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Stiff-Person-Syndrom

(Stiff-Man-Syndrom)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Beim Stiff-Person-Syndrom tritt eine fortschreitende Versteifung der Muskulatur ein.

  • Es kommt häufig bei Personen mit Typ-I-Diabetes, bestimmten Autoimmunerkrankungen oder bestimmten Krebsarten vor.

  • Die Muskeln werden immer steifer und vergrößern sich, beginnend ab dem Rumpf und Bauch, letztendlich sind jedoch Muskeln am ganzen Körper betroffen.

  • Der Verdacht auf das Stiff-Person-Syndrom besteht aufgrund der Symptome, die Diagnose wird aber durch eine Elektromyographie und Bluttests bestätigt.

  • Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und kann Diazepam (ein Beruhigungsmittel), Baclofen (ein Mittel zur Entspannung der Muskeln), Kortikosteroide und bisweilen Rituximab oder einen Plasmaaustausch umfassen.

Das Stiff-Person-Syndrom (früher auch Stiff-Man-Syndrom genannt) betrifft hauptsächlich das Gehirn und das Rückenmark (das zentrale Nervensystem), verursacht aber ähnliche Symptome wie die bei Störungen an den neuromuskulären Verbindungsstellen (Erkrankungen, die Auswirkungen auf die Verbindung zwischen Nerven und Muskeln haben).

Das Stiff-Person-Syndrom tritt bei Frauen häufiger auf und kommt oft bei Personen mit Typ-I-Diabetes, bestimmten Autoimmunerkrankungen (wie z. B. Thyreoiditis) oder bestimmten Krebsarten vor, darunter Brustkrebs (am häufigsten), Lungenkrebs, Nierenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Darmkrebs sowie das Hodgkin-Lymphom.

Ursächlich ist das Stiff-Person-Syndrom oft auf eine Autoimmunreaktion zurückzuführen – wenn das Immunsystem Antikörper gegen das körpereigene Gewebe bildet. Beim Stiff-Person-Syndrom greifen diese Antikörper Nervenzellen im Rückenmark an, die die Muskelbewegung kontrollieren. Bei den meisten Patienten mit Stiff-Person-Syndrom sind Antikörper gegen das Enzym Glutamat-Decarboxylase vorhanden. Dieses Enzym ist an der Bildung eines chemischen Botenstoffes (Neurotransmitters) beteiligt, welcher die Nerven daran hindert, die Muskeln zu stark anzuregen. Wenn eine geringere Menge dieses Enzyms gebildet wird, stimulieren die Nerven die Muskeln zu sehr, wodurch diese verhärtet und steif werden.

Manchmal ist die Ursache des Stiff-Person-Syndroms nicht bekannt.

Symptome

Bei den Betroffenen kommt es beim Stiff-Person-Syndrom zu einer allmählichen Muskelversteifung und -vergrößerung am Rumpf und am Bauch. Die Arm- und Beinmuskulatur ist weniger betroffen.

Gewöhnlich schreitet das Stiff-Person-Syndrom fort, was zu Behinderungen und Steifheit im ganzen Körper führt.

Diagnose

  • Elektromyographie

  • Bluttests

Die Symptome legen die Diagnose Stiff-Person-Syndrom nahe. Zu einer Bestätigung werden Tests durchgeführt, darunter eine Elektromyographie und Bluttests zur Bestimmung von Antikörpern, die bei vielen Patienten mit Stiff-Person-Syndrom vorliegen.

Behandlung

  • Diazepam (ein Beruhigungsmittel) oder ein anderer Wirkstoff, der eine Muskelentspannung herbeiführt

  • Immunglobulin

  • Manchmal Kortikosteroide

  • Manchmal Rituximab oder Plasmaaustausch

Die Behandlung des Stiff-Person-Syndroms konzentriert sich auf die Linderung der Symptome. Mit dem beruhigend wirkenden Diazepam lässt sich die Muskelsteife beträchtlich verringern. Wenn Diazepam nicht wirkt, können andere Arzneimittel, z. B. Baclofen (ein Muskelrelaxans) eingesetzt werden.

Mit intravenös verabreichtem Immunglobulin (einer Lösung aus vielen verschiedenen Antikörpern, gesammelt aus einer Spendergruppe) lassen sich die Symptome bis zu ein Jahr lang in Schach halten.

Auch Kortikosteroide sind mitunter hilfreich, haben aber bei einer Langzeitanwendung viele Nebenwirkungen.

Wenn Immunglobulin nicht hilft, wird manchmal eine Behandlung mit Rituximab (ein Arzneimittel, das die Aktivität des Immunsystems beeinflusst) oder ein Plasmaaustausch zur Abscheidung von toxischen Stoffen (einschließlich abnormer Antikörper) aus dem Blut probiert.

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