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Pseudoxanthoma elasticum

Von

Frank Pessler

, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2020| Inhalt zuletzt geändert Okt 2020
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Quellen zum Thema

Von dieser seltenen, erblichen Bindegewebserkrankung sind Haut, Augen und Blutgefäße betroffen.

Das feste, oft fibröse Gewebe, das die Strukturen des Körpers zusammenhält, stützt und Elastizität verleiht, heißt Bindegewebe.

Pseudoxanthoma elasticum verursacht in erster Linie eine Versteifung der elastischen Fasern im Bindegewebe, durch die sich das Gewebe dehnt und wieder in seine Ausgangsstellung zurückschnellt. Diese elastischen Fasern gibt es überall im Körper in der Haut und in zahlreichen anderen Strukturen, unter anderem in den Blutgefäßen. Die Blutgefäße versteifen sich und verlieren ihre Fähigkeit, sich auszudehnen und mehr Blut zu transportieren. Die Versteifung hindert die Blutgefäße auch daran, sich zusammenzuziehen.

Symptome von Pseudoxanthoma elasticum

Die Haut am Hals, an den Unterarmen, in der Leiste und im Nabelbereich ist verdickt, eingekerbt, unelastisch, schlaff und faltig. Gelbliche, kieselsteinartige Erhebungen lassen die Haut wie die eines gerupften Huhnes oder wie Orangenhaut aussehen. Diese äußerlichen Veränderungen können in der frühen Kindheit schwach und kaum erkennbar sein, prägen sich im Verlauf der Kindheit jedoch stärker aus.

Komplikationen von Pseudoxanthoma elasticum

Steife Blutgefäße führen zu Komplikationen wie Bluthochdruck Bluthochdruck Bluthochdruck (Hypertonie) ist ein dauerhaft hoher Druck in den Arterien. Die Ursache für Bluthochdruck ist oft nicht bekannt, aber manchmal tritt er infolge einer zugrundeliegenden Erkrankung... Erfahren Sie mehr Bluthochdruck . Nasenbluten Nasenbluten Manche Menschen bekommen ziemlich häufig Nasenbluten, andere dagegen nur selten. Es können einige Tropfen Blut austreten, oder das Blut rinnt stetig. Wenn das Blut geschluckt wird, kommt es... Erfahren Sie mehr und Blutungen im Gehirn, in Gebärmutter und Darm können auftreten. Blutungen können lang anhalten. Die Durchblutungsstörungen können zu Brustschmerzen (Angina Angina pectoris Auftreten von vorübergehenden Schmerzen im Brustkorb oder eines Druckgefühls, wenn der Herzmuskel nicht genug Sauerstoff erhält. Eine Person mit Angina pectoris empfindet in der... Erfahren Sie mehr ) oder einem Herzinfarkt Akute Koronarsyndrome (Herzinfarkt, Myokardinfarkt, instabile Angina pectoris) Akute Koronarsyndrome sind die Konsequenz aus einem plötzlichen Verschluss in einer Koronararterie. Dieser Verschluss führt je nach Lage und Größe zu einer instabilen Angina... Erfahren Sie mehr Akute Koronarsyndrome (Herzinfarkt, Myokardinfarkt, instabile Angina pectoris) und Schmerzen im Bein beim Gehen (Claudicatio intermittens Symptome Die periphere arterielle Verschlusskrankheit ist ein Verschluss oder einer Verengung in der Arterie in den Beinen (seltener in den Armen), die in der Regel durch eine Atherosklerose entsteht... Erfahren Sie mehr Symptome ) führen. Kinder können Atherosklerose Atherosklerose Bei der Atherosklerose lagert sich in den Wänden mittelgroßer und großer Arterien fetthaltige Substanz (Atherome, atherosklerotische Plaques) ab, die den Blutfluss behindert und... Erfahren Sie mehr Atherosklerose (Fettablagerungen in den Arterien) in jungem Alter entwickeln.

Schädigungen der Netzhaut (Retina) können winzige Risse in der Netzhaut (als angioide Streifen bezeichnet), Blutungen und einen graduellen Sehverlust zur Folge haben.

Diagnose von Pseudoxanthoma elasticum

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Bluttests und bildgebende Verfahren und Hautbiopsie

Die Diagnose von Pseudoxanthoma elasticum stützt sich auf die Ergebnisse einer körperlichen Untersuchung, einer Augenuntersuchung und den Ergebnissen einer Hautbiopsie (Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem Mikroskop).

Prognose bei Pseudoxanthoma elasticum

Pseudoxanthoma elasticum ist nicht heilbar. Auch die Bindegewebeanomalie lässt sich nicht beheben. Komplikationen können die Lebensdauer verringern.

Behandlung von Pseudoxanthoma elasticum

  • Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen und Verletzungen

Da es für Pseudoxanthoma elasticum keine Heilung gibt, zielt die Therapie auf die Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen ab. Die Betroffenen sollten keine Medikamente einnehmen, die das Risiko für Magen- und Darmblutungen erhöhen können. Dazu gehören Aspirin, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) und gerinnungshemmende Mittel (wie Warfarin). Die Fettwerte (Lipide) im Blut sollten mittels Ernährung und manchmal durch Medikamente gut unter Kontrolle behalten werden, Behandlung Eine Fettstoffwechselstörung (Dyslipidämie) ist ein zu hoher Spiegel von Lipiden (Cholesterin, Triglyzeride oder beides) oder ein zu niedriger HDL-(High-Density-Lipoprotein)-Cholesterinspiegel... Erfahren Sie mehr Behandlung um das Risiko für eine frühe Atherosklerose und andere Komplikationen der Blutgefäße zu senken.

Menschen mit angioiden Streifen in der Netzhaut kann die Behandlung mit Medikamenten, die das Wachstum der Blutgefäße hemmen (wie z. B. Bevacizumab), helfen.

Menschen mit Pseudoxanthoma elasticum sollten wegen der Verletzungsgefahr der Augen keine Kontaktsportarten betreiben.

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