Bei Pityriasis rubra pilaris handelt es sich um eine seltene chronische Hauterkrankung, die zur Verdickung und Gelbfärbung der Haut, darunter an den Handflächen und Fußsohlen, und roten erhabenen Papeln führt. Die Papeln können zusammenfließen und rot-orangefarbene schuppige Flecken (Plaques) bilden, zwischen denen sich Flächen normaler Haut befinden.
Die Ursache von Pityriasis rubra pilaris ist nicht bekannt.
Häufigste zwei Formen dieser Erkrankung:
Klassischer juveniler Typ
Klassischer adulter Typ
Der klassische juvenile Typ der Pityriasis rubra pilaris ist angeboren und setzt in der Kindheit ein. Der klassische adulte Typ der Pityriasis rubra pilaris scheint nicht angeboren zu sein und tritt erst im Erwachsenenalter auf.
Bild von Dr. med. Thomas Habif.
In beiden Altersgruppen gibt es noch andere nichtklassische Formen. Sonnenlicht, eine Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) oder eine andere Infektion, eine leichte Verletzung oder eine Autoimmunerkrankung können einen Schub auslösen.
Symptome der Pityriasis rubra pilaris
Die Symptome von Pityriasis rubra pilaris umfassen rosafarbene, rote oder rot-orangefarbene Flecken, die an jeder Körperstelle auftreten können und in der Regel jucken. Die Haut kann dick und gelb werden.
Diagnose der Pityriasis rubra pilaris
Untersuchung durch den Arzt
Hautbiopsie
Die Diagnose von Pityriasis rubra pilaris basiert meist darauf, wie die schuppigen Plaques aussehen und wo am Körper sie auftreten.
In manchen Fällen entnehmen Ärzte eine Gewebeprobe und untersuchen sie unter dem Mikroskop (Biopsie), um andere Erkrankungen auszuschließen (z. B. seborrhoische Dermatitis bei Kindern und Schuppenflechte).
Behandlung der Pityriasis rubra pilaris
Auf die Haut aufgetragene (topische), oral einzunehmende (orale) oder als Injektion verabreichte Medikamente
Phototherapie
Die Behandlung von Pityriasis rubra pilaris ist sehr schwierig. Die Symptome der Erkrankung können gelindert werden, aber die Erkrankung selbst wird fast niemals geheilt. Die klassischen Formen der Erkrankung verschwinden über einen Zeitraum von 3 Jahren langsam, die nicht-klassischen Formen dauern hingegen viel länger an.
Um die Hautabschuppung zu reduzieren, können Ärzte Hautpflegemittel (Feuchtigkeitscremes) verschreiben oder das Auftragen von Milchsäure unter einem Verband, der keine Luft an die Haut lässt (Okklusivverband), gefolgt von Kortikosteroiden, die auf die Haut aufgetragen werden.
Eine weitere Option sind über den Mund eingenommenes Acitretin oder Methotrexat, wenn die auf die Haut aufgetragenen Behandlungen keine Wirkung zeigen.
Etanercept, Ustekinumab und Secukinumab sind Biologika, die als Injektion verabreicht werden. Sie können auch eingesetzt werden, wenn sich die Haut mit den topischen oder oralen Therapien nicht bessert.
Auch Phototherapie (Bestrahlung mit UV-Licht), Vitamin A und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie z. B. Cyclosporin, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und orale Kortikosteroide, werden eingesetzt.