Das reine vegetative Versagen wird durch die abnorme Anhäufung von Synuclein im Gehirn verursacht.
Der Blutdruck kann abfallen, wenn der Betroffene steht, die Schweißproduktion kann vermindert sein, Augentrockenheit, Harnverhalt, Verstopfung oder Stuhlinkontinenz können mögliche Folgen sein.
Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung und Tests durch, um festzustellen, ob eine autonome Funktionsstörung vorliegt.
Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen.
(Siehe auch Überblick über das vegetative Nervensystem Überblick über das vegetative Nervensystem Das vegetative Nervensystem reguliert bestimmte Prozesse im Körper, z. B. Blutdruck und Atemfrequenz. Dieses System arbeitet automatisch (autonom), ohne bewusste Mitwirkung einer Person. Störungen... Erfahren Sie mehr .)
Beim reinen vegetativen Versagen (frühere Bezeichnung: idiopathische orthostatische Hypotonie oder Bradbury-Eggleston-Syndrom) sind viele Prozesse funktionsgestört, die vom vegetativen Nervensystem Überblick über das vegetative Nervensystem Das vegetative Nervensystem reguliert bestimmte Prozesse im Körper, z. B. Blutdruck und Atemfrequenz. Dieses System arbeitet automatisch (autonom), ohne bewusste Mitwirkung einer Person. Störungen... Erfahren Sie mehr gesteuert werden. Diese Prozesse sind funktionsgestört, weil die Anzahl der Nervenzellen, die sie steuern, abnimmt. Die betroffenen Zellen sind in Haufen (autonomen Ganglien) auf beiden Seiten des Rückenmarks oder in der Nähe oder innerhalb der inneren Organe angesiedelt. Nur die autonomen Ganglien sind betroffen. Weder sind andere Nerven noch das Gehirn oder Rückenmark involviert.
Das reine vegetative Versagen betrifft mehr Frauen als Männer und tritt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Die Störung verläuft nicht tödlich.
Das reine vegetative Versagen wird durch eine krankhafte Ansammlung von Alpha-Synuclein bewirkt (ein Protein im Gehirn, das bei der Kommunikation von Nervenzellen mitwirkt, dessen Funktion aber noch nicht gänzlich geklärt ist). Alpha-Synuclein häuft sich auch bei Patienten mit Parkinson-Krankheit Parkinson-Krankheit (PK) Die Parkinson-Krankheit ist eine langsam fortschreitende degenerative Erkrankung spezifischer Bereiche des Gehirns. Sie ist gekennzeichnet durch Tremor, wenn sich die Muskeln in Ruhe befinden... Erfahren Sie mehr , Multisystematrophie Multisystematrophie (MSA) Die Multisystematrophie ist eine fortschreitende, tödliche Erkrankung, die Symptome verursacht, die denen der Parkinson-Krankheit ähneln (Parkinsonismus), und zu Koordinationsverlust und Funktionsstörungen... Erfahren Sie mehr oder Lewy-Körperchen-Demenz Lewy-Körperchen-Demenz und Parkinson-Demenz Bei der Lewy-Körperchen-Demenz gehen die geistigen Funktionen fortschreitend verloren und es entwickeln sich Lewy-Körperchen in den Nervenzellen. Unter Parkinson-Demenz versteht man den Verlust... Erfahren Sie mehr an. Bei einigen Patienten mit reinem vegetativem Versagen entwickelt sich im Laufe der Zeit eine Multisystematrophie Multisystematrophie (MSA) Die Multisystematrophie ist eine fortschreitende, tödliche Erkrankung, die Symptome verursacht, die denen der Parkinson-Krankheit ähneln (Parkinsonismus), und zu Koordinationsverlust und Funktionsstörungen... Erfahren Sie mehr oder Lewy-Körperchen-Demenz.
Bei Patienten mit Störungen, bei denen sich Alpha-Synuclein einlagert, einschließlich bei reinem vegetativem Versagen, kann eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung REM-Schlaf-Verhaltensstörung Parasomnien sind ungewöhnliche Verhaltensweisen, die kurz vor dem Einschlafen, im Schlaf oder beim Aufwachen auftreten. (Siehe auch Überblick über den Schlaf.) Bei Kindern und Erwachsenen können... Erfahren Sie mehr auftreten.
