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Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

Von

A. Damian Dhar

, MD, JD, North Atlanta Dermatology

Inhalt zuletzt geändert Aug 2017
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Quellen zum Thema

Das Staphylococcal Scalded Skin Syndrom (SSSS) ist eine akute Epidermolyse durch ein Staphylokokkentoxin. Neugeborene und Kinder sind am häufigsten betroffen. Symptome sind ausgedehnte Bullae mit Abschälen der Epidermis. Die Diagnose wird mittels klinischer Untersuchung sowie gelegentlich mittels Biopsie gestellt. Die Therapie erfolgt mit staphylokokkenwirksamen Antibiotika und lokaler Hautversorgung. Bei rechtzeitiger Therapie ist die Prognose ausgezeichnet.

SSSS betrifft fast ausschließlich Kinder < 6 Jahren (v. a. Säuglinge). Bei älteren Patienten tritt es nur selten auf, sofern kein Nierenversagen oder eine Immunschwäche besteht. Auf Säuglingsstationen sind Epidemien möglich, vermutlich durch Übertragung über die Hände von Personal, das mit einem infizierten Säugling Kontakt hatte oder dessen Nase mit Staphylococcus aureus besiedelt ist. Sporadische Fälle können ebenfalls auftreten.

Das Staphylokokken-Brühhautsyndrom (SSSS) wird durch koagulase-positive Staphylokokken der Gruppe II verursacht, in der Regel Phagen vom Typ 71, die ein Exfoliatin (auch Epidermolysin genannt) herstellen, ein Toxin, das den oberen Teil der Epidermis direkt unter der granulären Zellschicht spaltet, indem es Desmoglein-1 ( Staphylokokkeninfektionen) angreift. Die Primärinfektion entwickelt sich oft während der ersten Lebenstage am Nabelstumpf oder im Windelbereich, bei älteren Kindern typischerweise im Gesicht. Das in diesen Bereichen produzierte Toxin tritt in den Blutkreislauf ein und entfaltet seine Wirkung am gesamten Integument.

Symptome und Beschwerden

Die Primärläsion ist meist oberflächlich und verkrustet. Innerhalb von 24 h wird die umgebende Haut schmerzhaft und verfärbt sich dunkelrot. Diese Veränderungen breiten sich schnell auf andere Bereiche aus. Oft ist die Haut ausgesprochen druckdolent, mit einer Konsistenz wie faltiges Pergamentpapier. Auf der erythematösen Haut bilden sich große, flache Blasen, die rasch aufplatzen und Erosionen zurücklassen. Blasen treten häufig in Reibungsbereichen auf, etwa intertriginöse Bereiche, Gesäß, Hände und Füße. Intakte Blasen dehnen sich bei leichtem Druck seitwärts aus (Nikolski-Zeichen). Die Epidermis schält sich leicht und oft großflächig ab. Innerhalb von 36–72 h kommt es zur ausgedehnten Desquamation und die Patienten erkranken schwer mit systemischen Symptomen (z. B. Unwohlsein, Schüttelfrost, Fieber). Die desquamierten Bereiche wirken verbrüht. Durch den Verlust der schützenden Hautbarriere kommt es oft zur Sepsis sowie zu Flüssigkeits- und Elektrolytstörungen.

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. Thomas Habif.
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Bein)
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Bein)
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Staphylococcal Scalded Skin Syndrom
Staphylococcal Scalded Skin Syndrom
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Diagnose

  • Biopsie

  • Kulturen aus Bereichen, in denen eine Primärinfektion vermutet wird

Die Diagnose wird klinisch gestellt, zur Bestätigung ist jedoch meist eine Biopsie erforderlich (Gefrierschnitt erbringt meist frühere Ergebnisse). Die Probe zeigt eine nicht entzündliche oberflächliche Aufspaltung der Epidermis. Bei Kindern sind die Hautkulturen nur selten positiv, bei Erwachsenen hingegen oft. Kulturen sollten aus Bindehaut, Nasenrachenraum, Blut, Urin, und Bereichen mit möglicher Primärinfektion, wie dem Nabel eines Neugeborenen oder verdächtigen Hautläsionen, entnommen werden. Kulturen sollten nicht aus Blasen entnommen werden, da diese steril sind.

