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Medulloblastome

Von

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Quellen zum Thema

Medulloblastome sind schnell wachsende Hirntumoren, die im Kleinhirn (in dem Teil des Gehirns, der die Koordination und das Gleichgewicht steuert) entstehen.

  • Die Ursache von Medulloblastomen ist unbekannt.

  • Symptome sind häufiges Erbrechen, Gleichgewichtsprobleme, Kopfschmerzen, Übelkeit, Teilnahmslosigkeit oder Doppeltsehen.

  • Zur Diagnose werden gewöhnlich ein bildgebendes Verfahren, eine Biopsie sowie eine Spinalpunktion durchgeführt.

  • Die Prognose hängt davon ab, ob dem Krebs ein durchschnittliches oder ein hohes Risiko zugeschrieben wird.

  • Die Behandlung besteht aus Operation, Chemo- und Strahlentherapie.

Medulloblastome machen etwa 20 Prozent der Gehirn- und Rückenmarktumoren bei Kindern aus. Diese Tumoren treten tendenziell bei Kindern zwischen 3 und 4 Jahren oder 8 bis 10 Jahren auf, können jedoch auch bei Säuglingen und kleinen Kindern sowie im gesamten Jugendalter vorkommen.

Medulloblastome entstehen in dem Teil des Gehirns, der die Koordination und das Gleichgewicht steuert (Kleinhirn) und sich am Hinterkopf unter dem Großhirn befindet. Medulloblastome streuen häufig in andere Teile des Gehirns und in das Rückenmark. In einigen Fällen streuen sie in andere Teile des Körpers.

Die Ursache von Medulloblastomen ist unklar. Sie treten mitunter bei Menschen mit bestimmten Erbkrankheiten (wie dem Gorlin-Goltz-Syndrom oder Turcot-Syndrom) auf.

Symptome

Bei vielen Kindern ist das erste Symptom eines Medulloblastoms häufiges Erbrechen. Kinder können ungeschickt werden, beim Gehen schwanken oder Schwierigkeiten haben, ihr Gleichgewicht beizubehalten. Sie haben mitunter Kopfschmerzen, sind teilnahmslos und leiden unter Übelkeit und Doppeltsehen.

Diagnose

  • Magnetresonanztomographie (MRT)

  • Biopsie oder häufig Operation zur Entfernung des gesamten Tumors

  • Spinalpunktion

Zur Diagnosestellung eines Medulloblastoms wird eine MRT mit einem Kontrastmittel (einer Substanz, die das Bild klarer macht) durchgeführt, um nach einem Tumor zu suchen. Anschließend wird eine Gewebeprobe des Tumors entnommen und unter dem Mikroskop untersucht (Biopsie). Sie können auch spezielle Tests mit den Chromosomen der Tumorzellen (zytogenetische oder molekulare genetische Untersuchung) durchführen, um die Diagnose und Behandlung zu unterstützen. Anstelle der teilweisen Entfernung des Tumors, wird jedoch gewöhnlich der gesamte Tumor operativ entfernt und die Probe anschließend zur Untersuchung eingeschickt.

Um zu bestimmen, ob der Tumor gestreut hat, werden eine MRT der Wirbelsäule sowie eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion –{blank} How a Spinal Tap Is Done) durchgeführt. Die Spinalpunktion wird durchgeführt, um eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu entnehmen und diese mikroskopisch auf Krebszellen zu untersuchen. Nach einer Operation wird eine weitere MRT durchgeführt, um zu überprüfen, ob der Tumor vollständig entfernt wurde. Durch die Ergebnisse dieser Tests lässt sich bestimmen, ob dem Tumor ein durchschnittliches oder ein hohes Risiko zugeschrieben wird.

Das Risiko ist durchschnittlich, wenn

  • Der Tumor operativ ganz oder fast vollständig entfernt werden kann.

  • Der Tumor hat nicht in andere Teile des Gehirns, in die Rückenmarksflüssigkeit oder eine andere Stelle im Körper gestreut.

Das Risiko ist hoch, wenn

  • Ein großer Teil des Tumors operativ nicht entfernt werden kann.

  • Der Tumor hat in andere Teile des Gehirns, in das Rückenmark oder eine andere Stelle im Körper gestreut.

Prognose

Wie gut sich die Kinder nach der Behandlung erholen, hängt größtenteils davon ab, ob ihrer Erkrankung ein durchschnittliches oder ein hohes Risiko zugeschrieben wird.

Bei Kindern über 3 Jahren liegt die Wahrscheinlichkeit für ein krebsfreies Überleben von 5 Jahren bei etwa 80 Prozent, wenn mit dem Tumor ein durchschnittliches Risiko verbunden ist, und bei 50 - 60 Prozent, wenn mit dem Tumor ein hohes Risiko verbunden ist.

Bei Kindern unter 3 Jahren sind die Ergebnisse schwer vorauszusagen, die allgemeine Überlebenschance ist jedoch gering. Bei etwa 40 Prozent dieser Kinder hat der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose gestreut. Bei kleineren Kindern ist die Gefahr größer, dass die intellektuelle Entwicklung beeinträchtigt wird. Es kann ihnen beispielsweise schwerfallen, zu lernen, sich an etwas zu erinnern oder Entscheidungen zu treffen.

Behandlung

  • Operation, Strahlen- und Chemotherapie

Die wirkungsvollste Behandlung von Medulloblastomen ist die operative Entfernung des Tumors sowie Chemotherapie und Strahlentherapie. Einige jüngere Kinder können auch ohne Strahlentherapie wirksam behandelt werden.

Manchen Kindern kann durch eine Stammzellentransplantation mit ihren eigenen Zellen (sogenannteautologe Stammzellentransplantation) geholfen werden.

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