Symptome des reinen vegetativen Versagens
Das häufigste Symptom bei einem reinen vegetativen Versagen ist:
ein übermäßig niedriger Blutdruck, wenn der Betroffene steht (orthostatische Hypotonie Schwindel oder Benommenheit beim Aufstehen Bei einigen Menschen, insbesondere im höheren Alter, fällt der Blutdruck im Sitzen oder beim Aufstehen äußerst stark ab (dies nennt man orthostatische oder posturale Hypotonie). Symptome wie... Erfahren Sie mehr )
Die Betroffenen schwitzen ggf. weniger und werden hitzeunverträglich.
Die Pupillen erweitern (dilatieren) und verengen sich nicht normal. Unscharfes Sehen kann ebenfalls auftreten.
Die Betroffenen können Probleme beim Entleeren der Blase haben (Harnverhalt Harnretention Harnretention ist die Unfähigkeit des Wasserlassens oder die unvollständige Blasenentleerung. Menschen, die ihre Blase nicht komplett entleeren können, verspüren möglicherweise häufigen Harndrang... Erfahren Sie mehr ). Die Blase kann sich unwillkürlich zusammenziehen, was zu Harninkontinenz Harninkontinenz bei Erwachsenen Die Harninkontinenz ist ein unwillkürlicher Abgang von Urin. Inkontinenz kann bei Männern und Frauen jedes Alters auftreten, sie kommt jedoch häufiger bei Frauen und älteren Menschen vor. Rund... Erfahren Sie mehr (unkontrollierbarem Harnverlust) führen kann. Betroffene können außerdem an Verstopfung Verstopfung bei Erwachsenen Verstopfung bedeutet schwierige oder seltene Stuhlgänge, harten Stuhl oder das Gefühl, dass der Mastdarm nach dem Stuhlgang nicht vollständig entleert ist (unvollständige Entleerung). (Siehe... Erfahren Sie mehr leiden oder die Kontrolle über die Darmbewegungen verlieren (Stuhlinkontinenz Stuhlinkontinenz Stuhlinkontinenz bedeutet den Verlust der Kontrolle über die Darmentleerung. Stuhlinkontinenz kann vorübergehend bei akutem Durchfall auftreten und wenn harte Stuhlpfropfen im Mastdarm festsitzen... Erfahren Sie mehr ). Männer haben vielleicht Probleme, eine Erektion herbeizuführen und aufrechtzuerhalten (erektile Dysfunktion Erektionsstörung (erektile Dysfunktion, ED) Die erektile Dysfunktion (ED) bezeichnet die Unfähigkeit, eine Erektion zu bekommen bzw. für den Geschlechtsverkehr ausreichend aufrechtzuerhalten. (Siehe auch Überblick über sexuelle Funktionsstörungen... Erfahren Sie mehr ).
Diagnose des reinen vegetativen Versagens
Untersuchung durch den Arzt
Tests, um andere mögliche Ursachen auszuschließen
Mittels körperlicher Untersuchung und spezifischer Tests Diagnose Das vegetative Nervensystem reguliert bestimmte Prozesse im Körper, z. B. Blutdruck und Atemfrequenz. Dieses System arbeitet automatisch (autonom), ohne bewusste Mitwirkung einer Person. Störungen... Erfahren Sie mehr sucht der Arzt nach Hinweisen auf eine autonome Funktionsstörung.
Bei REM-Schlaf-Verhaltensstörungen und einer orthostatischen Hypotonie aufgrund einer autonomen Funktionsstörung liegt ein reines vegetatives Versagen nahe.
Zu Bestimmung der Noradrenalin-Werte kann ein Bluttest durchgeführt werden. Noradrenalin ist einer der chemischen Botenstoffe (Neurotransmitter), mit dessen Hilfe die Nervenzellen miteinander kommunizieren. Durch diesen Bluttest kann das reine vegetative Versagen von anderen Störungen des vegetativen Nervensystems abgegrenzt werden, die ähnliche Symptome hervorrufen. Niedrige Noradrenalinspiegel deuten auf ein reines vegetatives Versagen hin.
