Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu wiederholten Einblutungen in die Lunge führt, wodurch es zur Anhäufung von Eisen in der Lunge (Hämosiderose) kommt.
Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu Einblutungen in die Lunge (diffuse alveoläre Hämorrhagie) führt. Die roten Blutkörperchen, die in die Lunge gelangen, zersetzen sich und setzen Eisen frei, das sich in der Lunge ansammelt und zu Schäden führt (siehe auch Hämosiderose). Idiopathisch bedeutet, dass keine erkennbare Grunderkrankung vorliegt. Sie tritt hauptsächlich bei Kindern unter 10 Jahren auf, kann aber auch Erwachsene jungen bis mittleren Alters betreffen. Es wird vermutet, dass es auf ein in bestimmten Lungenzellen zugrunde liegendes Problem zurückzuführen ist, was sich auf den Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid auswirkt und möglicherweise durch eine Autoimmunerkrankung bedingt ist. Manche Betroffenen leiden zudem an einer Zöliakie.
Eine wichtige Funktion des Immunsystems ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper), die an diese Mikroorganismen binden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es.
Symptome einer idiopathischen Lungenhämosiderose
Die Symptome der idiopathischen Lungenhämosiderose bei Kindern sind wiederholte Anfälle von Kurzatmigkeit und Husten. Zu Beginn ist der Husten normalerweise trocken. Später kann auch Blut mit hochgehustet werden. Kinder mit idiopathischer Lungenhämosiderose können an einem stagnierenden Körpergewicht und einer Wachstumsverzögerung (früher Gedeihstörung) und Eisenmangelanämie leiden. Kinder mit Gedeihstörung sind extrem untergewichtig. Die Eisenmangelanämie führt zu Blässe, Schwäche und Müdigkeit.
Bei Erwachsenen treten als häufigste Symptome eine Kurzatmigkeit bei Aktivität sowie die Symptome einer Eisenmangelanämie auf.
Diagnose einer idiopathischen Lungenhämosiderose
Bildgebende Untersuchungen des Brustkorbs
Bluttests
Bronchoalveoläre Lavage
Selten eine Biopsie
Bei Personen, die Symptome aufweisen, kann der Arzt Bluttests für den Nachweis einer Anämie durchführen. Bei Verdacht auf eine idiopathische Lungenhämosiderose kann auch eine bildgebende Untersuchung des Brustkorbs wie eine Röntgenaufnahme oder Computertomographie (CT) angeordnet werden.
Die Diagnose der idiopathischen Lungenhämosiderose wird durch eine bronchoalveoläre Lavage unterstützt. Bei diesem Verfahren wird ein Bronchoskop in die kleinen Atemwege der Lunge eingeführt und anschließend Salzwasser durch das Instrument instilliert. Danach wird das Wasser wieder abgesaugt und zur Untersuchung an ein Labor geschickt. Wenn durch die Untersuchung übermäßiges Eisen nachgewiesen wird und dieser Befund durch keine andere Erkrankung erklärt werden kann, ist die Diagnose bestätigt.
Wenn die Diagnose noch unsicher ist, können Ärzte eine Lungenbiopsie durchführen, um die idiopathische Lungenhämosiderose endgültig zu diagnostizieren.
Behandlung einer idiopathischen Lungenhämosiderose
Steroide (manchmal als Glukokortikoide oder Kortikosteroide bezeichnet)
Bei einer Blutung kann es notwendig sein, die Person ins Krankenhaus zu bringen und ihr Sauerstoff oder Atemunterstützung zu geben. Eine Person mit starken Blutungen kann eine Bluttransfusion benötigen.
Die Patienten erhalten Steroide oder andere Medikamente, um das Immunsystem zu unterdrücken.
Patienten, die auch an Zöliakie leiden, sollten sich glutenfrei ernähren.
