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Pemphigoid der Schleimhaut

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Ein Pemphigoid der Schleimhaut ist eine Autoimmunerkrankung, die zur Blasenbildung in den Schleimhäuten des Körpers führt. Die am häufigsten betroffene Schleimhaut ist die des Mundes und die der Augen.

  • Ein Pemphigoid der Schleimhaut tritt auf, wenn das Immunsystem die Schleimhäute angreift und es zu Blasen und wunden Stellen kommt.

  • Bei Betroffenen kommt es zu einer Blasenbildung im Mund und auf anderen Bereichen des Körpers.

  • Ein Pemphigoid der Schleimhaut kann durch Untersuchung von Hautproben unter dem Mikroskop diagnostiziert werden.

  • Zur Behandlung gehören gewöhnlich Kortikosteroide oder Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.

Die Schleimhäute sind die feuchten Oberflächen des Körpers. Ein Pemphigoid der Schleimhaut betrifft in der Regel den Mund (Pemphigoid der Mundschleimhaut) und die Augen (okuläres Schleimhautpemphigoid), es können aber auch andere Schleimhäute (wie z. B. das Innere der Kehle und die Genitalien) und die Haut betroffen sein. Am häufigsten sind ältere Menschen davon betroffen, und Frauen erkranken häufiger als Männer.

Ursachen

Bei einer Autoimmunerkrankung richtet sich das Immunsystem, das normalerweise körperfremde Substanzen bekämpft, aus Versehen gegen körpereigene Zellen. Das Immunsystem bildet Antikörper (körpereigene Stoffe, die dem Körper im Kampf gegen Infektionen unterstützen) und greift bestimmte Eiweiße (Proteine) im Körper an. Bei einem Pemphigoid der Schleimhaut reagieren die Antikörper auf die Schleimhaut im Mund (oder andere Schleimhäute), die darauf Blasen bildet und abgebaut wird, was zu offenen Wunden (Geschwüren) führt. Manchmal bilden sich Narben, nachdem die Geschwüre verheilt sind.

Symptome

Das Hauptsymptom des Pemphigoids der Schleimhaut ist die Bildung schmerzhafter Blasen, was zu Rötung, Schwellung und Abbau der Schleimhäute führt, durch den es zu offenen Wunden (Geschwüren) kommt. Während diese Geschwüre verheilen, können sich in den betroffenen Bereichen Narben bilden. Die Betroffenen sehen nur selten tatsächliche Blasen. In den meisten Fällen sehen sie nur rohe, abgewetzte Bereiche.

Die Blasenbildung im Mund umschließt in der Regel das Zahnfleisch und alle Bereiche entlang der Mundschleimhaut. Die Wangen-Innenseite, das Zahnfleisch und der Gaumen sind gerötet und weisen wunde Stellen auf. Das Aufreiben der Schleimhaut verursacht Geschwüre, die brennen oder stechen.

Die Geschwüre auf anderen Schleimhäuten, wie die der Nase, im Hals oder die auf der Oberfläche der Genitalien und des Afters, verheilen oft, bilden jedoch Narben. Durch die Narbenbildung kann die Schleimhaut der Speiseröhre (der Röhre, durch die der Rachen mit dem Magen verbunden ist) verengt werden, wodurch es zu Schwierigkeiten beim Schlucken kommt.

Bei manchen Patienten mit einem Pemphigoid der Schleimhaut bilden sich auf der Haut tatsächliche Blasen. Meist treten diese auf der Kopfhaut, im Gesicht, am Oberkörper oder an den Gliedmaßen auf. In der Regel vernarbt die Haut, sobald die Blasen verheilt sind.

In den Augen entwickelt sich ein Pemphigoid der Schleimhaut anders. Es gibt keine Blasenbildung, aber beide Augen sind rot und entzündet und werden später trocken. Die Bindehaut (Membran, die das Augenlid auskleidet und das Weiß des Augapfels bedeckt) kann schrumpfen und vernarben (siehe auch Symptome eines okulären Schleimhautpemphigoids). In schweren Fällen kann der Betroffene erblinden.

Diagnose

  • Hautbiopsie

Ein Pemphigoid der Schleimhaut wird in der Regel anhand seines charakteristischen Erscheinungsbilds erkannt. Die Erkrankung kann durch eine Untersuchung einer Hautprobe unter dem Mikroskop (Hautbiopsie) mit Sicherheit diagnostiziert werden. Manchmal werden spezielle Farbstoffe eingesetzt, wodurch Antikörpereinlagerungen unter dem Mikroskop sichtbar werden (dies wird als Immunfluoreszenztest bezeichnet).

Prognose

Ein Pemphigoid der Schleimhaut schreitet langsam voran, klingt selten ohne Behandlung ab und verheilt auch mit einer Behandlung nicht vollständig.

Manche Betroffene haben ein erhöhtes Risiko für innere Krebserkrankungen.

Behandlung

  • Kortikosteroide und Doxycyclin plus Nicotinamid

  • Manchmal andere Medikamente, einschließlich Immunsuppressiva bei schwer erkrankten Menschen

Die Behandlung eines Pemphigoids der Schleimhaut umfasst Kortikosteroide und eine Kombination von Doxycyclin und Nicotinamid zum Einnehmen. Die Kortikosteroide können direkt auf die betroffene Stelle aufgetragen oder in wunde Stellen gespritzt werden.

Patienten mit einem schweren Pemphigoid der Schleimhaut benötigen möglicherweise Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Aus diesem Grund werden ggf. Dapson oder Prednison verabreicht. Manchmal werden Patienten zusätzlich zu anderen Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Rituximab oder Cyclophosphamid) und in eine Vene (intravenös) verabreichtem Immunglobulin auch hohe Dosen Prednison verabreicht.

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