Differenzialdiagnosen

Zu den Differenzialdiagnosen gehören Arzneimittelüberempfindlichkeit, Virusexantheme, Scharlach, thermische Verbrennungen, erbliche blasenbildende Erkrankungen (z. B. einige Formen der Epidermolysis bullosa), erworbene blasenbildende Erkrankungen (z. B. Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid) und die toxische epidermale Nekrolyse (siehe Tabelle: Unterscheidung zwischen Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) und Epidermolysis acuta toxica (TEN) und Stevens-Johnson Syndrome und Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)). Die Schleimhautoberflächen werden bei SSSS geschont. Sie sind jedoch von Stevens-Johnson-Syndrom und toxischer epidermaler Nekrolyse betroffen.

Tabelle
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Unterscheidung zwischen Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) und Epidermolysis acuta toxica (TEN)

Eigenschaft

SSSS

TEN

Patienten betroffen

Säuglinge, Kleinkinder, immungeschwächte Erwachsene

Ältere Patienten

Anamnese

Aktuelle Staphylokokkeninfektion

Medikamentenkonsum, Nierenversagen

Niveau der epidermalen Spaltung (Blasenbildung)*

In der Granularzellen-Schicht (äußersten Schicht) der Epidermis

Zwischen Epidermis und Dermis oder auf der Ebene der Basalzellen

*Bestimmt durch Tzanck-Test oder durch einen gefrorenen Abschnitt einer frischen Probe.

Behandlung

  • Antibiotika

  • Gel-Dressings für nässende Läsionen

Bei frühzeitiger Diagnosestellung und Behandlung kommt es nur selten zum Tod. Das Stratum corneum erneuert sich rasch, sodass meist 5–7 Tage nach Behandlungsbeginn mit der Abheilung zu rechnen ist.

Sofort müssen i.v. penicillinasefeste staphylokokkenwirksame Antibiotika gegeben werden Bei Neugeborenen > 2 kg wird Nafcillin 12,5–25 mg/kg alle 6 h i.v. gegeben, bei älteren Kindern 25–50 mg/kg, bis eine Besserung zu erkennen ist. Anschließend wird oral Cloxacillin 12,5 mg/kg alle 6 h verabreicht (bei Säuglingen und Kindern 20 kg) bzw. 250–500 mg alle 6 h (bei älteren Kindern). Vancomycin oder Linezolid sollte in Bereichen mit einer hohen Prävalenz von Methicillin-resistenten S. aureus oder bei Patienten, die nicht auf die initiale Behandlung ansprechen, in Erwägung gezogen werden. Kortikosteroide sind kontraindiziert. Emollienzen (z. B. weiße Vaseline) werden manchmal verwendet, um einen weiteren unmerklichen Wasserverlust aus der ulzerierten Haut zu unterbinden. Topische Therapie und pflegerische Handlungen am Patienten müssen jedoch auf ein Minimum reduziert werden.

Bei ausgedehnter Erkrankung und nässenden Läsionen wird die Haut wie bei Verbrennungen behandelt ( Verbrennungen : Behandlung). Hier sind oft hydrolysierte Polymergelverbände sehr nützlich, wobei der Verbandswechsel möglichst selten erfolgen sollte.

Der Nachweis von Trägern sowie die Prävention und Behandlung von Krankenhausepidemien werden an anderer Stelle beschrieben ( Im Krankenhaus erworbene Infektionen bei Neugeborenen : Prävention).

Wichtige Punkte

  • Eine generalisierte Desquamation und systemische Erkrankung ist bei älteren Patienten meist Epidermolysis acuta toxica und bei Säuglingen und kleinen Kindern (und gelegentlich bei immungeschwächten Erwachsenen) SSSS.

  • Eine Biopsie und eine Kulturaufnahme aus Bindehaut, Nasenrachenraum, Blut, Urin und Bereichen möglicher Primärinfektion, wie etwa Nabel und verdächtige Hautläsionen, werden durchgeführt.

  • Die Patienten werden mit Staphylokokken-Antibiotika behandelt und, wenn die Krankheit weit ausgebreitet ist, in eine Abteilung für Verbrennung eingeliefert, sofern dies möglich ist.

  • Überwachen und behandeln Sie Komplikationen ähnlich wie bei Verbrennungen (z. B. Flüssigkeits- und Elektrolyt-Ungleichgewicht, Sepsis).

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