في الحُماض النُبَيبِيّ الكُلوِيّ renal tubular acidosis، يحدث خللٍ وظيفي في نُبيبات الكلية، ممَّا يؤدي إلى زيادة مستويات الحمض في الدَّم.
تتضرَّر نُبيبات الكُلى التي تُزيل الحمض من الدَّم عندما يأخذ الشخص أدوية مُعيَّنة، أو عندما يكُون مُصابًا باضطراب آخر يُؤثِّر في الكلى.
غالبًا ما يحدثُ ضَعفٌ في العضلات وتراجعٌ في المنعكسات عند يكون هذا الاضطراب موجودًا لفترة طويلة.
تُظهِر الاختبارات الدَّمويَّة مستوياتٍ مرتفعة من الحمض، واضطرابًا في التوازن الحمضي القاعدي في الجسم.
يشرب بعض الأشخاص وبشكلٍ يوميٍّ محلولًا من بيكربونات الصوديوم لتعديل الحمض؛
(انظر أيضًا مقدمة إلى اضطرابات نُبيبات الكُلى).
حتى يعمل الجسم بشكلٍ طبيعيّ، ينبغي أن يكون هناك توازن في الأحماض والقلويات (مثل البيكربونات).ويؤدي تفكُّك الطعام إلى إنتاج أحماضٍ تدور في الدَّم عادةً.تعمل الكُلى على إزالة هذه الأحماض من الدَّم وتطرحها في البول،تقوم نُبيباتُ الكُلى بأداء هذه الوظيفة بالدرجة الأولى عادةً.في الحُماض النبيبيّ الكلويّ، يحدث خللٌ وظيفيٌّ في نُبيبات الكُلى في طريقةٍ من اثنتين تميلان إلى زيادة الأحماض في الدَّم (الحُماض الاستقلابي):
يجري طرح كمية زهيدة من الأحماض التي يُنتجها الجسم، لذلك تزداد مستويات الحمض في الدَّم.
يُعاد امتصاص كمية زهيدة من البيكربونات التي تُرشِّحها النُّبيبات الكلويَّة؛ لذلك تُفقَد كمية كبيرة من البيكربونات في البول.
كما يتأثر توازن الكهارل أو الكهارل عند الإصابة بالحُماض النُبَيبِيّ الكُلوِيّ أيضًا.قد يُؤدِّي الحُماض النُبَيبِيّ الكُلوِيّ إلى حدوث المشاكل الآتية:
انخفاض أو ارتفاع مستويات البوتاسيوم في الدَّم
ترسُّبات كلسيَّة في الكُلى، مما قد يؤدي إلى تشكُّل حصيات الكُلى
تليُّن وانحناء مؤلمين في العظام (تليُّن العظام أو الكُساح)
قد يكون الحُماض النُبَيبِيّ الكُلوِيّ اضطرابًا دائمًا وموروثًا عندَ الأطفال؛إلَّا أنَّه قد يكون مشكلةً مُتقطِّعة عند أشخاص اضطراباتٍ أخرى، مثل داء السُّكَّري أو داء الكُرَيَّات المِنجَلِيَّة أو أحد اضطرابات المناعة الذاتيَّة (مثل الذِئبَة الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة).كما قد يكون أيضًا الحُماض النُبَيبِي الكُلوِي حالةً مؤقَّتة ناجمةً عن انسدادٍ في السبيل البولي أو عن أدوية مثل أسيتازولاميد أو أَمفُوتيريسين بي أو مُثبِّطات الإنزيم المحوِّل للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 أو مدرَّات البول التي تحافظ على البوتاسيوم في الجسم (ما يسمى مُدرَّات البول المُوفِّرة للبوتاسيوم).
إذا استمرَّ الحُماض النُبَيبِيّ الكُلوِيّ، قد يُسبب الضررَ في النُّبيبات الكلويَّة ويستفحل إلى داء الكُلى المزمن.
هناك أربعة أنواع للحُماض النُبَيبِي الكُلوِي، وهي من النوع الأول وحتَّى النوع الرابع.وتتمَّيز هذه الأنواع بوجود شذوذ مُعيَّن في وظائف الكُلى يُسبب الحُماض.تُعدُّ جميع الأنواع الأربعة من الحُماض النُبَيبِيّ الكُلوِيّ غير شائعة، ولكن النَّوع الرابع أكثرها شيوعًا والنوع الثالث نادر جدًا.
