Eine entzündliche Krankheit der Orbita ist eine gutartige raumfordernde Entzündung, die auch das bulbäre Gewebe betrifft.
Bei der entzündlichen Orbitaerkrankung, auch Orbita-Pseudotumor genannt, handelt es sich um eine Entzündung, die alle oder einzelne Strukturen der Orbita betreffen kann. Die entzündliche Reaktion kann unspezifisch, granulomatös oder vaskulitisch sein oder aufgrund von reaktiver lymphoider Hyperplasie. Die Entzündung kann Teil einer zugrundeliegenden medizinischen Erkrankung sein (z. B. IgG4-bedingte orbitale Erkrankung oder Granulomatose mit Polyangiitis) oder isoliert auftreten. Patienten jeden Alters können betroffen sein. Der Entzündungsprozess kann akut oder chronisch verlaufen und rezidivieren.
Die häufigste Ätiologie nicht-infektiöser entzündlicher Orbitaerkrankungen ist die Schilddrüsenaugenerkrankung (TED), auch bekannt als Basedow-Ophthalmopathie. Die Pathogenese der TED ist nur unzureichend geklärt, könnte aber auf Immunglobuline zurückzuführen sein, die sich gegen die Rezeptoren für das Thyreoidea-stimulierende Hormon (TSH) auf Fibroblasten und Fett in der Orbita richten, was zur Freisetzung entzündungsfördernder Zytokine, zu Entzündungen und zur Ansammlung von Glykosaminoglykanen führt.
Eine Entzündung des Orbitalgewebes kann durch Infektionen verursacht werden.
Andere Ursachen für nicht-infektiöse, nicht-entzündliche Orbitalerkrankungen sind Tumoren, Gefäßfehlbildungen und Traumata.
Abbildungen mit freundlicher Genehmigung von Richard C. Allen, MD, PhD.
Symptome und Anzeichen von entzündlichen Orbitalerkrankungen
Symptome und Anzeichen eines entzündlichen orbitalen Pseudotumors sind typischerweise ein plötzliches Auftreten von Schmerzen sowie Schwellungen und Erythemen der Augenlider. Auch Exophthalmus, Diplopie und Sehverlust sind möglich. In Fällen von reaktiver lymphatischer Hyperplasie oder IgG4-assoziierter Orbitalerkrankung gibt es typischerweise nur wenige Symptome außer Exophthalmus oder Schwellung.
Eine Ophthalmopathie bei Morbus Basedow kann vor dem Auftreten einer Hyperthyreose manifest werden, aber auch viele Jahre danach. Sie verschlechtert sich häufig oder verschwindet unabhängig vom klinischen Verlauf der Hyperthyreose. Von den Patienten mit TED können 5% eine Hypothyreose haben, und einige Patienten zeigen eine typische Ophthalmopathie bei normaler Schilddrüsenfunktion ("euthyreoter Morbus Basedow"). Zu den Symptomen und Anzeichen der TED gehören sowohl die für die Erkrankung spezifischen (z. B. Lideinzug) als auch die unspezifischen Symptome, die bei fast allen Orbitalentzündungen auftreten (z. B. Proptosis [Exophthalmus], Diplopie, periorbitales Ödem, retrobulbärer Schmerz). Das Sehvermögen bedrohende Komplikationen sind selten, können aber durch eine kompressive Optikusneuropathie oder eine schwere Expositionskeratopathie verursacht werden.
Diagnose von entzündlichen Orbitalerkrankungen
CT oder MRT
Ähnliche Symptome und körperliche Befunde treten bei einem entzündlichen orbitalen Pseudotumor und einer orbitalen infektion auf, aber es gibt keine Anamnese eines Traumas oder eines benachbarten Infektionsherdes (z. B. Sinusitis) bei einem entzündlichen orbitalen Pseudotumor. Eine neurologische Bildgebung mit CT oder MRT ist erforderlich. Ein nützliches bildgebendes Merkmal zur Unterscheidung einer Infektion von einer nichtinfektiösen Entzündung ist das Vorhandensein einer benachbarten Sinusbeteiligung bei einer orbitalen Infektion. Bei chronischen oder rezidivierenden Erkrankungen kann eine Biopsie durchgeführt werden, um einen Hinweis auf eine zugrunde liegende Erkrankung zu erhalten. Bei der Schilddrüsenerkrankung ist eine sehnenschonende Vergrößerung des M. rectus inferior und des M. rectus medialis häufig.
Behandlung der entzündlichen Orbitakrankheit
Kortikosteroide, Strahlentherapie und/oder immunmodulierende Medikamente
Einige Operationen
Die Behandlung des entzündlichen Orbitalpseudotumors hängt von der Art der Entzündungsreaktion ab und kann oral verabreichte Kortikosteroide, Bestrahlung und eines der zahlreichen Mittel zur Immunstimulation beihnhalten. In schwierigen Fällen eines entzündlichen orbitalen Pseudotumors, insbesondere bei granulomatöser Entzündung, sind erste Erfolge mit monoklonalen Antikörpern gegen Tumor-Nekrose-Faktor (TNF)-alpha oder bei Lymphozytendepletion mit Rituximab erzielt worden, wenn die Entzündung primär eine Vaskulitis ist.
Die Behandlung der Ophthalmopathie bei Patienten mit Morbus Basedow kann Selen, Kortikosteroide, eine orbitale Bestrahlung und manchmal eine Operation erfordern. Teprotumumab, ein Insulin-like growth factor 1 (IGF-1) Rezeptor-Inhibitor, ist eine wirksame Therapie bei mittelschwerer Ophthalmopathie (1). Die Behandlung einer gleichzeitigen Hyperthyreose umfasst Thionamide, Radiojod oder einen chirurgischen Eingriff. Eine Radiojodtherapie kann jedoch das Fortschreiten der Ophthalmopathie beschleunigen und ist daher in der aktiven Phase kontraindiziert, die in der Regel durch klinische Anzeichen und Symptome bestimmt wird, die durch den klinischen Aktivitätsscore angezeigt werden. Bei schweren Schilddrüsenerkrankungen kann eine chirurgische Dekompression erforderlich sein. Eine chirurgische Thyroidektomie kann helfen die Progression von Ophthalmopathie zu stoppen oder zu verhindern.
Literatur zur Therapie
1. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
Ronquillo Y, Patel BC: Nonspecific orbital inflammation (NSOI). StatPearls Publishing, Treasure Island, FL, 2020.