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POEMS-Syndrom

(Crow-Fukase-Syndrom; Takatsuki-Krankheit; PEP-Syndrom)

Von

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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POEMS (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, sichtbare Hautveränderungen) ist ein nicht autoimmunvermitteltes polyglanduläres Insuffizienzsyndrom.

Das POEMS-Syndrom wird vermutlich durch zirkulierende Immunglobuline, die von einer Plasmazellkrankheit herrühren, verursacht. Zirkulierende Zytokine (Interleukin 1-beta, Interleukin 6), vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor und Tumornekrosefaktor-alpha sind ebenso erhöht.

Bei Patienten kann folgendes auftreten:

Zu den anderen Symptomen eines POEMS-Syndroms können auch Ödeme, Aszites, Pleuraergüsse, Papillenödeme und Fieber gehören. Etwa 15% der Patienten mit POEMS-Syndrom haben eine assoziierte Castleman-Krankheit (eine lymphoproliferative Erkrankung, von der einige Formen mit einer Infektion durch HIV oder menschliches Herpesvirus 8 assoziiert sind).

Wie auch andere Syndrome mit nichtdefinierter Pathophysiologie, wird das POEMS-Syndrom auf Grundlage der Konstellation von Symptomen und Beschwerden diagnostiziert. Kriterien sind das Vorhandensein von Polyneuropathie und monoklonaler Paraproteinämie zuzüglich zwei der anderen Manifestationen der Erkrankung.

Therapie

  • Strahlentherapie

  • Chemotherapie mit oder ohne hämatopoetischer Stammzelltransplantation

Die Behandlung des POEMS-Syndroms besteht aus einer Strahlen- oder Chemotherapie bei knöchernen Läsionen oder Knochenmarkbeteiligung, manchmal gefolgt von einer autologen Transplantation hämatopoetischer Stammzellen (1). Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 60%.

Behandlungshinweise

  • 1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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