بعض أنواع الحُماض النُبَيبِي الكُلوِي
النوع | السَّبب | الشذوذ الكامن | الأَعرَاض والشُّذوذات الاستقلابيَّة النَّاجمة |
|---|---|---|---|
1 | قد يكون وراثيًّا أو قد يُحرِّضه اضطرابٌ في المناعة الذاتيَّة أو أدوية معيَّنة يكون السببُ مجهولًا عادةً، وخصوصًا عند النساء | عدم القدرة على طرح الحمض في البول | ارتفاع حموضة الدَّم تجفاف خفيف انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدَّم، ممَّا يؤدِّي إلى ضَعفٍ في العضلات وشلل العظام الهَشَّة ألم العظام ترسُّبات الكالسيوم، ممَّا يؤدِّي إلى تشكُّل حَصَيات الكُلى |
2 | ينجم عن مرضٍ وراثيٍّ عادةً، مثل مُتلازمة فانكوني، أو عدم تحمُّل الفركتوز الوراثي، أو داء ويلسون، أو المُتَلاَزِمَة العَينِيَّة المُخِّيَّة الكُلوِيَّة oculocerebrorenal syndrome (مُتلازمة لوي Lowe syndrome) كما قد ينجم عن الورم النِّقوي المتعدِّد، أو التَّسمُّم بالمعادن الثقيلة أو أدوية مُعيَّنة أيضًا | عدم القدرة على إعادة امتصاص البيكربونات من البول، لذلك يجري طرح الكثير منها | ارتفاع حموضة الدَّم العظام الهَشَّة ألم العظام تجفاف خفيف انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدَّم تراجع إنتاج الشكل الفعَّال من فيتامين D |
4 | ليس وراثيًّا ينجم عن السُّكري أو عن اضطراب في المناعة الذاتية أو عن داء الكلى المزمن أو عن انسداد في السبيل البولي يتفاقم مع أخذ أدوية مُعيَّنة، بما فيها مُدرَّات البول المُوفِّرة للبوتاسيوم ومُثبِّطات الإنزيم المُحوِّل للأنجيوتنسين وحاصرات مُستقبل الأنجيوتنسين 2 | نقص أو عدم القدرة على الاستجابة للألدوستيرون، وهو الهرمون الذي يساعد على تنظيم طرح البوتاسيوم والصوديوم من قِبَل الكُلى | زيادةٌ خفيفة في حموضة الدَّم وارتفاع مستويات البوتاسيوم في الدَّم بحيث نادرًا ما يُسببان أعراضًا، ما لم يكن مستوى البوتاسيوم مرتفعًا بشكلٍ غير اعتيادي (في هذه الحالة، يحدث اضطرابٌ في ضربات القلب وشللٌ عضليٌّ) |
ملاحظة: النَّوع الثالث هو خليط من النَّوعين الأول والثاني وهو نادرٌ للغاية. | |||
أعراض الحُماض النُبَيبِي الكُلوِي
لا تظهر أيَّة أعراض عند الكثير من الأشخاص،وتظهر أعراض عند معظم المرضى الآخرين فقط من بعد وجود الاضطراب لفترة طويلة.تستنِدُ الأَعرَاض التي تظهر في نهاية المطاف إلى نوع الحُماض النُبيبي الكُلوي.
النوعان الأول والثاني
عندما تكون مستويات البوتاسيوم في الدَّم منخفضة، كما يحدث في النوعين الأول والثاني، قد تحدث مشاكل عصبيَّة، بما فيها ضَعفٌ في العضلات وتراجعٌ في المنعكسات وحتى الشلل.في النوع الأول، قد تتشكَّل حصيات الكُلى التي تُلحِقُ الضَّرر بخلايا الكلية، وفي بعض الحالات، تُسبب داءَ الكُلى المُزمن.في النوع الثاني وأحيانًا في النوع الأوَّل، قد يحدُث ألم وتليُّن في العظم عند البالغين، وقد يحدث كُساح عندَ الأطفال.
النوع الرابع
في النوع الرابع، تزداد مستوياتُ البوتاسيوم عادةً، رغمَ أنه من غير الشائع أن يرتفع المستوى بما يكفي للتسبب في الأعراضِ.إذا أصبح المُستوى مرتفعًا جدًا، قد يحدث اضطراب في نبضات القلب وشلل عضليّ.
تشخيص الحُماض النُبَيبِي الكُلوِي
الاختبارات الدَّمويَّة
اختِبارات البول
يأخذ الطبيب في الاعتبار تشخيص النوع الأول أو الثاني من الحُماض النُبيبي الكُلوي عندما يكون لدى الشخص أعراض مميزة معينَّة (مثل ضَعف العضلات وتراجع المنعكسات)، وعندما تُبيِّنُ الاختبارات مستويات مرتفعة للحمض ومستويات منخفضة للبيكربونات والبوتاسيوم في الدَّم.
يُشتَبه في النوع الرابع من الحُماض النُّبيبي الكُلوي عادةً عندما يترافق ارتفاع مستويات البوتاسيوم مع ارتفاع مستويات الحمض وانخفاض مستويات البيكربونات في الدَّم.تُساعد الاختبارات على عيِّنات البول واختبارات أخرى على تحديد نوع الحُماض النُبيبي الكُلوي.
علاج الحُماض النُبَيبِي الكُلوِي
شرب بيكربونات الصوديوم يوميًّا
تستنِدُ المُعالَجة إلى نوع الحُماض النُّبيبي الكُلوي.
النوعان الأول والثاني
يُعالَجُ النوعان الأول والثاني من خلال شرب محلول بيكربونات الصوديوم (صودا الخبز) يوميًّا لتعديل الحمض الذي يجري إنتاجه الطعام،وتُخفِّفُ هذه المعالجة من شدَّة الأَعرَاض وتَقي من حدوث الفشل الكلوي ومرض العظم، أو تحول دُون تفاقم هذه المشاكل.تتوفَّر حلول أخرى معدة بشكل خاصّ، وقد تكون هناك حاجة إلى استعمال مُكمِّلات البوتاسيوم أيضًا.
النوع الرابع
في النوع الرابع، يكون الحُماضُ خفيفًا جدًّا بحيث قد لا تكون هناك حاجة إلى البيكربونات.يمكن مراقبة المستويات المرتفعة للبوتاسيوم في الدَّم عادةً من خلال الحد من مدخُول البوتاسيوم وتفادي التَّجفاف واستعمال مُدرَّات البول التي تزيد من فقدان البوتاسيوم، واستبدال أدويةٍ مختلفة أو تعديل جرعات الدَّواء.
للمزيد من المعلومات
نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
المعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى (NIDDK): نظرة على الأبحاث الجارية، والمعلومات عن صحة المستهلك باللغتين الإنجليزية والإسبانية، ومدونة، وبرامج الصحة المجتمعية وبرامج الدعم.
