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IgG4-assoziierte Erkrankung

(IgG4-RD)

Von

Cory Perugino

, DO, Massachusetts General Hospital

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2020| Inhalt zuletzt geändert Nov 2020
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Die Immunglobulin-G4-assoziierte Erkrankung (Immunoglobulin G4-Related Disease, IgG4-RD) ist eine seltene Immunerkrankung, die in der Regel mehrere Gewebe und Organe mit tumorartigen Massen und/oder einer schmerzlosen Vergrößerung des Organs befällt.

  • Die Symptome hängen vom betroffenen Organ ab.

  • Die meisten Menschen mit IgG4-RD sind Männer im mittleren oder höheren Alter, aber die Erkrankung kann Menschen jeden Alters und Geschlechts treffen.

  • Die genaue Ursache von IgG4-RD ist nicht bekannt, sie rührt aber wahrscheinlich von einem Problem mit dem Immunsystem.

  • IgG4-RD kann Organe schädigen, bevor die Symptome bemerkt werden und ärztliche Hilfe aufgesucht wird.

  • Die Vergrößerung eines Organs kann bis zu einer genauen Diagnose den Verdacht auf eine Krebserkrankung lenken. 

  • Daher muss bei der Diagnose typischerweise eine Biopsie durchgeführt werden.

  • Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden und Rituximab, Medikamente, die sich auf die Aktivität des Immunsystems auswirken, und manchmal mit einer Operation.

Immunglobuline sind Antikörper, also Proteine, die zur Abwehr im Immunsystem des Körpers zählen. Immunglobuline helfen, vor fremden oder gefährlichen Eindringlingen im Körper wie Bakterien, Viren und Krebszellen zu schützen. Der Körper produziert Tausende verschiedener Immunglobuline, die in 5 Klassen eingeteilt werden (IgM, IgG, IgA, IgE und IgD), von denen einige (z. B. IgA und IgG) Untergruppen aufweisen.

IgG4 sind die am wenigsten verbreitete der vier IgG-Antikörperklassen. Sie haben verschiedene normale Funktionen im Körper, aber bei der IgG4-assoziierten Erkrankung sammeln sich IgG4-produzierende Immunzellen zusammen mit anderen verwandten Zellen in abnorm hoher Zahl in bestimmten Organen an und schädigen diese. Die betroffenen Organe können sich vergrößern und vernarben (Fibrose) und die Schädigung kann dauerhaft sein.

Eines oder mehrere Organe sind betroffen; die 11 für die IgG4-RD typischen Organe sind:

  • Bauchspeicheldrüse (Organ, das Verdauungssäfte und Hormone wie z. B. Insulin freisetzt)

  • Gallengänge (kleine Gänge, die Galle transportieren, eine Flüssigkeit, die die Verdauung unterstützt)

  • Tränendrüsen

  • Ohrspeicheldrüsen (Speicheldrüsen, die direkt hinter dem Kiefergelenk unterhalb und vor den Ohren liegen)

  • Unterkieferspeicheldrüsen (Speicheldrüsen, die seitlich unter dem Kiefer liegen)

  • Lunge

  • Nieren

  • Retroperitoneale Gewebe (im hinteren Teil des Bauchraums)

  • Aorta (das Hauptblutgefäß, das Blut vom Herzen zum Körper transportiert)

  • Meningen (Hirn- und Rückenmarkshäute)

  • Schilddrüse (Drüse vorne am Hals, die viele Körperaktivitäten kontrolliert)

Symptome

Häufige Symptome einer IgG4-RD umfassen geschwollene Lymphknoten und Gewichtsverlust. Ein Gewichtsverlust tritt besonders häufig auf, wenn mehrere Organe beteiligt sind und/oder wenn die Bauchspeicheldrüse nicht genug Enzyme zur Verdauung produziert. IgG4-RD verursacht kein Fieber.

Andere Symptome treten speziell bei betroffenen Organe auf:

  • Bauchspeicheldrüse und Gallengänge: Eine IgG4-RD der Bauchspeicheldrüse kann Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut) verursachen, wenn die Schwellung der Bauchspeicheldrüse den Gallenfluss blockiert. Betroffene können auch eine akute Pankreatitis entwickeln, die Bauchschmerzen und Übelkeit verursacht. Manche Menschen entwickeln eine chronische Pankreatitis und weisen Symptome einer Pankreasinsuffizienz auf (z. B. Gas, Völlegefühl, Durchfall, Unterernährung, Gewichtsverlust, Diabetes).

