Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene chronische Erkrankung, die eine hyperkeratotische Gelbfärbung der Haut, einschließlich des Rumpfes, der Extremitäten und insbesondere der Handflächen und Fußsohlen verursacht. Rote follikuläre Papeln verschmelzen typischerweise zu rot-orange schuppenden Plaques und konfluierenden Erythembereichen mit Inseln normaler Haut zwischen den Läsionen. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung zielt auf die Linderung der Symptome ab.
Die Ursache der Pityriasis rubra pilaris ist unbekannt.
Die 2 häufigsten Formen der Erkrankung sind
Jugendlich-klassisch (gekennzeichnet durch autosomal dominante Vererbung und Einsetzen in der Kindheit)
Erwachsen-klassisch (gekennzeichnet durch keine offensichtliche Vererbung und Einsetzen im Erwachsenenalter)
In beiden Altersgruppen treten auch atypische (nicht-klassische) Formen auf. Sonnenlicht, HIV oder eine andere Infektion, kleinere Verletzungen oder eine Autoimmunerkrankung können Schübe auslösen.
Image provided by Thomas Habif, MD.
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Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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Diagnose von Pityriasis rubra pilaris
Klinische Untersuchung
Manchmal Biopsie
Die Diagnose von Pityriasis rosea erfolgt anhand des klinischen Erscheinungsbildes und kann mittels Biopsie bestätigt werden.
Eine Biopsie wird durchgeführt, wenn die klinische Diagnose unklar ist (z. B. wenn der Patient bei der Präsentation erythrodermisch ist).
Die Differentialdiagnose der Pityriasis rubra pilaris beinhaltet Folgendes:
Seborrhoische Dermatitis (bei Kindern)
Psoriasis (wenn Krankheit auf der Kopfhaut, Ellbogen und Knien auftritt)
Behandlung von Pityriasis Rubra Pilaris
Symptomlinderung (z. B. mit Emollienzien, topischer Milchsäure und topischen Kortikosteroiden oder oralen Retinoiden)
Manchmal systemische Therapie (z. B. orales Acitretin, Methotrexat, Biologika)
Die Behandlung von Pityriasis rubra pilaris ist äußerst schwierig und empirisch. Die Krankheit kann zwar gelindert, aber fast niemals geheilt werden. Die klassischen Krankheitsformen klingen langsam über 3 Jahre wieder ab, während die nicht-klassischen Formen persistieren.
Die Schuppung lässt sich durch Emollienzien oder 12% Milchsäure und Okklusion mit nachfolgender Gabe topischer Glucocorticoide verringern.
Orales Acitretin (ein Retinoid) oder Methotrexat ist eine Option, wenn die Erkrankung gegenüber topischer Behandlung resistent ist. Darüber hinaus werden zunehmend Biologika wie Etanercept (Tumornekrosefaktor-Inhibitor), Ustekinumab (IL-12/IL-23-Inhibitor) und Secukinumab (IL-17-Inhibitor) eingesetzt, die auf begrenzten Beobachtungsdaten beruhen, die auf einen Nutzen hindeuten, sowie auf indirekten Beweisen für ihre Wirksamkeit bei der Behandlung der Psoriasis (1, 2).
Auch Phototherapie, orales Vitamin A, Cyclosporin, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und systemische Kortikosteroide wurden bereits eingesetzt (3).
Literatur zur Behandlung
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4773
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B: Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Engelmann C, Elsner P, Miguel D: Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641