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Andere angeborene Fehlbildungen des Herzens

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Viele andere Herzfehler können ebenfalls auftreten. (Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens.)

Die meisten dieser Fehlbildungen sind jedoch sehr selten. Beispiele sind unter anderem

  • Aortopulmonaler Septumdefekt

  • Bikuspide Aortenklappe

  • Korrigierte Transposition der großen Arterien

  • Rechter Doppelausstromventrikel

  • Morbus Ebstein

  • Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

  • Univentrikuläre Herzdefekte

  • Trikuspidalatresie

Die Symptome dieser Fehlbildungen variieren je nach dem jeweiligen Defekt und seiner Schwere, können aber eine Blaufärbung der Haut (Zyanose) oder Herzrhythmusstörungen verursachen. Ärzte vermuten häufig einen Herzfehler, wenn sie bei einer Untersuchung mit einem Stethoskop ein Herzgeräusch hören. In der Regel führen sie jedoch eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) zur Bestätigung der Diagnose durch.

Für gewöhnlich muss der Defekt mit einer Operation repariert werden.

Aortopulmonaler Septumdefekt

Das Aortopulmonal-Fenster oder der aortopulmonale Septumdefekt ist eine anormale Öffnung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie, die Blut zur Lunge transportiert. Dieser Fehler tritt sehr selten auf. Der aortopulmonale Septumdefekt kann von allein oder zusammen mit anderen Herzfehlern, wie einem Vorhofseptumdefekt, einer Aortenisthmusstenose oder einer Fallot-Tetralogie entstehen.

Die Symptome sind wie bei einem Links-Rechts-Shunt. Große Links-Rechts-Shunts führen dazu, dass zu viel Blut in die Lunge und dann zurück zur linken Herzkammer fließt, was zu Symptomen wie bei einer Herzinsuffizienz führen kann (zum Beispiel beschleunigte Atmung, Appetitlosigkeit, Ermüdbarkeit, übermäßiges Schwitzen). Während der Kindheit führen diese Symptome häufig zu einer Gedeihstörung. Ein großer Links-Rechts-Shunt führt schlussendlich auch zu einem Bluthochdruck in den Lungenarterien (pulmonale Hypertonie). Die meisten Säuglinge mit einem aortopulmonalen Septumdefekt haben ein Herzgeräusch.

Die Diagnose basiert auf den Befunden der Untersuchung des Säuglings und der Ergebnisse bildgebender Verfahren, für gewöhnlich einer Echokardiographie.

Der aortopulmonale Septumdefekt sollte so schnell wie möglich nach der Diagnose mit einer Operation repariert werden.

Bikuspide Aortenklappe

Der häufigste angeborene Herzfehler ist eine bikuspide Aortenklappe. Die Aortenklappe ist die Klappe des Herzens, die sich öffnet, um Blut von der linken Herzkammer in die Aorta und von dort in den Körper fließen zu lassen. Eine normale Aortenklappe hat drei sogenannte Segel oder Flügel. Wenn die Klappe bikuspid ist, hat sie nur zwei anstatt drei Segel, sodass sie sich nicht normal öffnet (ein Zustand, der Aortenstenose genannt wird) oder nicht richtig schließt, und dadurch Blut ins Herz zurückfließt, anstatt den Körper zu verlassen (wird als Aortenklappeninsuffizienz bezeichnet).

Eine bikuspide Aortenklappe kann bei Kleinkindern, älteren Kindern und Jugendlichen Probleme verursachen, in der Regel bleibt sie jedoch bis zum Erwachsenenalter unbemerkt. Menschen mit einer bikuspiden Aortenklappe tragen ein Risiko für eine Aortenklappeninsuffizienz, Aortenstenose, Vergrößerung der Aorta und Infektion der Herzklappen (infektiöse Endokarditis). Die jeweiligen Symptome hängen von den daraus entstehenden Komplikationen ab. Patienten mit einer infektiösen Endokarditis können ein Fieber entwickeln. Wenn sich eine Aortenklappenstenose oder eine Aortenklappeninsuffizienz entwickelt, kann der Betroffene leicht ermüden und kurzatmig sein, ohnmächtig werden und den eigenen Herzschlag hören (Palpitationen) oder Brustschmerzen haben.

Der Verdacht auf eine bikuspide Aortenklappe besteht, wenn sie ein Herzgeräusch oder ein Klicken während einer Untersuchung mit einem Stethoskop hören. Die Diagnose wird dann durch eine Echokardiographie bestätigt.

Die Aortenklappe kann repariert oder ersetzt werden, wenn eine Aortenklappeninsuffizienz oder Stenose auftritt. Eine Aortenklappenstenose kann manchmal auch mit einer Ballondilatation während einer Herzkatheterisierung behandelt werden.

Da bikuspide Aortenklappen vermehrt in Familien auftreten (erblich sind), können nahe Verwandte von Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe eine Echokardiographie erhalten.

