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Transposition der großen Arterien

(TGA)

Von

Lee B. Beerman

, MD, Childrens Hospital of Pittsburgh of UPMC, University of Pittsburgh School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Quellen zum Thema

Bei einer Transposition der großen Arterien liegen die Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie mit dem Herzen verkehrt herum.

  • Die Aorta und die Pulmonalarterie sind vertauscht, was dazu führt, dass sauerstoffarmes Blut durch den Körper gepumpt wird, während sauerstoffreiches Blut zwischen der Lunge und dem Herzen anstatt durch den Körper zirkuliert.

  • Die Symptome sind bei der Geburt ersichtlich. Zu ihnen zählen schwere Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Haut) und Atemschwierigkeiten.

  • Die Diagnose wird mithilfe einer Echokardiographie gestellt.

  • Kurz nach der Geburt kann eine medikamentöse Behandlung oder eine dringende Herzkatheterisierung erforderlich sein.

  • In den ersten Lebenstagen wird eine Operation durchgeführt.

Das aus dem Körper zurückkehrende sauerstoffarme Blut fließt wie gewöhnlich über den rechten Vorhof zur rechten Herzkammer, dann jedoch an der Lunge vorbei zur Aorta und wieder in den Körper. Mit Sauerstoff angereichertes Blut wird lediglich zwischen dem Herzen und der Lunge hin- und her transportiert (von der Lunge zur Pulmonalvene, von dort zum linken Vorhof und zur linken Herzkammer und dann zur Pulmonalarterie), anstatt durch den ganzen Körper gepumpt zu werden.

Der Körper kann ohne Sauerstoff nicht leben. Neugeborene können jedoch mit diesem Defekt noch einige Zeit nach der Geburt überleben, weil bei der Geburt das Foramen ovale (ein Loch zwischen dem linken und dem rechten Vorhof) und der Ductus arteriosus (eine Gefäßverbindung zwischen der Pulmonalarterie und der Aorta – siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus) noch geöffnet sind. Durch diese Öffnungen kann sich sauerstoffreiches mit sauerstoffarmem Blut vermischen, sodass der Körper manchmal noch mit ausreichend Sauerstoff versorgt wird, um das Kind am Leben zu erhalten. Sobald sich der Ductus schließt, wie das normalerweise nach der Geburt der Fall ist, gelangt dann nur sehr wenig sauerstoffreiches Blut in den Körper, wenn die Vorhoföffnung sehr klein ist. Der Säugling stirbt, wenn der Fehler nicht sofort behoben wird.

Neben der Transposition der großen Arterien kann auch ein weiterer Herzfehler vorliegen, der Ventrikelseptumdefekt (ein Loch in der Wand zwischen den zwei Herzkammern im unteren Herzteil), der tatsächlich hilfreich sein kann, da er eine größere Mischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmen Blut möglich macht.

Transposition der großen Arterien

Die normalen Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie mit dem Herzen sind verkehrt herum.

Transposition der großen Arterien

Symptome einer Transposition der großen Arterien

Eine Transposition der großen Arterien verursacht gewöhnlich von Geburt an eine schwere Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Lippen und Haut) und Atemschwierigkeiten.

Diagnose einer Transposition der großen Arterien

  • Echokardiographie

Ein Verdacht für diese Diagnose besteht bei sehr niedriger Sauerstoffsättigung im Blut eines Neugeborenen. Das Neugeborene leidet außerdem an einer beschleunigten Atmung, jedoch ohne Atembeschwerden.

Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.

Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Das EKG ist gewöhnlich normal. Röntgenaufnahmen des Brustkorbes können ein vergrößertes oder abnorm geformtes Herz zeigen.

Behandlung einer Transposition der großen Arterien

  • Manchmal können Medikamente wie z. B. Prostaglandine den Ductus arteriosus offen halten

  • Rashkind-Ballonseptostomie

  • Operation

Meist wird der Herzfehler in den ersten Lebenstagen operativ korrigiert. Es können andere lebenserhaltende Verfahren bei dem Säugling angewandt werden, bis die Operation durchgeführt werden kann.

Manche Säuglinge erhalten ein Prostaglandin, um den Ductus arteriosus offen zu halten. Wird der Ductus arteriosus offen gehalten, gelangt mehr Blut in die Lunge und der Sauerstoffgehalt des Blutes wird erhöht. Säuglinge, die diese Medikamente erhalten, werden engmaschig überwacht, weil sie beim Erhalt von Prostaglandin gelegentlich nicht so stabil sind.

Bei Säuglingen mit schweren Symptomen, die auf eine Gabe von Prostaglandin nicht reagieren, ist die Vorhoföffnung möglicherweise so eng, dass eine ausreichende Vermischung von sauerstoffreichem Blut aus dem linken Vorhof mit sauerstoffarmem Blut im rechten Vorhof nicht möglich ist. In dieser Situation können Ärzte die sogenannte Ballonseptostomie durchführen. Hierbei wird ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze wird durch ein Blutgefäß im Bauchnabel (Nabelvene) oder in der Leiste (Vena femoralis) in das Herz eingeführt. Die Spitze wird in die Öffnung zwischen den Vorhöfen (Foramen ovale) platziert und der Ballon aufgeblasen und durch die Öffnung gezogen. Mit diesem Verfahren weitet sich das Foramen ovale, sodass das sauerstoffreiche Blut vom linken Vorhof in den rechten Vorhof und dann in den Körper gelangen kann.

Die Operation besteht aus der Ablösung der Aorta und der Pulmonalarterie und dem Wiederanbringen von Aorta und Pulmonalarterie an die jeweilige richtige Herzkammer. Die Herzkranzgefäße werden dann wieder an die Aorta angeschlossen, nachdem die Aorta umgesetzt wurde (diese Operation wird als „arterielle Switch-Operation“ bezeichnet).

Nur manche Kinder, bei denen der Defekt mit dem operativen Eingriff nicht vollständig behoben wurde, müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa an den Atemwegen) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

Weitere Informationen

Im Folgenden handelt es sich um einige englischsprachige Hilfsmittel, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

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