خَلَلُ التَّنَسُّجِِ العَضَلِيِّ اللِّيفِي Fibromuscular Dysplasia

خَلَلُ التَّنَسُّجِ العَضَلِيِّ اللِّيفِي fibromuscular dysplasia هو تسمّك غير طبيعي في جدران الشرايين، غير مرتبط بتصلُّب أو بالتهاب الشرايين، ولكنَّه يسبِّبُ تضيّق الشريان أو انسداده.

يُعدُّ خَلَلُ التَّنَسُّجِ العَضَلِيُّ اللِّيفِيُّ Fibromuscular dysplasia أحد أنماط الدَّاء الشرياني المُحيطي الانسدادي.

يحدث خَلَلُ التَّنَسُّجِ العَضَلِيِّ اللِّيفِيِّ عادةً عند النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 40-60 سنة.وما زال سببُ حدوثه غيرَ معروف؛إلَّا أنَّه قد يوجد مُكوِّن وراثي، وقد يكون التدخين أحدَ عوامل الخطر.من الشَّائع حدوثُ خَلَل التَّنَسُّجِ العَضَلِي اللِّيفِي عند الأشخاص المُصابين باضطرابات مُعيَّنة في النسيج الضام (مثل، مُتَلاَزِمَة إيلَر-دانلوس Ehlers-Danlos syndrome أو النَّخَر الكِيسِي للغِلالَةِ الوَسطانِيَّة cystic medial necrosis [حالة تتنكَّس فيها جدران الأبهر] أو التِهاب الكلية الوِراثِي hereditary nephritis أو الوُرام اللِيفِي العَصَبِي neurofibromatosis).

يمكن أن يُصيبَ خَلَل التَّنَسُّجِ العَضَلِي اللِّيفِي الشرايين التي تُغذِّي الكليتين (الشرايين الكلوية) أو الدِّماغ (الشرايين السُّباتِيُّة والشرايين داخِلَ القِحف) أو المعدة والأمعاء (الشرايين داخِلَ البَطن مثل الشرايين البَطنِيٌّة والمَسَاريِقِيّة) أو الشرايين التي تتفرَّع عن الجزء السفلي من الشريان الأبهر لتغذية الطرفين السفليين (الشرايين الحَرقَفِيّة الخارجية).يمكن أن يُعاني المرضى من خَلَل التَّنَسُّجِ العَضَلِيّ اللِّيفِيّ في أكثر من شريان.

لا تُسبِّبُ الإصابة بخَلَلِ التَّنَسُّجِ العَضَلِيِّ اللِّيفِيِّ أيَّة أعراض عادة، بغضّ النظر عن موضعها.ولكن، تختلف الأَعرَاضُ عند حدوثها باختلاف موضع حدوث الإصابة، مثل:

• الشرايين السُّباتيَّة: نوبة إقفار عابرة أو أعراض السكتة الدماغية (مثل صعوبة الكلام وضَعف العضلات وحدوث شلل في أحد جانبي الجسم ومشاكل في الرؤية)

• الشرايين داخل البطن: القيء أو ألَم البَطن (في حالاتٍ نادرة)

• الشرايين داخل القحف:أعراض مشابهة لأعراض أُمَّهات الدم الدماغية (مثل الصُّدَاع والشعور بألم فوق العين وخلفها والاخدرار والضَّعف وحدوث شلل في أحد جانبي الجسم ومشاكل في الرؤية)

• شرايين الساق: شعور بالألم أو الوجع أو التَّشنُّج أو التَّعب في عضلات الساق (العَرَج)، وسماع أصوات غير مَألوفَة عبرَ سماعة الطبيب صادرة عن جريان الدَّم عبر الشريان المتضيّق (اللَغَط)، ونقص النبضات في الوريد الفخذي

• الشرايين الكلوية: ارتفاع ضَغط الدَّم

يمكن أن يشيرَ تَخطيطُ الصَّدَى إلى التَّشخيص، إلَّا أنَّه يُجرَى تَصويرُ الأَوعِيَة لتأكيد التَّشخيص.