Das Staphylococcal Scalded Skin Syndrom ist eine akute Epidermolyse durch ein Staphylokokkentoxin. Neugeborene und Kinder sind am häufigsten betroffen. Symptome sind ausgedehnte Bullae mit Abschälen der Epidermis. Die Diagnose wird mittels klinischer Untersuchung sowie gelegentlich mittels Biopsie gestellt. Die Therapie erfolgt mit staphylokokkenwirksamen Antibiotika und lokaler Hautversorgung. Bei rechtzeitiger Therapie ist die Prognose ausgezeichnet.
(Siehe auch Übersicht zu Infektionen durch Bartonella.)
Das Staphylococcal Scalded Skin Syndrome betrifft fast ausschließlich Kinder < 6 Jahren (v. a. Säuglinge). Bei älteren Patienten tritt es nur selten auf, sofern kein Nierenversagen oder eine Immunschwäche besteht. Auf Säuglingsstationen sind Epidemien möglich, vermutlich durch Übertragung über die Hände von Personal, das mit einem infizierten Säugling Kontakt hatte oder dessen Nase mit Staphylococcus aureus besiedelt ist. Sporadische Fälle können ebenfalls auftreten.
Das Staphylococcal Scalded Skin Syndrome wird durch koagulase-positive Staphylokokken der Gruppe II verursacht, in der Regel Phagen vom Typ 55 und 71, die ein Exfoliatin (auch Epidermolysin genannt) herstellen, ein Toxin, das den oberen Teil der Epidermis direkt unter der granulären Zellschicht spaltet, indem es Desmoglein-1 (siehe Staphylokokkeninfektionen) angreift.
Die Primärinfektion entwickelt sich oft während der ersten Lebenstage am Nabelstumpf oder im Windelbereich, bei älteren Kindern typischerweise im Gesicht. Das in diesen Bereichen produzierte Toxin tritt in den Blutkreislauf ein und entfaltet seine Wirkung am gesamten Integument.
Symptome und Anzeichen des Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
Wenn ein lokalisierter Infektionsbereich gefunden wird (z. B. Impetigo), ist die anfängliche Läsion in der Regel oberflächlich und verkrustet. Innerhalb von 24 Stunden wird die umgebende Haut schmerzhaft und erythematös, Veränderungen, die sich schnell auf andere Bereiche ausbreiten. Oft ist die Haut ausgesprochen druckdolent, mit einer Konsistenz wie faltiges Pergamentpapier.
Auf der erythematösen Haut bilden sich große, flache Blasen, die rasch aufplatzen und Erosionen zurücklassen. Blasen treten häufig in Reibungsbereichen auf, etwa intertriginöse Bereiche, Gesäß, Hände und Füße. Intakte Blasen dehnen sich bei leichtem Druck seitwärts aus (Nikolski-Zeichen).
Die Epidermis schält sich leicht und oft großflächig ab. Innerhalb von 36–72 Stunden kommt es zur ausgedehnten Desquamation und die Patienten können schwer erkranken mit systemischen Symptomen (z. B. Unwohlsein, Schüttelfrost, Fieber). Die desquamierten Bereiche wirken verbrüht. Durch den Verlust der schützenden Hautbarriere kommt es oft zur Sepsis sowie zu Flüssigkeits- und Elektrolytstörungen.
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnose des Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
Klinische Abklärung
Kulturen aus Bereichen, in denen eine Primärinfektion vermutet wird
Die Diagnose des Staphylokokken-Scalded-Skin-Syndroms wird klinisch gestellt, zur Bestätigung ist jedoch meist eine Biopsie erforderlich (Gefrierschnitt erbringt meist frühere Ergebnisse). Die Probe zeigt eine nicht entzündliche oberflächliche Aufspaltung der Epidermis.
Kulturen sollten aus Bindehaut, Nasenrachenraum, Blut, Urin, und Bereichen mit möglicher Primärinfektion, wie dem Nabel eines Neugeborenen oder verdächtigen Hautläsionen, entnommen werden. Kulturen sollten nicht aus Blasen entnommen werden, da diese steril sind, anders als bei der bullösen Impetigo, bei der Kulturen der Blasenflüssigkeit einen Erreger produzieren.
