprin. Die zusätzliche Gabe eines zweiten Medikaments bei Polymyalgia rheumatica ist umstritten, da kontrollierte randomisierte Studien nur einen geringen oder gar keinen Nutzen gezeigt haben. Versuche mit anti-TNF-Medikamenten (Infliximab und Adalimumab) und Rituximab haben keinen Nutzen gezeigt.

Bei älteren Patienten sollte der Arzt auf Komplikationen bei der Anwendung von Kortikosteroiden (z. B. Diabetes, Hypertonie) achten und diese behandeln. Patienten mit einer Dauerkortikosteroidtherapie sollten Bisphosphonate zur Osteoporoseprophylaxe erhalten.

Eine Riesenzellarteriitis kann sich zu Beginn einer Polymyalgia rheumatica entwickeln oder viel später, gelegentlich auch noch dann, wenn die Patienten von der Erkrankung geheilt zu sein scheinen. Daher sollten alle Patienten angewiesen werden, über Kopfschmerzen, Muskelschmerzen während des Kauens und vor allem über Sehstörungen ihren Arzt sofort in Kenntnis zu setzen.

Wichtige Punkte

  • Die Polymyalgia rheumatica betrifft Erwachsene > 55 Jahre und führt zu proximalen Muskelschmerzen und Steifigkeit.

  • Sie ist bei 40–60% der Patienten mit Riesenzellarteriitis vorhanden.

  • Die Diagnose wird klinisch gestellt, manchmal mit unterstützendem Nachweis einer erhöhten BSG und dramatischem Ansprechen auf niedrige Dosen von Kortikosteroiden.

  • Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortikosteroiden, die wenn möglich schließlich ausgeschlichen werden.

  • Die Patienten sind über die Symptome einer Riesenzellarteriitis aufzuklären.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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