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Mastozytose

Von

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Eine Mastozytose ist eine ungewöhnliche und abnorme Anreicherung von Mastzellen in der Haut und gelegentlich auch in anderen Körperpartien.

  • Betroffene können unter juckenden Flecken und Quaddeln, Rötungen, Magenverstimmung und manchmal auch Knochenschmerzen oder anaphylaktischen oder anaphylaktoiden Reaktionen leiden.

  • Die Symptome legen die Diagnose nahe, die durch eine Haut- oder Knochenmarkbiopsie bestätigt werden kann.

  • Wenn die Mastozytose ausschließlich die Haut betrifft, kann sie ohne Behandlung verschwinden. Betrifft sie andere Körperteile, ist sie unheilbar.

  • Antihistaminika helfen, den Juckreiz zu lindern und Histamin-2(H2)-Blocker können die Magenverstimmung erträglicher machen.

  • Personen mit einer Mastzellenkrankheit (Mastozytose) sollten grundsätzlich eine Adrenalin-Fertigspritze zur raschen Notfallbehandlung einer anaphylaktischen oder anaphylaktoiden Reaktion bei sich haben.

Die Mastozytose ist eine seltene Erkrankung. Sie unterscheidet sich von typischen allergischen Reaktionen insofern, dass sie eher chronisch als episodenhaft ist.

Eine Mastozytose entsteht, wenn sich die Mastzellen über einen Zeitraum von mehreren Jahren im Körper vermehren und im Gewebe anreichern. Mastzellen sind Teil des Immunsystems und normalerweise in vielen Körpergeweben vorhanden, besonders in der Haut, in der Lunge und in der Darmschleimhaut. Sie produzieren Histamin, das wiederum an allergischen Reaktionen und an der Produktion von Magensäure beteiligt ist. Aufgrund der erhöhten Zahl der Mastzellen steigt auch die Histaminkonzentration. Histamine können viele Symptome verursachen, u. a. Verdauungsprobleme.

Die Mastozytose einiger Betroffener kann auf eine genetische Mutation zurückgeführt werden. Die Krankheitsursache bei anderen Personen ist manchmal unklar.

Arten der Mastozytose

Mastozytose kann primär die Haut (sog. kutane Mastozytose) oder andere Teile des Körpers (sog. systemische Mastozytose) betreffen.

  • Kutane Mastozytose: Eine kutane Mastozytose tritt normalerweise bei Kindern auf. Gelegentlich sammeln sich Mastzellen lediglich als einzelne Masse in der Haut an (Mastozytom); dies geschieht typischerweise vor dem 6. Lebensmonat. Häufiger sammeln sich Mastzellen in vielen Bereichen der Haut an und bilden kleine, rötlichbraune Flecken oder Beulen (sog. Urticaria pigmentosa). Eine Urticaria pigmentosa entwickelt sich bei Kindern nur selten zu einer systemischen Mastozytose weiter, bei Erwachsenen kann es dagegen öfter vorkommen.

  • Systemische Mastozytose: Eine systemische Mastozytose tritt normalerweise bei Erwachsenen auf. In der Regel sammeln sich die Mastzellen im Knochenmark an (wo Blutkörperchen gebildet werden). Oftmals sammeln sie sich auch in der Haut, dem Magen, dem Darm, der Leber, der Milz und in den Lymphknoten an. Die Organe können auch weiterhin ohne große Störung arbeiten. Wenn sich viele Mastzellen im Knochenmark anreichern, werden zu wenige Blutzellen produziert und es können sich schwere Bluterkrankungen wie Leukämie entwickeln. Wenn sich zu viele Mastzellen in einem Organ anreichern, kann es zu einer Fehlfunktion dieses Organs kommen. Die daraus entstehenden Probleme können lebensbedrohlich sein.

Bilder einer Urticaria pigmentosa

Symptome

Ein einzelnes Mastozytom verursacht gegebenenfalls keine Symptome.

Die Flecken und Beulen können jucken, insbesondere beim Reiben oder Kratzen. Das Jucken kann durch Folgendes verschlimmert werden:

  • Temperaturänderungen

  • Kontakt mit Kleidung oder anderen Materialien

  • Verwendung mancher Medikamente, einschließlich nicht-steroidaler Antirheumatika (NSAR)

  • Konsum von heißen Getränken, scharfem Essen oder Alkohol

  • Körperliche Aktivität

Durch Reiben oder Kratzen entstehen Quaddeln und die Haut rötet sich.

Rötungen kommen häufig vor.

Aufgrund der Überproduktion von Histamin kommt es zur Absonderung von zu viel Magensäure, wodurch Magengeschwüre entstehen können. Geschwüre können Magenschmerzen verursachen. Ebenso können Übelkeit, Erbrechen und chronischer Durchfall auftreten. Bei einer Fehlfunktion der Leber und Milz kann es durch die Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchraum zu einer Vergrößerung des Bauchs kommen.

