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Idiopathische Lungenhämosiderose

Von

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2018| Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu wiederholten Blutungen in der Lunge führt, wodurch es zur Anhäufung von Eisen in der Lunge kommt.

Die idiopathische Lungenhämosiderose (IPH) ist eine seltene Erkrankung, die zu Lungenblutungen (diffuse alveoläre Hämorrhagie) ohne erkennbare Grunderkrankung führt. Davon sind in erster Linie Kinder unter 10 Jahren betroffen. Es wird vermutet, dass es auf ein in den Lungenzellen zugrunde liegendes Problem zurückzuführen ist, was sich auf den Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid auswirkt und möglicherweise auf eine Autoimmunerkrankung zurückzuführen ist. Manche betroffene Patienten leiden an Zöliakie. (Siehe auch Hämosiderose.)

Wenn der Körper das Blut aus der Lunge abtransportiert, bleibt überschüssiges Eisen zurück, das die Lunge schädigen kann.

Symptome

Symptome der idiopathischen Lungenhämosiderose bei Kindern sind wiederholte Episoden von Kurzatmigkeit und Husten. Zu Beginn ist der Husten normalerweise trocken. Später kann auch Blut mit hochgehustet werden. Kinder mit IPH können an Gedeihstörung und Eisenmangelanämie leiden. Kinder mit Gedeihstörung sind extrem untergewichtig. Die Eisenmangelanämie führt zu Blässe, Schwäche und Müdigkeit.

Bei Erwachsenen treten als häufigste Symptome eine Kurzatmigkeit bei Aktivität sowie die Symptome einer Eisenmangelanämie auf.

Diagnose

  • Bluttests

  • Bronchopulmonale Lavage

Bei Personen, die Symptome aufweisen, führt der Arzt Bluttests für den Nachweis einer Anämie durch.

Die Diagnose der idiopathischen Lungenhämosiderose wird durch eine bronchoalveoläre Lavage bestätigt. Bei diesem Verfahren wird ein Bronchoskop in die kleinen Luftwege der Lunge eingeführt und anschließend Salzwasser durch das Instrument instilliert. Danach wird das Wasser wieder abgesaugt und zur Untersuchung an ein Labor geschickt. Wenn durch die Untersuchung übermäßiges Eisen nachgewiesen wird und dieser Befund durch keine andere Erkrankung erklärt werden kann, ist die Diagnose bestätigt.

Wenn die Diagnose noch unsicher ist, können Ärzte eine Lungenbiopsie durchführen, um die idiopathische Lungenhämosiderose zu diagnostizieren.

Behandlung

  • Kortikosteroide

Bei einer Blutung kann es notwendig sein, die Person ins Krankenhaus zu bringen und ihr Sauerstoff oder Atemunterstützung zu geben. Eine Person mit starken Blutungen kann eine Bluttransfusion benötigen.

Die Patienten erhalten Kortikosteroide oder andere Medikamente, um das Immunsystem zu unterdrücken.

Patienten, die auch an Zöliakie leiden, sollten sich glutenfrei ernähren.

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