Differenzialdiagnosen
Zu den Differenzialdiagnosen gehören Arzneimittelüberempfindlichkeit, Virusexantheme, Scharlach, thermische Verbrennungen, erbliche blasenbildende Erkrankungen (z. B. einige Formen der Epidermolysis bullosa), erworbene blasenbildende Erkrankungen (z. B. Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid) und die toxische epidermale Nekrolyse (siehe Tabelle Unterscheidung zwischen Staphylococcal Scalded Skin Syndrome [SSSS] und Epidermolysis acuta toxica [TEN] und siehe Stevens-Johnson Syndrome und Toxische epidermale Nekrolyse [TEN]).
Beim Staphylokokken-Skalded-Skin-Syndrom bleiben die Schleimhäute verschont, beim Stevens-Johnson-Syndrom und der toxischen epidermalen Nekrolyse sind sie jedoch betroffen.
Unterscheidung zwischen Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) und Epidermolysis acuta toxica (TEN)
Eigenschaft | SSSS | TEN |
|---|---|---|
Patienten betroffen | Säuglinge, Kleinkinder und Erwachsene, die immunkompromittiert sind | ltere Erwachsene |
Anamnese | Aktuelle Staphylokokkeninfektion | Verwendung von Arzneimitteln |
Niveau der epidermalen Spaltung (Blasenbildung)* | In der Granularzellen-Schicht (äußersten Schicht) der Epidermis | Zwischen Epidermis und Dermis oder auf der Ebene der Basalzellen |
* Bestimmt durch Tzanck-Test oder durch einen gefrorenen Abschnitt einer frischen Probe. | ||
Behandlung des Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
Antibiotika
Gel-Dressings für nässende Läsionen
Sofort müssen IV penicillinasefeste staphylokokkenwirksame Antibiotika gegeben werden In der Regel wird Nafcillin verabreicht, bis eine Besserung eintritt, gefolgt von oralem Cloxacillin. Oxacillin und Cephalosporine (z. B. Cefazolin) sind Alternativen. Die meisten Fälle werden durch Methicillin-empfindliche S. aureus (MSSA), verursacht, aber Vancomycin, Linezolid oder andere gegen Methicillin-resistenten S. aureus (MRSA) wirksame Antibiotika sollten in Gebieten mit einer hohen Prävalenz von Methicillin-resistenten S. aureus (MRSA) der bei Patienten, bei denen die Ersttherapie versagt hat, in Betracht gezogen werden. Kortikosteroide sind kontraindiziert.
Emollienzien (z. B. weiße Vaseline) werden manchmal verwendet, um einen weiteren unmerklichen Wasserverlust aus der ulzerierten Haut zu unterbinden. Topische Therapie und pflegerische Handlungen am Patienten müssen jedoch auf ein Minimum reduziert werden.
Bei ausgedehnter Erkrankung und nässenden Läsionen wird die Haut wie bei Verbrennungen behandelt. Hydrolysierte Polymergel-Verbände können sehr nützlich sein; die Anzahl der Verbandwechsel sollte auf ein Minimum reduziert werden. Die Patienten sollten auf ähnliche Komplikationen wie bei Verbrennungen überwacht und behandelt werden (z. B. Flüssigkeits- und Elektrolytungleichgewicht, Sepsis).
Schritte zur Entdeckung von Überträgern und zur Verhütung oder Behandlung von Kinderkrankheiten werden an anderer Stelle diskutiert (Prävention von nosokomialen Infektionen bei Neugeborenen).
Prognose für das Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
Bei frühzeitiger Diagnosestellung und Behandlung kommt es nur selten zum Tod. Das Stratum corneum erneuert sich rasch, sodass meist 5–7 Tage nach Behandlungsbeginn mit der Abheilung zu rechnen ist.
Wichtige Punkte
Eine generalisierte Schuppung und systemische Erkrankungen zeigen meist ein Staphylokokken-Scalded-Skin-Syndrom (SSSS) bei Säuglingen und Kleinkindern (und gelegentlich bei Erwachsenen, die immunkompromittierten sind), während sie bei älteren Erwachsenen am häufigsten auf eine toxische epidermale Nekrolyse hinweisen.
Eine Kulturaufnahme aus Bindehaut, Nasenrachenraum, Blut, Urin und Bereichen möglicher Primärinfektion, wie etwa Nabel und verdächtige Hautläsionen, werden durchgeführt.
Die Patienten werden mit Staphylokokken-Antibiotika behandelt und, wenn die Krankheit weit ausgebreitet ist, in eine Abteilung für Verbrennung eingeliefert, sofern dies möglich ist.
Überwachen und behandeln Sie Komplikationen ähnlich wie bei Verbrennungen (z. B. Flüssigkeits- und Elektrolyt-Ungleichgewicht, Sepsis).