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Mukoviszidose

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The Manual's Editorial Staff

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Was ist Mukoviszidose?

Menschen mit Mukoviszidose werden mit dieser Krankheit geboren. Sie macht Körperflüssigkeiten dickflüssig und klebrig. Diese klebrigen Flüssigkeiten verstopfen die Lunge, das Verdauungssystem und viele andere Organe. Die Kinder haben viele gesundheitliche Probleme, wie Schwierigkeiten beim Atmen, Lungeninfektionen und schlechte Gesundheit. Mukoviszidose wird in der Familie vererbt. Die Krankheit tritt häufiger bei der weißen Bevölkerung auf.

  • Mukoviszidose kommt vor, wenn beide Eltern ein defektes Gen an ihr Kind weitergeben

  • Das defekte Gen verursacht, dass Körperflüssigkeiten in der Lunge, der Leber, Bauchspeicheldrüse und im Verdauungstrakt dickflüssiger und klebriger als gewöhnlich sind

  • Die Symptome treten im Allgemeinen bei Babys oder jungen Kindern auf und umfassen Erbrechen, fehlende Gewichtszunahme und Husten

  • Bei Verdacht auf Mukoviszidose kann der Arzt Blut- und Schweißtests und eine genetische Untersuchung anordnen

  • Der Arzt kann Medikamente für das Atmen, Infektionen und die Verdauung verschreiben

  • Ungefähr die Hälfte der Patienten mit Mukoviszidose lebt länger als 40 Jahre

Cystic Fibrosis: Not Just a Lung Disease

Die Mukoviszidose betrifft neben der Lunge auch noch viele weitere Organe.

In der Lunge blockieren zähe Bronchialsekrete die kleinen Atemwege, die sich daraufhin infizieren und entzünden. Mit fortschreitender Krankheit verdicken sich die Bronchialwände, in den Atemwegen stauen sich infektiöse Sekrete, Bereiche der Lunge verengen sich und Lymphknoten vergrößern sich.

In der Leber verschließen zähe Sekrete die Gallengänge. In der Gallenblase können Steine entstehen.

Verdickte Sekrete können die Bauchspeicheldrüse gänzlich verschließen, sodass Verdauungsenzyme nicht mehr in den Darm gelangen können. Bei einem Teil der Menschen tritt Diabetes auf, weil die Bauchspeicheldrüse weniger Insulin bilden kann (für gewöhnlich im Jugend- oder im Erwachsenenalter).

Im Dünndarm kann durch zähflüssige Sekrete ein Kindspech-Darmverschluss (Mekoniumileus) entstehen und bei Neugeborenen eine Operation erforderlich machen.

Auch die Fortpflanzungsorgane werden durch Mukoviszidose auf verschiedene Weise beeinträchtigt, was bei Männern für gewöhnlich zu Unfruchtbarkeit führt.

Die Schweißdrüsen der Haut sondern Flüssigkeit mit erhöhtem Salzgehalt ab.

Cystic Fibrosis: Not Just a Lung Disease

Was ruft Mukoviszidose hervor?

Mukoviszidose entwickelt sich, wenn ein Baby zwei schadhafte Kopien eines bestimmten Gens erbt – jeweils eine Kopie von jedem Elternteil. Die Eltern wissen vielleicht nicht, dass sie eine schadhafte Kopie des Gens haben. Menschen, die eine schadhafte Kopie dieses Gens haben, werden Träger genannt. Träger haben keine Mukoviszidose-Symptome.

Wenn Sie versuchen schwanger zu werden, können Ärzte Bluttests durchführen, um festzustellen, ob Sie und Ihr Partner Träger sind. Wenn Sie beide das Mukoviszidose-Gen haben, hat ihr Baby eine 25%ige Wahrscheinlichkeit für Mukoviszidose.

Das defekte Gen verursacht, dass Körperflüssigkeiten dickflüssiger und klebriger sind anstatt dünn und leicht fließend. Die dicken, klebrigen Flüssigkeiten verstopfen die Gänge in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und im Darm. Die verstopften Gänge verursachen Probleme beim Atmen, der Energiegewinnung aus der Nahrung und dem Abführen von Stuhlgang (Stuhl).

Welche Symptome zeigt die Mukoviszidose?

