Die IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) verursacht Symptome, die denen der primär sklerosierenden Cholangitis ähneln: Entzündung, Fibrose und eine Verengung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber, dann schließlich Blockierung und Zerstörung dieser Gänge. Sie kann in einer Zirrhose und Leberversagen enden.
(Siehe auch Übersicht über Erkrankungen der Gallenblase und Gallengänge.)
Die IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) ähnelt der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC), da sie aus einem abnorm regulierten Immunsystem resultiert (IgG4-assoziierte Erkrankung), das die Gallengänge betrifft. (Die IgG4-SC erhält ihren Namen von den IgG4-Antikörpern, die in die Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber eindringen und Entzündungen und Fibrose verursachen.)
Diese seltene Erkrankung betrifft hauptsächlich Männer im Alter zwischen 60 und 70 Jahren. Die meisten Patienten leiden auch an einer anderen immunvermittelten Erkrankung, der sogenannten Autoimmunpankreatitis.
Symptome einer IgG4-SC
Die Symptome können denen der primär sklerosierenden Cholangitis oder des Cholangiokarzinoms ähneln, unter anderem mit Gelbsucht, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen.
Diagnose einer IgG4-SC
Cholangiogramm
Antikörpertests (IgG4)
Histologische Tests
Der Verdacht auf eine IgG-SC besteht bei Patienten mit Pankreatitis und Cholangiopathie (Schädigung der Gallengänge). Die Diagnose einer IgG4-SC beruht auf einem anormalen Cholangiogramm (eine bildgebende Untersuchung der Gallenwege), auf einem erhöhten IgG4-Spiegel im Blut (bei den meisten, aber nicht bei allen Personen mit der Erkrankung) und einem charakteristischen Erscheinungsbild der Zellen bei Untersuchung einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop (Biopsie).
Behandlung einer IgG4-SC
Kortikosteroide
Kortikosteroide (in der Regel Prednison) sind die Medikamente der Wahl bei IgG4-assoziierter sklerosierender Cholangitis.
Eine vollständige Beseitigung der Symptome (Remission), die mit Kortikosteroiden erreicht werden kann, ist das Ziel der Behandlung. Wenn die Kortikosteroidtherapie versagt, wird Rituximab angewendet.