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Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis

(Purpura Schoenlein-Henoch)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Quellen zum Thema

Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis (ehemals Purpura Schönlein-Henoch) ist eine Entzündung der hauptsächlich kleinen Blutgefäße, die überwiegend bei Kindern auftritt.

  • Das erste Symptom sind gewöhnlich Hautausschläge mit rot-violetten Knoten und Flecken an den Unterschenkeln, gefolgt von Fieber, Gelenkschmerzen, Verdauungsproblemen und Nierenfunktionsstörungen.

  • Eine Biopsie der betroffenen Hautstelle kann die Diagnose bestätigen.

  • Bei Erwachsenen und Kindern werden schmerzlindernde Medikamente nach Bedarf verabreicht.

  • Manchmal werden zur Linderung der Gelenkschmerzen und Verdauungsprobleme bei Erwachsenen Kortikosteroide eingesetzt. Gelegentlich sind jedoch zusätzlich andere Immunsuppressiva erforderlich.

Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis tritt hauptsächlich bei Kindern auf, kann aber alle Altersgruppen betreffen. Ursache kann eine anormale Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion oder etwas Anderes sein. Sie kann durch Viren ausgelöst werden, die zu einer Entzündung der oberen Atemwege führen, sowie durch Medikamente, Lebensmittel, Impfungen und Insektenstiche. Zumeist sind die Blutgefäße in der Haut entzündet, aber gelegentlich auch Blutgefäße im Darm und in den Nieren.

Symptome

An Füßen, Beinen und gelegentlich an Rumpf und Armen tritt ein Hautausschlag mit kleinen Flecken, die wie Prellungen aussehen, oder rot violetten Beulen (Purpura) auf. Am Anfang kann dieser Ausschlag wie verklumpte Nesselbläschen aussehen. Nach einigen Tagen oder Wochen treten neue Flecken und Beulen auf, möglicherweise auch am Rumpf. Bei den meisten Kindern kommt es außerdem zu Fieber und schmerzenden, berührungsempfindlichen und geschwollenen Gelenken, z. B. an Fuß- und Handgelenken, Knien, Hüfte und Ellenbogen.

Häufig kommt es zu krampfartigen Bauchschmerzen und Berührungsempfindlichkeit, Übelkeit, Erbrechen, teerigem schwarzem Stuhl (Meläna) und Durchfällen. Stuhl und Urin können Blut enthalten. In seltenen Fällen schiebt sich der Darm ineinander, wie ein Teleskop. Diese Komplikation, auch Invagination genannt, kann akute Bauchschmerzen und Erbrechen verursachen, da der Darm blockiert ist.

Die Symptome lassen in der Regel nach ca. 4 Wochen nach, treten aber nach einigen Wochen mindestens einmal wieder auf. Die meisten Betroffenen erholen sich vollständig. Selten kommt es zu chronischen Nierenerkrankungen.

Bei Erwachsenen ist eine Invagination selten, chronische Nierenerkrankungen treten aber häufiger auf als bei Kindern.

Diagnose

  • Typischer Hautausschlag bei Kindern

  • Hautbiopsie

  • Urin- und Bluttests

Bei Kindern lässt der charakteristische Hautausschlag auf diese Erkrankung schließen.

Bei einer unklaren Diagnose wird ein Stück der betroffenen Haut entnommen und unter dem Mikroskop untersucht (Biopsie), um nach Auffälligkeiten in den Blutgefäßen zu suchen, durch welche die Diagnose einer Immungloblin-A-assoziierten Vaskulitis bestätigt werden kann.

Der Urin wird auf Blut und Eiweiß untersucht, die auf einen Nierenschaden hindeuten können. Die Nierenfunktion wird normalerweise durch Bluttests überprüft. Der Arzt befragt den Patienten nach kürzlichen Erkrankungen, da eine Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis nach einer Streptokokkeninfektion auftreten kann.

Wenn die Nierenfunktionsstörung weiter fortschreitet, wird oftmals eine Biopsie gemacht. Damit lassen sich die Schwere der Schädigung und die Heilungschancen bestimmen.

Behandlung

  • Absetzen jeglicher Medikamente, die die Erkrankung auslösen

  • Bei Erwachsenen Symptomlinderung und Kortikosteroide sowie möglicherweise ein Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems

  • Bei Kindern Schmerzlinderung nach Bedarf

Wenn die Erkrankung durch ein Medikament ausgelöst wird, wird dieses abgesetzt. Ansonsten konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome.

Kortikosteroide wie Prednison in Tablettenform können bei Erwachsenen die Bauchschmerzen lindern und werden gelegentlich zur Behandlung schwerer Gelenkschmerzen und -schwellungen oder Nierenstörungen eingesetzt. Bei einer schweren Nierenschädigung müssen unter Umständen Methylprednison (ein über eine Vene, also intravenös verabreichtes Kortikosteroid) und Prednison (ein Kortikosteroid zur Einnahme in Tablettenform) sowie ein orales Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems (wie z. B. Mycophenolat-Mofetil, Azathioprin, Rituximab oder Cyclophosphamid) verabreicht werden.

Für Kinder sind in der Regel keine Kortikosteroide erforderlich. Gegen Schmerzen können ihnen Paracetamol oder nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) gegeben werden.

Weitere Informationen

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