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Maligne Hyperthermie

Von

David Tanen

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Eine maligne Hyperthermie ist eine seltene, lebensbedrohliche Erhöhung der Körpertemperatur, die bei Menschen auftreten kann, die bestimmte Medikamente zur Muskelentspannung nehmen und eine Vollnarkose für die Operation erhalten.

  • Eine maligne Hyperthermie kann während der Verabreichung der Vollnarkose oder unmittelbar nach dem chirurgischen Eingriff auftreten.

  • Die Muskelzellen werden überaktiv und führen dazu, dass der Muskel sich immer wieder zusammenzieht und auf diese Weise Hitze und eine extrem hohe Körpertemperatur entwickelt.

  • Zu den Symptomen zählen Starrsein, schneller Herzschlag und schnelles Atmen

  • Ärzte diagnostizieren eine maligne Hyperthermie basierend auf den Symptomen bei Menschen, die frisch operiert wurden.

  • Sie werden mit rascher Kühlung behandelt.

Eine maligne Hyperthermie entwickelt sich in der Regel nachdem der Betroffene ein Muskelentspannungsmittel (am häufigsten Suxamethoniumchlorid) für den chirurgischen Eingriff erhalten hatte. Eine maligne Hyperthermie kann sich zwar schon nach der ersten Einnahme dieser Medikamente einstellen; in der Regel entwickeln die Betroffenen die Störung jedoch erst nach etwa drei Einnahmen. Die Anfälligkeit für eine maligne Hyperthermie ist angeboren und wird familiär weitervererbt.

Eine maligne Hyperthermie kann den Salzhaushalt im Körper (Elektrolyte) und die Blutgerinnung stören. Eine übermäßige Blutgerinnung (Verbrauchskoagulopathie) führt zu Organschäden und anschließender übermäßiger Blutung, wenn der Körper keine Gerinnungsfaktoren mehr zur Verfügung hat.

Eine maligne Hyperthermie kann zudem zu einem beträchtlichen Muskelschaden führen. Die geschädigten Muskeln setzen das Eiweiß Myoglobin frei, das den Urin braun oder blutig färbt. Dieser Zustand (Myoglobinurie) kann zu akuter Nierenschädigung oder sogar zu Niereninsuffizienz führen. Dann kann ein Hitzschlag sogar tödlich ausgehen.

Symptome

Eine maligne Hyperthermie kann sich während der Vollnarkose oder kurz nach dem chirurgischen Eingriff ereignen. Häufig sind die ersten Anzeichen schnelles Atmen, ein schneller Herzschlag und Muskelstarre, besonders im Kiefer. Die Körpertemperatur steigt in der Regel stark an (meist über 40° C, mitunter sogar über 43° C). Herzrhythmusstörungen, Übelkeit und Erbrechen können auftreten. Der Urin kann braun oder blutig sein.

Diagnose

  • Typische Symptome, die nach Verabreichung der Narkose auftreten:

Ärzte haben den Verdacht auf eine maligne Hyperthermie, wenn typische Symptome und Anzeichen innerhalb weniger Minuten bis Stunden nach Verabreichung der Vollnarkose auftreten.

Das Blut wird auf Organschäden untersucht und um andere mögliche Ursachen auszuschließen. Der Urin wird auf Myoglobinurie untersucht.

Menschen, die familiär mit dieser Krankheit vorbelastet sind oder bei denen bereits früher während der Narkose eine schwere Nebenwirkung auftrat, können getestet werden, um herauszufinden, ob sie für eine maligne Hyperthermie empfänglich sind. Eine Probe des Muskelgewebes wird untersucht, um festzustellen, ob das Gewebe sich bei Kontakt mit Koffein und Halothan zusammenzieht (Halothan-Koffein-Kontrakturtest).

Es kann auch ein Gentest durchgeführt werden. Allerdings könnten viele Genstörungen daran beteiligt sein und ein Gentest entdeckt auch nicht alle (wenn überhaupt die meisten) Personen, die anfällig für die Krankheit sind. Außerdem ist ein Gentest auch nicht immer verfügbar.

Vorbeugung

Ärzte versuchen eine maligne Hyperthermie bei Menschen, die ein hohes Risiko für die Krankheit tragen, zu vermeiden. Dazu zählen:

  • Personen mit früheren Vorfällen einer malignen Hyperthermie

  • Positive Genmarker

  • Familienmitglieder, die Probleme mit einer Narkose hatten

In diesen Fällen nutzen Ärzte nach Möglichkeit eine Lokal- oder Regionalbetäubung. Ist eine Vollnarkose unumgänglich, wählen Ärzte Narkosemittel aus, die am wenigsten eine Reaktion auslösen.

Behandlung

  • Rasche Kühlung des Körpers

  • Verabreichung von Dantrolen

Betroffene müssen so rasch wie möglich gekühlt werden, in der Regel durch Ausziehen der Kleider und Bedecken der Haut mit Wasser oder unter Umständen mit Eis. Um die Wasserverdunstung und damit die Körperkühlung zu beschleunigen, kann mit einem Ventilator Luft an den Körper gebracht werden. In einer Intensivstation wird die Körpertemperatur häufig, oft sogar durchgehend, kontrolliert. In der Regel wird Dantrolen, ein Muskelentspannungsmittel, verabreicht. Durch die Entspannung der Muskeln wird auch das Fieber gesenkt und der Schaden an den Muskeln verringert.

Störungen in der Blutgerinnung und Symptome in Bezug auf eine Organstörung müssen ebenfalls behandelt werden. Bei einem neuroleptischem, malignen Syndrom können Ärzte versuchen, eine Nierenschädigung durch eine Myoglobinurie zu vermeiden, indem sie große Mengen von Flüssigkeiten, die Natriumbikarbonat enthalten, intravenös verabreichen.

Viele Betroffene mit maligner Hyperthermie sterben, obwohl sie früh und intensiv behandelt werden.

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