Ist auch das Knochenmark betroffen, kann dies Knochenschmerzen verursachen.

Menschen mit Mastozytose können reizbar, depressiv oder launisch werden.

Es können umfassende Reaktionen auftreten. Diese sind bei der systemischen Mastozytose oft schwerwiegend. Zu ihnen zählen anaphylaktische und anaphylaktoide Reaktionen, die zu Ohnmacht und einem lebensbedrohlichen Blutdruckabfall (Schockzustand) führen können. Anaphylaktoide Reaktionen ähneln den anaphylaktischen Reaktionen, werden jedoch nicht durch Allergene ausgelöst.

Eine systemische Mastozytose kann auch das Knochenmark betreffen. Bis zu 30 % der erkrankten Erwachsenen entwickeln Krebserkrankungen und insbesondere myeloische Leukämien. Bei diesen Betroffenen kann die Lebenserwartung verkürzt sein.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Biopsie

  • Manchmal Bluttests zum Ausschluss sonstiger Erkrankungen

Ärzte vermuten eine Mastozytose aufgrund der Symptome, insbesondere bei Flecken, die nach Kratzen zu Quaddeln oder einer Rötung führen.

Eine Biopsie kann die Diagnose einer Mastozytose bestätigen. Hierzu wird in der Regel eine Gewebeprobe der Haut entnommen und mikroskopisch auf Mastzellen hin untersucht. Manchmal wird auch eine Knochenmarksprobe entnommen.

Wenn die Diagnose unklar ist, kann Folgendes durchgeführt werden:

  • Blut- und Urintests zur Messung der Konzentration von Substanzen, die mit den Mastzellen in Beziehung stehen, werden durchgeführt. Hohe Konzentrationen unterstützen die Diagnose einer systemischen Mastozytose.

  • Blut- und Urintests werden durchgeführt, um Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen.

  • Ein Knochenscan (Szintigraphie)

  • Tests auf die Genmutation, die bei vielen Patienten mit Mastozytose vorhanden ist

  • Biopsie (mit einem Endoskop), um festzustellen, ob die Anzahl der Mastzellen im Verdauungstrakt ungewöhnlich hoch ist

Behandlung

  • Medikamente zur Linderung der Symptome

  • Bei einer aggressiven systemischen Mastozytose: andere Medikamente, wie Interferon, oder Operation, wie eine operative Entfernung der Milz (Splenektomie)

Ein einzelnes Mastozytom kann spontan verschwinden.

Das durch die Mastozytose der Haut entstandene Jucken kann mit Antihistaminika behandelt werden. Kinder bedürfen keiner anderen Behandlung. Wenn Erwachsene an Juckreiz und Hautausschlägen leiden, können Psoralen (ein Medikament, durch das die Haut empfindlicher gegenüber ultraviolettem Licht wird) plus ultraviolettes Licht oder Kortikosteroidcremes auf die Haut aufgetragen werden.

Es gibt keine Heilung für die systemische Mastozytose; die Symptome können jedoch mit H1- und H2-Hemmern kontrolliert werden. H1-Hemmer (auch als Antihistaminika bezeichnet) lindern den Juckreiz. Histamin-2-Blocker (H2-Blocker) verringern die Säureproduktion im Magen und lindern somit die durch ein Magengeschwür ausgelösten Symptome und helfen bei seiner Heilung. Oral verabreichte Cromoglicinsäure kann Verdauungsprobleme und Knochenschmerzen lindern. Aspirin kann Rötungen lindern, aber auch andere Symptome verschlimmern. Aufgrund des Risikos für ein Reye-Syndrom wird Kindern kein Aspirin verabreicht.

Zeigt die systemische Mastozytose eine aggressive Verlaufsform, kann eine einmal wöchentliche Injektion von Interferon-alpha unter die Haut die Auswirkungen der Erkrankung auf das Knochenmark verringern. Ebenso können orale Kortikosteroide (z. B. Prednison) kurzzeitig angewandt werden. Bei oraler Einnahme von mehr als 3 bis 4 Wochen können sie viele, manchmal auch schwerwiegende Nebenwirkungen haben.

Wenn sich sehr viele Mastzellen in der Milz ansammeln, kann diese operativ entfernt werden.

Wenn sich eine Leukämie entwickelt, können Chemotherapeutika (wie Daunorubicin, Etoposid oder Mercaptopurin) helfen.

Personen mit systemischer Mastozytose sollten grundsätzlich eine Adrenalin-Fertigspritze zur raschen Notfallbehandlung einer anaphylaktischen oder anaphylaktoiden Reaktion bei sich haben.

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