Es kommt häufig bei Personen mit Typ-I-Diabetes, bestimmten Autoimmunerkrankungen oder bestimmten Krebsarten vor.
Die Muskeln werden immer steifer und vergrößern sich, beginnend ab dem Rumpf und Bauch, letztendlich sind jedoch Muskeln am ganzen Körper betroffen.
Der Verdacht auf das Stiff-Person-Syndrom besteht aufgrund der Symptome, die Diagnose wird aber durch eine Elektromyografie und Bluttests bestätigt.
Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und kann Diazepam (ein Beruhigungsmittel), Baclofen (ein Mittel zur Entspannung der Muskeln), Kortikosteroide und bisweilen Rituximab oder einen Plasmaaustausch umfassen.
Das Stiff-Person-Syndrom (früher auch Stiff-Man-Syndrom genannt) betrifft hauptsächlich das Gehirn und das Rückenmark (das zentrale Nervensystem), verursacht aber ähnliche Symptome wie die bei einigen Störungen des peripheren Nervensystems.
Das Stiff-Person-Syndrom tritt bei Frauen häufiger auf und kommt oft bei Personen mit Typ-I-Diabetes, bestimmten Autoimmunerkrankungen (wie z. B. Thyreoiditis Hashimoto-Thyreoiditis Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische Autoimmunentzündung der Schilddrüse. Eine Hashimoto-Thyreoiditis entsteht, wenn Antikörper im eigenen Körper die Zellen der Schilddrüse angreifen... Erfahren Sie mehr ) oder bestimmten Krebsarten vor, darunter Brustkrebs (am häufigsten), Lungenkrebs, Nierenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Darmkrebs sowie das Hodgkin-Lymphom Hodgkin-Lymphom Das Hodgkin-Lymphom ist eine Krebserkrankung einer Art weißer Blutkörperchen, den sogenannten Lymphozyten, und es unterscheidet sich von anderen Lymphomen, da eine bestimmte Art von Krebszellen... Erfahren Sie mehr .
Ursächlich ist das Stiff-Person-Syndrom oft auf eine Autoimmunreaktion Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr zurückzuführen – wenn das Immunsystem Antikörper gegen das körpereigene Gewebe bildet. Beim Stiff-Person-Syndrom greifen diese Antikörper Nervenzellen im Rückenmark an, die die Muskelbewegung kontrollieren. Bei den meisten Patienten mit Stiff-Person-Syndrom sind Antikörper gegen das Enzym Glutamat-Decarboxylase vorhanden. Dieses Enzym ist an der Bildung eines chemischen Botenstoffes (Neurotransmitters) beteiligt, welcher die Nerven daran hindert, die Muskeln zu stark anzuregen. Wenn eine geringere Menge dieses Enzyms gebildet wird, stimulieren die Nerven die Muskeln zu sehr, wodurch diese verhärtet und steif werden.
Manchmal ist die Ursache des Stiff-Person-Syndroms nicht bekannt.
Symptome des Stiff-Person-Syndroms
Bei den Betroffenen kommt es beim Stiff-Person-Syndrom zu einer allmählichen Muskelversteifung und -vergrößerung am Rumpf und am Bauch. Die Arm- und Beinmuskulatur ist weniger betroffen.
Gewöhnlich schreitet das Stiff-Person-Syndrom fort, was zu Behinderungen und Steifheit im ganzen Körper führt.
Diagnose des Stiff-Person-Syndroms
Elektromyografie
Bluttests
Die Symptome legen die Diagnose Stiff-Person-Syndrom nahe. Zu einer Bestätigung werden Tests durchgeführt, darunter eine Elektromyografie Elektromyografie Wenn aufgrund der Vorgeschichte und der neurologischen Untersuchung der Verdacht auf eine Krankheit besteht, können weitere Untersuchungen die Diagnose absichern. Die Elektroenzephalografie... Erfahren Sie mehr 
und Bluttests zur Bestimmung von Antikörpern, die bei vielen Patienten mit Stiff-Person-Syndrom vorliegen.
Behandlung des Stiff-Person-Syndroms
Diazepam (ein Beruhigungsmittel) oder ein anderer Wirkstoff, der eine Muskelentspannung herbeiführt
Immunglobulin
Manchmal Kortikosteroide
Manchmal Rituximab oder Plasmaaustausch
Die Behandlung des Stiff-Person-Syndroms konzentriert sich auf die Linderung der Symptome. Mit dem beruhigend wirkenden Diazepam lässt sich die Muskelsteife beträchtlich verringern. Wenn Diazepam nicht wirkt, können andere Arzneimittel, z. B. Baclofen (ein Muskelrelaxans) eingesetzt werden.
Mit intravenös (über eine Vene) verabreichtem Immunglobulin (einer Lösung aus vielen verschiedenen Antikörpern, gesammelt aus einer Spendergruppe) lassen sich die Symptome bis zu ein Jahr lang in Schach halten.
Auch Kortikosteroide Kortikosteroide Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen, häufig gefolgt... Erfahren Sie mehr 
sind mitunter hilfreich, haben aber bei einer Langzeitanwendung viele Nebenwirkungen.
Wenn Immunglobulin nicht hilft, wird manchmal eine Behandlung mit Rituximab (ein Arzneimittel, das die Aktivität des Immunsystems beeinflusst) oder ein Plasmaaustausch Thrombozytenapherese (Spende von Blutplättchen) Zusätzlich zur normalen Blutspende und Bluttransfusion kommen manchmal besondere Maßnahmen zum Einsatz. Bei der Thrombozytenapherese spendet der Spender nur Blutplättchen, nicht Vollblut. Dem... Erfahren Sie mehr zur Abscheidung von toxischen Stoffen (einschließlich abnormer Antikörper) aus dem Blut probiert.
