بالنسبة إلى داء ويلسُون، وهو اضطراب وراثيّ نادر، لا يطرحُ الكبدُ النحاسَ الزائد في الصفراء كما يفعل عادة، ممَّا يؤدي إلى تراكم النحاس في الكبد وحدوث ضرر فيه.
يتراكم النحاس في الكبد والدماغ والعينين، وأعضاء أخرى.
قد يحدث رعاش عند مرضى داء ويلسون، أو صعوبة في التحدُّث والبلع، أو مشاكل في التنسيق، أو تغيُّرات في الشخصية أو التهاب الكبد.
تساعد اختبارات الدَّم وفحوصات العين على تأكيد التَّشخيص.
ينبغي على المرضى أخذ أدوية للتخلص من النحاس، وعليهم تجنُّب تناول الأطعمة الغنيَّة بالنحاس طيلة حياتهم.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن المعادن).
يتوضَّع معظم النحاس الموجود في الجسم في الكبد، والعظام، والعضلات، ولكن توجد آثارٌ ضئيلة من النحاس في جميع نُسج الجسم.يطرح الكبدُ النحاسَ الفائضَ في الصفراء للتخلص منه خارج الجسم.نظرًا إلى أنَّ الكبدَ لا يطرحُ النحاس الزائد عند الأشخاص المصابين بداء ويلسون، يتراكم النحاس فيه ويُسبب الضرر له، مما يتسبب في تشمُّع الكبد وفشل الكبد.يُطلِقُ الكبد المُصاب النحاسَ إلى الدم مباشرةً، ثُمَّ يُنقل النحاس إلى أعضاءٍ أخرى، مثل الدماغ والكلى والعينين، حيث يتراكم أيضًا.
يؤثر داء ويلسون في شخص واحد من أصل كل 30,000 شخص تقريبًا.
أعراض داء ويلسون
تبدأ الأعراض بين سن 5 و35 عامًا عادةً، ولكن يمكن أن تبدأ في أيِّ وقت من سن 2 إلى 72 عامًا.
بالنسبة إلى نصف الأشخاص تقريبًا، تنجُم الأَعرَاض الأولى الناجمة عن ضَرَر الدماغ،وهي تنطوي على الرُّعاش وصعوبة التكلُّم والبلع والترويل drooling (سيلان اللعاب) وعدم التنسيق وحركات نفضيَّة لا إراديَّة (الرقص)، وتغيُّرات الشخصية، وحتى الذهان (مثل الفصام أو المرض الهوسي الاكتئابيّ manic-depressive illness).
بالنسبة إلى مُعظَم الأشخاص الآخرين، تنجُم الأعراض الأولى عن ضَرَر الكبد الذي يُسببه الالتهاب (التهاب الكبد) وفي نهاية المطاف التندب (تشمع الكبد).
قد تظهر حلقات ذهبيَّة أو ذهبيَّة مُخضرَّة (حلقات كايسر فليشر Kayser-Fleischer rings) حول قزحيَّة العين (الجزء الملوَّن من العين)،وتظهر هذه الحلقات عندما يتراكم النحاس.بالنسبة إلى عددٍ قليل من الأشخاص، تكُون هذه الحلقات العلامةَ الأولى لداء ويلسُون.
© Springer Science+Business Media
قد يعاني الأشخاص من الإرهاق والضعف بسبب تناقص عدد كريات الدم الحمراء (فقر الدَّم) الناجم عن تمزُّق كريات الدَّم الحمراء (ممَّا يُسبِّبُ فقر الدَّم الانحلالي).وقد يحتوي البول على دم.قد ينقطع الطمث عند النساء أو تتكرَّر حالات الإسقاط لديهنّ.
هل تعلم...
|
تَشخيص داء ويلسون
فحص المصباح الِّشِّقي للعينين
اختبارات الدَّم والبول
خزعة الكبد في بعض الأحيان
يشتبه الأطباء في داء ويلسون استنادًا إلى الأَعرَاض (مثل التهاب الكبد، والرُّعاش، وتغيرات الشخصية) التي ليس لها سببٌ آخر واضح و/أو وجود داء ويلسون عند الأقارب.
تساعد الاختبارات التالية على تأكيد التَّشخيص:
فحص المصباح الِّشِّقي للعينين لحلقات كايسر فليشر
اختبارات الدَّم لقياس مستويات السيرولوبلازمين (البروتين الحامل للنحاس في المجرى الدموي)
قياس النحاس المطروح في البول
إذا بقي التَّشخيص غير واضح، يأخذ الأطباء خزعة من الكبد
ونظرًا إلى أن العلاجَ المبكِّر يكون أكثر فعَّالية، يَجرِي اختبار الإصابة بداء ويلسون لدى أيِّ شخصٍ لديه شقيق، أو إبن عم، أو والد مصاب بداء ويلسون.وإذا كان لدى الأطفال أقارب مصابين بهذا الداء، تُجرى الاختبارات من بعد عمر عام واحد تقريبًا؛حيث من المحتمل ألَّا تكشف الاختبارات الداءَ إذا أُجرِيَت قبل إتمام الطفل لعامه الأوَّل.
علاج داء ويلسون
التغيرات الغذائية
الأدوية ومُكمِّلات الزنك
ربَّما زرع الكبد
ينبغي على المصابين بداء ويلسون الداء اتباع نظام غذائي فقير بالنحاس.وتنطوي الأطعمة التي ينبغي تجنبها على كبد البقر والكاجو واللوبياء وعصير الخضروات والمحار والفطر والكاكاو.ينبغي ألَّا يأخذ المصابون بهذا المرض أيَّة مكمِّلات للفيتامينات أو المعادن التي تحتوي على النحاس.
وتُستخدم الأدوية التي ترتبط بالنحاس، مثل البنسيلامين أو الترينتين عن طريق الفم، لإزالة النحاس المتراكم.يُمكن أن تحول مكملات الزنك دون امتصاص الجسم للنحاس وتُستخدم عند عدم فعاليَّة استعمال البنسيلامين أو الترينتين، أو إذا أدَّى استعمال أحدهما إلى ظهور الكثير من التأثيرات الجانبية.ينبغي عدم أخذ الزنك خلال الساعتين التاليتين من بعد أخذ البنسيلامين أو الترينتين، وذلك لأنه يمكن أن يرتبط بهما ويُفقدها فعاليَّتها.ينبغي أن يأخذ أشخاص داء ويلسون البنسيلامين أو الترينتين أو الزنك أو توليفةٍ من هذه الأدوية طيلة حياتهم.
إذا لم يُعالَج داء ويلسون طيلة حياة المريض، يكون قاتلًا وذلك عند بلوغه 30 عامًا من العمر،ومع المُعالجة، يحصل الأشخاص على نتيجة جيدة عادةً، إلا إذا كان الداء مستفحلًا عندما جرى تشخيصه.
بالنسبة إلى الأشخاص الذين لا يأخذون الأدوية بحسب الإرشادات، خُصوصًا اليافعين، قد يُصابون بفشل الكبد.
ويوصي الأطباء أشخاص هذا الداء بمراجعة اختصاصي في أمراض الكبد بشكلٍ دوري.
يمكن أن يُؤدي زرع الكبد إلى الشفاء من الداء، وقد يُنقذُ حياة الأشخاص الذين لديهم داء ويلسون وفشل شديد في الكبد أو مشاكل شديدة في الكبد لا تستجيبُ للعلاج الدوائيّ.