  • Retroperitoneale Gewebe (im Bauch): Patienten, bei denen retroperitoneale Gewebe von einer IgG4-RD betroffen sind, haben möglicherweise keine Symptome oder Seiten- oder Rückenschmerzen. Eine retroperitoneale Fibrose kann die Harnleiter (Leiter, die den Urin von den Nieren zur Blase transportieren) zusammendrücken, was den Harnfluss blockiert und den Druck in den Nieren erhöht, wodurch sie geschädigt werden können. Manchmal sind die Wände der Aorta betroffen, was zu einem Aortenaneurysma führen kann.

  • Speicheldrüsen und Tränendrüsen: Diese Drüsen verursachen in der Regel schmerzlose Schwellungen auf beiden Seiten des Gesichts, unter dem Kinn oder über dem äußeren Teil der oberen Augenlider. Mund- und/oder Augentrockenheit sind selten.

  • Augenhöhle: Menschen mit IgG4-RD, die die Augenhöhlen betreffen, insbesondere die Muskeln, die die Augäpfel kontrollieren, können hervortretende Augen (Proptosis), Schwellungen und Schmerzen rund um die Augen oder Schmerzen beim Bewegen der Augen haben.

  • Lunge: Wenn eine IgG4-RD die Lunge befällt, haben die Betroffenen möglicherweise keine Symptome oder leiden an Husten, Kurzatmigkeit oder stechenden Schmerzen beim Einatmen, häufig aufgrund einer Entzündung des Brustfells (die beiden dünnen Gewebeschichten, welche die Lunge von der Brustwand trennen).

Diagnose

  • Biopsie

  • Bluttests

  • Bildgebende Verfahren

Eine Biopsie ist für gewöhnlich notwendig, um die IgG4-RD von anderen Ursachen für eine Vergrößerung von Organen und/oder geschwollenen Lymphknoten zu unterscheiden.

Der Arzt führt in der Regel Bluttests durch, um die Konzentrationen von IgG4 und anderen Immunglobulinen zu messen; doch selbst, wenn im Tumor IgG4-produzierende Zellen zu finden sind, ist der IgG4-Spiegel nicht immer erhöht. Andere Krankheiten können ebenfalls einen erhöhten IgG4-Spiegel verursachen. Es werden weitere Bluttests durchgeführt, um herauszufinden, welche Organe betroffen sind.

Ärzte führen in der Regel eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) der Bereiche durch, in denen Patienten Symptome aufweisen (z. B. von Augenhöhle, Brust, Bauch und Becken). Sie können auch bildgebende Untersuchungen anderer Bereiche durchführen, um nach Organen zu suchen, die zwar betroffen sind, aber keine Symptome verursachen.

Manchmal sind Urin- und Stuhltests hilfreich.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Rituximab

  • Manchmal Operation

Die Behandlung von IgG4-RD zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren und die Auswirkungen der Erkrankung zu stoppen.

Die Erstbehandlung erfolgt oft mit einem oralen Kortikosteroid (z. B. Prednison), das zwei bis vier Wochen lang verabreicht wird und dann zwei bis drei Monate lang ausgeschlichen wird. Rituximab, ein Medikament, das die Aktivität des Immunsystems beeinflusst, wird oft angewendet, wenn Kortikosteroide nicht geeignet sind (z. B. bei Menschen mit unkontrollierter Diabetes mellitus). Rituximab ist bei der Behandlung einer aktiven IgG4-RD fast überall wirksam.

Typischerweise normalisiert sich die Organfunktion nach der Behandlung wieder. Wenn jedoch in einem Organ bereits eine Menge Narbengewebe gebildet wurde, kann die Funktion nicht vollständig wiederhergestellt werden.

Manche Patienten benötigen dann eine Operation, wie z. B. eine Stent-Implantation, um Blockaden der Harnleiter (die Röhrchen, die den Urin von den Nieren zur Blase transportieren) oder Gallengänge aufzuheben.

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