KURZINFORMATIONEN

Hirschsprung-Krankheit

Überprüft/überarbeitet März 2022
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Was ist die Hirschsprung-Krankheit?

Der Dickdarm ist mit Muskeln ausgekleidet, die sich zusammenziehen, um den Stuhl durch den Darm zu transportieren. Bei der Hirschsprung-Krankheit handelt es sich um einen Geburtsfehler, bei dem ein Teil des Dickdarms (Kolon) keine Nerven für das Signal zur Kontraktion der Muskeln hat.

  • Der Stuhl sammelt sich im Darm an und verursacht eine Verstopfung.

  • Ein Kind mit Hirschsprung-Krankheit kann erbrechen, sich weigern zu essen und einen geschwollenen Bauch haben.

  • Der Arzt führt eine Operation durch, um den Teil des Darms, dem die Nerven fehlen, zu entfernen.

  • Unbehandelt kann die Hirschsprung-Krankheit zu einer tödlichen Infektion des Darms führen, der Enterokolitis.

Was sind die Symptome der Hirschsprung-Krankheit?

Es stellen sich u. a. folgende Symptome ein:

  • Bei Neugeborenen, die innerhalb der ersten 24 Stunden nach der Geburt keinen Stuhlgang haben

  • Grünes oder braunes Erbrochenes

  • Ein geschwollener Bauch

  • Ablehnung von Nahrung

Wenn nur ein kleiner Teil des Dickdarms eines Kindes blockiert ist, können die Symptome leicht sein und umfassen Folgendes:

  • Dünnen Stuhl, sogenannten Bleifstiftstuhl

  • Ein geschwollener Bauch

  • Keine Gewichtszunahme

  • Kein Stuhlgang

Kinder mit leichten Symptomen werden möglicherweise erst später in der Kindheit oder in seltenen Fällen als Erwachsene diagnostiziert.

Wenn die Hirschsprung-Krankheit nicht behandelt wird, kann das Kind eine Hirschsprung-Enterokolitis bekommen. Diese kann lebensbedrohlich sein, wenn folgende Symptome auftreten:

  • Plötzliches Fieber

  • Geschwollener Bauch

  • Explosiver Durchfall

Woher wissen Ärzte, dass mein Baby die Hirschsprung-Krankheit hat?

Der Verdacht auf Hirschsprung-Krankheit besteht, wenn das Baby in den ersten 24 Stunden nach der Geburt keinen Stuhlgang hat.

Ärzte untersuchen auf die Hirschsprung-Krankheit mit Folgendem:

  • Röntgenaufnahme mit Bariumeinlauf

  • Rektalbiopsie (Entnahme eines kleinen Stücks des Rektums zur Untersuchung unter dem Mikroskop)

  • Messung des Drucks im Rektum des Kindes

Wie wird die Hirschsprung-Krankheit behandelt?

Ärzte behandeln die Hirschsprung-Krankheit folgendermaßen:

  • Durchführung eines operativen Eingriffs, um den kranken Darmabschnitt zu entfernen und die 2 Enden des gesunden Darms wieder miteinander zu verbinden

Manchmal wird bei sehr kranken Kindern zunächst eine Kolostomie durchgeführt. Die Ärzte machen dabei ein Loch in den Dickdarm und verbindet es mit einem Loch im Bauch. Der Stuhl Ihres Babys läuft dann solange in einen Beutel, bis Ihr Baby gesund genug ist, um eine weitere Operation zu haben. Dann wird eine zweite Operation durchgeführt, um den Teil des Darms, der nicht funktioniert, zu entfernen, und die zwei Enden des gesunden Darms wieder zu verbinden und das Loch für die Kolostomie zu schließen.   

Ärzte behandeln eine Infektion (Enterokolitis) mit:

  • Gabe von Flüssigkeit und Antibiotika über eine Vene

  • Reinigung des Darms von Kot mit Salzwasser, das durch einen Schlauch in das Rektum eingeführt wurde

  • Operation