Behandlung des reinen vegetativen Versagens
Symptomlinderung
Da es keine spezifische Behandlung gibt, liegt der Schwerpunkt auf der Linderung der Symptome:
Orthostatische Hypotonie Schwindel oder Benommenheit beim Aufstehen Bei einigen Menschen, insbesondere im höheren Alter, fällt der Blutdruck im Sitzen oder beim Aufstehen äußerst stark ab (dies nennt man orthostatische oder posturale Hypotonie). Symptome wie... Erfahren Sie mehr : Wichtig sind Maßnahmen zur Stabilisierung des Blutdrucks. Eine erhöhte Salz- und Wasseraufnahme kann zur Aufrechterhaltung des Blutvolumens und somit zur Stabilisierung des Blutdrucks beitragen. Langsames Aufstehen kann einem drastischen oder zu schnellen Absinken des Blutdrucks vorbeugen. Das Tragen von Bauchkompressen oder Stützstrümpfen kann ebenfalls hilfreich sein. Solche Kleidungsstücke erhalten den Blutdruck aufrecht, indem sie den Blutfluss von den Beinen zum Herzen fördern und somit einer Blutstauung (Blut-Pooling) in den Beinen vorbeugen. Ein langsames Anheben des Kopfes um ca. 10 cm kann beim Aufstehen einem übermäßigen Blutdruckanstieg vorbeugen. Fludrocortison kann oral verabreicht werden. Es hilft dem Körper, Salz und Wasser einzubehalten, und kann so den Blutdruck erhöhen, was hilfreich ist, wenn der Betroffene steht. Weitere Medikamente, wie z. B. oral verabreichtes Midodrin oder Droxidopa, können ebenfalls helfen.
Verstopfung Behandlung Verstopfung bedeutet schwierige oder seltene Stuhlgänge, harten Stuhl oder das Gefühl, dass der Mastdarm nach dem Stuhlgang nicht vollständig entleert ist (unvollständige Entleerung). (Siehe... Erfahren Sie mehr : Eine ballaststoffreiche Ernährung und Stuhlweichmacher werden empfohlen. Wenn die Verstopfung anhält, kann ein Einlauf helfen.
Harnverhalt Behandlung Harnretention ist die Unfähigkeit des Wasserlassens oder die unvollständige Blasenentleerung. Menschen, die ihre Blase nicht komplett entleeren können, verspüren möglicherweise häufigen Harndrang... Erfahren Sie mehr : Erforderlichenfalls kann der Patient lernen, einen Katheter (ein dünner Gummischlauch) selbst in seine Blase einzuführen. Der Katheter wird mehrmals täglich eingeführt. Er wird durch die Harnröhre eingeführt und ermöglicht, dass der Urin aus der Blase herausläuft. Nach der Entleerung der Blase wird der Katheter entfernt. Diese Maßnahme beugt einer Blasendehnung und Infektionen im Harntrakt vor. Händewaschen, den Bereich um die Blasenröhre reinigen und sterile oder saubere Katheter benutzen, kann ebenfalls Infektionen vorbeugen. Mit zunehmenden Koordinationsproblemen wird auch das Einführen des Katheters schwieriger. Bisweilen kommen Medikamente wie Bethanechol zum Einsatz, um die Blase zur Kontraktion zu stimulieren und somit die Entleerung der Blase zu unterstützen.
Harninkontinenz Behandlung Die Harninkontinenz ist ein unwillkürlicher Abgang von Urin. Inkontinenz kann bei Männern und Frauen jedes Alters auftreten, sie kommt jedoch häufiger bei Frauen und älteren Menschen vor. Rund... Erfahren Sie mehr : Oral verabreichtes Oxybutynin, Mirabegron, Tamsulosin oder Tolterodin kann zur Entspannung der Muskeln der überaktiven Blase beitragen. Bei anhaltender Inkontinenz kann ein in die Blase eingeführter Katheter helfen. Der Patient kann lernen, ihn selbst einzuführen.
Anormales Schwitzen Einführung in Störungen der Regulierung der Körpertemperatur durch Schwitzen Schweiß wird von den Schweißdrüsen in der Haut produziert und durch Ausführungsgänge an die Hautoberfläche gebracht. Da Schweiß die Haut befeuchtet und verdunstet, hat er eine kühlende Wirkung... Erfahren Sie mehr : Wenn zu wenig oder gar kein Schweiß produziert wird, sollte der Patient warme Örtlichkeiten meiden, um einer Überhitzung des Körpers vorzubeugen.
Erektile Dysfunktion Behandlung Die erektile Dysfunktion (ED) bezeichnet die Unfähigkeit, eine Erektion zu bekommen bzw. für den Geschlechtsverkehr ausreichend aufrechtzuerhalten. (Siehe auch Überblick über sexuelle Funktionsstörungen... Erfahren Sie mehr : Medikamente wie Sildenafil, das bei Bedarf oral eingenommen wird, oder Tadalafil, das einmal täglich oral eingenommen wird, können eingenommen werden, aber diese Medikamente können die orthostatische Hypotonie verschlimmern.