Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung sind die Pulmonalvenen (die Blutgefäße, die normalerweise sauerstoffreiches Blut von der Lunge in die linke Seite des Herzens transportieren) stattdessen mit der rechten Herzseite verbunden. Dieses Blut fließt dann durch ein Loch in der Wand, die das Herz in eine linke und rechte Hälfte trennt, in die linke Herzhälfte.
Kinder mit leichten Formen von TAPVR können nur leichte Fütterungs- und Atemprobleme im Säuglingsalter zeigen.
Kinder mit einer schwereren Form von TAPVR haben blau angelaufene Haut (Zyanose) und leiden unter Kurzatmigkeit und Ermüdung.
Kinder mit den schwersten Formen dieses Defekts können kurz nach der Geburt schwere Atemnot und Zyanose entwickeln.
Die Diagnose erfolgt mithilfe einer Echokardiografie.
Der Defekt wird operativ behandelt.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens.)
Die totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVR) macht 1 bis 2 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus.
Normalerweise leiten die Pulmonalvenen das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus der Lunge in den linken Vorhof zurück. Dieses sauerstoffreiche Blut fließt dann aus dem linken Vorhof in die linke Herzkammer, die es in den restlichen Körper pumpt. (Siehe auch Normaler Blutkreislauf beim Fötus.) Bei Säuglingen mit einer TAPVR sind die Pulmonalvenen nicht wie normal mit dem linken Vorhof verbunden, sondern über abnorme Verbindungswege mit dem rechten Vorhof. So erhält der rechte Vorhof, der normalerweise nur sauerstoffarmes Blut aus dem Körper erhält, welches in die Lungen gepumpt werden soll, eine Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut. Der zusätzliche Bildrückfluss verursacht eine erhöhte Arbeitsbelastung und Vergrößerung der rechten Herzseite. Noch wichtiger ist, dass der Blutfluss sich von den Pulmonalvenen durch verschiedene Bahnen in den rechten Vorhof bewegt: über das Herz, unter dem Herz oder entlang der Rückseite des Herzens. Diese Bahnen können eng oder blockiert sein, wodurch sich das Blut in die Lunge zurückstaut und der Lungendruck erhöht wird, was eine normale Funktion verhindert. Das Blut fließt nur durch ein Loch in der Wand zwischen dem linken und rechten Vorhof in die linke Herzhälfte (ein offenes Foramen ovale oder Vorhofseptumdefekt).
Totale Lungenvenenfehleinmündung
Die Pulmonalvenen sind nicht wie normal mit dem linken Vorhof verbunden. Stattdessen wird der gesamte Pulmonalvenenrückfluss durch verschiedene Verbindungen in den systemischen Venenkreislauf geleitet (in diesem Fall ist die Verbindungsvene suprakardial oder über dem Herzen). Die Verbindungsvenen können auch unter (infrakardial) oder hinter dem Herzen liegen. Der systemische Blutfluss ist vom Rechts-links-Vorhof-Shunt abhängig. AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior (unter Hohlvene); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linker Ventrikel (linke Herzkammer); PA = Pulmonalarterie; PV =Pulmonalvenen; RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechter Ventrikel (rechte Herzkammer); SVC = Vena cava superior (obere Hohlvene). |
Symptome einer totalen Lungenvenenfehlmündung
Neugeborene mit einer schweren Form des TAPVR haben Atemschwierigkeiten und eine bläuliche Verfärbung der Haut (Zyanose).
Bei leichteren Formen können Symptome einer Herzinsuffizienz (siehe Abbildung Formen von Herzinsuffizienz) vorliegen, die aber vielleicht schwerer zu erkennen ist. Zu den Symptomen einer Herzinsuffizienz zählen Kurzatmigkeit, Blaufärbung der Haut (Zyanose) und Ermüdung. Der Sauerstoffgehalt ist in der Regel niedriger als normal, manche Säuglinge haben jedoch keine Symptome oder Zyanose.
Diagnose einer totalen Lungenvenenfehlmündung
Echokardiografie
Die Diagnose wird aufgrund der Befunde auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs, eines Herzgeräuschs, das mit einem Stethoskop abgehört wird, oder eines niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut, der durch die Pulsoximetrie festgestellt wird, vermutet. Die Diagnose wird mit einer Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt. Gelegentlich wird eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Herzens oder eine computertomografische Angiografie (CT-Angiografie) benötigt, um den Fehler deutlicher abzubilden.
Behandlung einer totalen Lungenvenenfehlmündung
Chirurgische Reparatur
Medikamente zur Behandlung einer Herzinsuffizienz vor der Operation
Neugeborene mit TAPVR müssen früh im Leben eine Operation erhalten. Besteht eine schwere Obstruktion der Pulmonalvenenbahn, wird häufig eine Notfalloperation erforderlich. Die Herzinsuffizienz sollte medikamentös behandelt werden, um bis zur Operation die Atmung zu verbessern.
Die operative Reparatur umfasst die Bildung einer Verbindung zwischen den Pulmonalvenen und dem linken Vorhof. Die abnorme Verbindung zum linken Vorhof wird abgebunden.
Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden eingesetzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, die als Endokarditis bezeichnet werden.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über die häufigen Fehlbildungen des Herzens für Eltern und Betreuer.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die Anwendung von Antibiotika, für Eltern und Betreuer.