Korrigierte Transposition der großen Arterien

Eine korrigierte Transposition der großen Arterien ist relativ selten. Bei der korrigierten Transposition der großen Arterien sind die normalen Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie miteinander vertauscht, aber die unteren Herzkammern (Ventrikel) ebenfalls vertauscht, sodass die abnormen Verbindungen „korrigiert“ werden. Die meisten betroffenen Säuglinge haben auch andere Herzanomalien, zum Beispiel einen Ventrikelseptumdefekt, eine Pulmonalklappenstenose und Morbus Ebstein oder einen anderen Defekt der Trikuspidalklappe.

Diese Anomalien gehen mit einer Vielzahl an Symptomen einher. Ein ungewöhnlich langsamer Herzrhythmus (genannt Herzblock) kann sich entwickeln. Beim Herzblock gelangen die elektrischen Signale der oberen Kammern des Herzens nicht in die unteren Kammern. Herzblockaden werden daher mit einem Schrittmacher behandelt.

Wenn die betroffenen Kinder ins Erwachsenenalter kommen, ist ein häufiges Problem, dass sich die Muskelwand der rechten Herzkammer verschlechtert, was zu einer Herzinsuffizienz führen kann.

Bei einer schweren Funktionsstörung ist möglicherweise eine Herztransplantation notwendig.

Rechter Doppelausstromventrikel

Beim rechten Doppelausstromventrikel sind sowohl die Aorta als auch die Pulmonalarterie mit der rechten Herzkammer verbunden, aber keine Arterie mit der linken Herzkammer. Säuglinge mit rechtem Doppelausstromventrikel haben auch ein Loch zwischen den Ventrikeln (Ventrikelseptumdefekt). Sauerstoffreiches Blut in der linken Herzkammer fließt durch den Ventrikelseptumdefekt und vermischt sich mit dem sauerstoffarmen Blut in der rechten Herzkammer, bevor es aus dem Herzen gepumpt wird. In der Folge wird sauerstoffarmes Blut in den Körper geleitet. Die Symptome hängen von den damit verbundenen Auffälligkeiten im Herzen, wie zum Beispiel einer Pulmonalklappenstenose, ab. Zu den Symptomen zählen beschleunigte Atmung, Appetitlosigkeit, Ermüdbarkeit und/oder Blaufärbung der Lippen, Nagelbette und Haut (Zyanose). Der Fehler muss operativ korrigiert werden.

Morbus Ebstein

Morbus-Ebstein ist eine Anomalie der Trikuspidalklappe, die dazu führt, dass die Klappe das Blut rückwärts in den Vorhof zurückfließen lässt. Einige Studien haben ein erhöhtes Risiko für diese Anomalie bei Säuglingen nachgewiesen, deren Mütter während der Schwangerschaft das Medikament Lithium einnahmen. Vorhofseptumdefekt, Pulmonalklappenstenose, und Wolff-Parkinson-White-Syndrom treten häufig zusammen mit Morbus Ebstein auf.

Neugeborene können eine Blaufärbung der Haut haben (was darauf hinweist, dass der Körper nicht ausreichend Sauerstoff erhält). Die Symptome können sich aber auch erst im Erwachsenenalter zeigen, wenn Herzrhythmusstörungen auftreten.

Wenn die fehlerhafte Trikuspidalklappe schwere Symptome verursacht, wird die Klappe operativ repariert.

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Bei einer Pulmonalatresie bildet sich die zur Lunge führende Klappe (Pulmonalklappe) nicht richtig aus und öffnet sich nicht, sodass das Blut nicht in die Lunge fließen und Sauerstoff aufnehmen kann. In der Folge fließt sauerstoffarmes Blut durch den Körper. Eine Pulmonalatresie tritt häufig zusammen mit anderen Herzkrankheiten und Auffälligkeiten der Koronararterien auf. Die Symptome und die Behandlungsmöglichkeiten hängen davon ab, welche anderen Anomalien noch dazu vorliegen.

Univentrikuläre Herzdefekte

Zu den univentrikulären Herzdefekten zählen alle komplexen Herzfehler, bei denen es nur eine funktionelle Herzkammer gibt. Die Symptome hängen vom jeweiligen Defekt ab. Die meisten Säuglinge haben eine Blaufärbung der Haut (Zyanose). Säuglinge mit nur einer Herzkammer müssen in der Regel kurz nach der Geburt auf der Intensivstation behandelt werden. Der Fehler muss operativ korrigiert werden.

Trikuspidalatresie

Bei einer Trikuspidalatresie fehlt die Trikuspidalklappe und die untere rechte Herzkammer ist unterentwickelt. Andere Herzfehler sind vorhanden, zum Beispiel ein Vorhofseptumdefekt, ein Ventrikelseptumdefekt, ein offener Ductus arteriosus, eine Pulmonalklappenstenose und eine korrigierte Transposition der großen Arterien. Die Säuglinge haben eine Blaufärbung der Haut (Zyanose). Weitere Symptome hängen davon ab, welche anderen Anomalien noch vorliegen. Die Diagnose wird durch eine Echokardiographie gestellt. Der Riss wird operativ behandelt.

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