Neugeborene mit Mukoviszidose können folgende Symptome haben:

  • Mit einem blockierten oder verschlungenen Darm auf die Welt kommen

  • Erbrechen

  • Aufgeblähter Bauch

  • 4 bis 6 Wochen nach der Geburt nicht genug Gewicht zugenommen haben

Atemprobleme beginnen mit:

  • Husten

  • Keuchatmung

  • Atembeschwerden

  • Häufigen Lungeninfektionen

Nach vielen Jahren mit Atemproblemen kann Ihr Kind langzeitige Lungenschäden haben, die Folgendes verursachen:

  • Eine Brust in Form eines Fasses

  • Blaue Farbe unter den Fingernägeln

  • Kurzatmigkeit bei normaler Aktivität

Verdauungssymptome treten auf, weil ein Kind mit Mukoviszidose Nahrung und Vitamine nicht verdauen und aufnehmen kann. Zunächst hat Ihr Kind:

  • Geringe Gewichtszunahme

  • Unterdurchschnittliches Wachstum

  • Bauchkrämpfe und Verstopfung

  • Sodbrennen

Nach ein paar Jahren verschlimmern sich die Verdauungsprobleme und Ihr Kind kann übel riechenden, öligen Stuhlgang (Stuhl) haben und Gewicht verlieren.

Mukoviszidose kann andere Gesundheitsprobleme hervorrufen, wie:

  • Knochenschwäche

  • Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)

  • Blutungsprobleme

  • Herzprobleme

  • Leberprobleme

  • Probleme, schwanger zu werden oder Kinder zu zeugen (Unfruchtbarkeit)

Wie können Ärzte feststellen, ob mein Kind Mukoviszidose hat?

Bluttests hinsichtlich Mukoviszidose werden in den USA bei allen Neugeborenen durchgeführt. Zur Bestätigung der Diagnose wird der Arzt bei Ihrem Kind einen Schweißtest durchführen. Er wird auch das Blut Ihres Babys auf das Mukoviszidose-Gen testen.

Unter Umständen führt der Arzt weitere Untersuchungen durch, um festzustellen, ob die Mukoviszidose Probleme in anderen Organen hervorruft, z. B. im Verdauungstrakt oder der Lunge.

Wie behandeln Ärzte Mukoviszidose?

Zur Unterstützung der Atmung kann der Arzt:

  • Medikamente verschreiben, die die Sekrete in der Lunge Ihres Kindes verdünnen und die Atemwege öffnen

  • Medikamente verschreiben, die die Lunge Ihres Kindes unterstützen

  • Ihnen Brustübungen zeigen, die die Sekrete aus den Atemwegen Ihres Kindes herausbringen helfen, sodass Ihr Kind besser atmen kann

  • Antibiotika für Lungeninfektionen verschreiben

Ein Kind mit einer sehr schlimmen Lungeninfektion benötigt eine Behandlung im Krankenhaus. Ihr Kind wird vielleicht an ein Beatmungsgerät angeschlossen. Ein Beatmungsgerät gewährt der Lunge eine Pause, sodass sie besser heilen kann.

Eine Lungentransplantation ist eine Option, wenn die Lunge Ihres Kindes sehr geschädigt ist.

Kinder mit Mukoviszidose können Probleme bei der Nährstoffaufnahme aus der Nahrung haben. Um sicherzustellen, dass Ihr Kind genug Energie und Nährstoffe aus der Nahrung erhält, kann der Arzt:

  • Ihnen raten, Ihrem Kind mehr Nahrung zu füttern als normal

  • Ihren Kind Vitamine verschreiben

  • Ihrem Kind Medikamente verschreiben, die die Nahrung verdauen helfen

Zu Unterstützung der Atmung und Nährstoffaufnahme kann der Arzt Ihrem Kind auch ein neues Medikament geben, dass das geschädigte Gen Ihres Kindes besser funktionieren lässt.

Ein Mensch mit Mukoviszidose kann Verstopfung oder einen verstopften Darm haben. Bei Verstopfung helfen Medikamente. Das Medikament kann eines sein, dass Ihr Kind trinkt oder eines, dass Sie in den After Ihres Kindes einführen (wo der Stuhl herauskommt), wie einen Einlauf.

Ein Kind mit Diabetes muss Insulin bekommen. Die Einschränkung der Zuckeraufnahme durch die Ernährung ist ebenfalls wichtig.

Manchmal müssen die Ärzte eine Operation durchführen wie z. B.:

  • Probleme mit der Lunge beheben

  • Blutungen stoppen

  • Darmverschluss auflösen

Eine Operation wird auch durchgeführt, wenn Ihr Kind eine Leber- oder Lungentransplantation benötigt. Eine Transplantation ist dann erforderlich, wenn die Leber oder Lunge Ihres Kindes sehr geschädigt ist. Bei einer Transplantation wird eine sterbende Leber oder Lunge durch eine gesunde von einem Spender ersetzt.

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