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Pityriasis rubra pilaris

Von

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2018| Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Bei Pityriasis rubra pilaris handelt es sich um eine seltene chronische Hauterkrankung, die zur Verdickung und Gelbfärbung der Haut, darunter an den Handflächen und Fußsohlen, und roten erhabenen Papeln führt. Die Papeln können zusammenfließen und rot-orangefarbene schuppige Flecken (Plaques) bilden, zwischen denen sich Flächen normaler Haut befinden.

Die Ursache von Pityriasis rubra pilaris ist nicht bekannt.

Häufigste zwei Formen dieser Erkrankung:

  • Klassischer juveniler Typ

  • Klassischer adulter Typ

Der klassische juvenile Typ der Pityriasis rubra pilaris ist angeboren und setzt in der Kindheit ein. Der klassische adulte Typ der Pityriasis rubra pilaris scheint nicht angeboren zu sein und tritt erst im Erwachsenenalter auf.

In beiden Altersgruppen gibt es noch andere nichtklassische Formen. Sonnenlicht, eine Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) oder eine andere Infektion, eine leichte Verletzung oder eine Autoimmunerkrankung können einen Schub auslösen.

Symptome

Die Symptome von Pityriasis rubra pilaris umfassen rosafarbene, rote oder rot-orangefarbene Flecken, die an jeder Körperstelle auftreten können und für gewöhnlich jucken. Die Haut kann dick und gelb werden.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Hautbiopsie

Die Diagnose von Pityriasis rubra pilaris basiert meist darauf, wie die Schuppen und Plaques aussehen und wo am Körper sie auftreten.

In manchen Fällen entnehmen Ärzte eine Gewebeprobe und untersuchen sie unter dem Mikroskop (Biopsie), um andere Erkrankungen auszuschließen (z. B. seborrhoische Dermatitis bei Kindern und Schuppenflechte).

Behandlung

  • Auf die Haut aufzutragende Medikamente

  • Oral einzunehmende Medikamente

  • Phototherapie

Die Behandlung von Pityriasis rubra pilaris ist sehr schwierig. Die Symptome der Erkrankung können gelindert werden, aber die Erkrankung selbst wird fast niemals geheilt. Die klassischen Formen der Erkrankung verschwinden über einen Zeitraum von 3 Jahren langsam, die nicht-klassischen Formen dauern hingegen viel länger an.

Um die Hautabschuppung zu reduzieren, können Ärzte Hautpflegemittel (Feuchtigkeitscremes) verschreiben oder das Auftragen von Milchsäure unter einem Verband, der keine Luft an die Haut lässt (Okklusivverband), gefolgt von Kortikosteroiden, die auf die Haut aufgetragen werden. Auch über den Mund eingenommene Vitamin-A-Präparate können wirksam sein. Eine weitere Option sind über den Mund eingenommenes Acitretin oder Methotrexat, wenn die auf die Haut aufgetragenen Behandlungen keine Wirkung zeigen.

Auch Phototherapie (Bestrahlung mit UV-Licht) und das Immunsystem abschwächende Medikamente, wie z. B. TNF-alpha-Blocker, Cyclosporin, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und orale Kortikosteroide, werden eingesetzt.

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