الوَهَنُ العضلي الوَبيل Myasthenia Gravis

يُعاني حَوالى 15-20٪ من الأشخاص المُصابين بالوهن العضلي الوبيل من نوبة شديدة (تسمّى أزمة الوَهَنِ العَضَلِي) مرة واحدة على الأقلّ في حياتهم.في النوبة الوهنية، يصيب الضعف الشديد الذراعين والساقين، وكذلك العضلات اللازمة للتنفس (مما يسبب الفشل التنفسي).وتكون هذه الحالةُ مُهدِّدة للحياة.

وينجم ذلك في بعض الأحيان عن الإصابة بالعدوى.لا تفقد الذراعان والساقان الإحساس، رغم شدة ضعفهِما.

قد تُحسِّن الأدويةُ التي تزيدُ من كمّية الأسيتيل كولين، مثل بَيرِيدُوستِيغمين (الذي يُستَعمل عن طريق الفم)، من قوة العضلات.تتوفر الأقراصُ طويلة المفعول للاستخدام الليلي لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من ضعف شديد أو صعوبة في البلع عندَ الاستيقاظ في الصباح.

يجب أن يقومَ الأطباءُ بتعديل الجرعة بشكلٍ دوري، التي قد تحتاج إلى زيادة في أثناء نوبات الضعف.ولكن، يمكن أن تُسبِّبَ الجرعاتُ التي تكون شديدة الارتفاع ضُعفًا يصعب تمييزه عن الضُّعف الناجم عن هذا الاضطراب،ويُسمَّى هذا التأثيرُ النَوبَةٌ الكُولينِيَّة المفعول cholinergic crisis.وينبغي إيقافُ استعمال الدواء عدّةَ أيام عندَ حدوث هذه النَّوبة الكولينيَّة المفعول،حيث يمكن أن تضعف العضلاتُ اللازمة للتنفس عندَ حدوث النوبة الكولينية (كما هيَ الحال في أزمة الوهن العضلي الوبيل).يُعالج الأشخاص في مثل هذه الحالات في وحدة الرِّعاية المُركَّزة.

قد تنخفض فعّالية هذه الأدوية مع الاستعمال الطويل الأمد.ويجب تقييمُ الضُّعف المتزايد، والذي قد يكون بسبب انخفاض فعالية الدواء، من قبل طبيب لديه خبرة في معالجة الوهن العضلي الوبيل.

تنطوي الآثارُ الجانبية الشائعة للبيريدوستيغمين على الشعور بمغصٍ في البطن والإسهال.وقد يكون من الضروري استعمالُ الأدوية التي تبطئ نشاط السبيل الهضمي، مثل الأتروبين أو البروبانثيلين، لمواجهة هذه الآثار.في حال الإصابة بالفشل التنفسي، يكون من الضروري اللجوء إلى التَّهوية الميكانيكيَّة.

لتثبيط التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ، قد يصف الأطباء أيضًا ما يلي:

• الستيرويدات، مثل بريدنيزون

• دواء يثبط جهازَ المناعة (كابِت للمَناعَة)، مثل موفيتيل ميكوفينولات، أو سيكلوسبورين، أو الآزاثيوبرين

تؤخذ هذه الأدوية عن طريق الفم.

يحتاج معظمُ الأشخاص إلى الستيرويدات إلى أجلٍ غير مُسمَّى.وإذا كانت الجرعةُ شديدة الارتفاع عندَ بدء استعمال الستيرويدات، فقد تتفاقم الأعراض في البداية، ولكن يحدث التَّحسُّنُ في غضون عدة أسابيع.ثم يجري تخفيضُ الجرعة إلى الحدّ الأدنى الفعّال.قد يكون لاستعمالِ الستيرويدات لفترةٍ طويلة آثارٌ جانبيَّةٌ متوسِّطة أو شديدة.وبذلك، يمكن استعمال الآزاثيوبرين بحيث يمكن إيقاف استعمال الستيرويدات أو خفض الجرعة.ومع استعمال الآزاثيوبرين، قد يستغرق التَّحسُّنُ عدة أشهر.

عندما لا تُوفِّر هذه الأدوية الراحة، قد يُفيد استعمالُ الأضداد أحادية النسيلة، مثل ريتوكسيماب أو إيكوليزوماب.الأجسام المُضادَّة الوحيدة النسيلة هي أجسام مُضادة مُصنّعة تستهدف أجزاء معينة من الجِهاز المَناعيّ وتُثبطها.

يمكن استخدام إيفغارتيغيمود (Efgartigimod) وغيره من الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لعلاج الوهن العضلي الوبيل.

يمكن استعمالُ الغلوبُولين المناعي الوريدي أو استبدال البلازما عندَ حدوث أزمة الوهن العضلي الوبيل.وقد تُستخدم أيضًا قبل الجراحة لاستئصال الغدة الصعترية عندما لا تنجح الأدوية في تخفيف الأعراض.

يُعطى الغلُوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي جُمِعَت من مجموعة من المتبرِّعين) عن طريق الوريد.حيث يحتوي على أضدَّادٍ تُساعد على التحكم في جهاز المناعة وتُوقف ردَّة فعل المناعة الذاتيَّة التي تُسبِّبُ الوهن العضلي الوبيل.يتحسّن أكثر من ثلثي الأشخاص في غضون أسبوع إلى أسبوعين، وقد تستمر التأثيرات لمدة تصل إلى شهرين.

في حالة تبادل البلازما، يجري ترشيح المواد السامة (في هذه الحالة، الأضداد الشَّاذَّة) من الدَّم.يكون التحسن متشابهًا مع تبادل البلازما والغلوبولين المناعي.

في حالة وجود ورم في الغدَّة الزَّعتريَّة، ينبغي استئصالُ هذه الغدَّة جراحيًّا لمنع انتشار الورم منها.يمكن أن يؤدي الاستئصالُ إلى حدوث هدأة أو تمكين الأطبَّاء من خفض جرعة الستيرويد.

يقومُ الأطباءُ في بعض الأحيان باستئصال الغدَّة الزَّعتريَّة حتى عندما لا يوجد ورم.يبدو أن هذا العلاج يقلل من أعراض الوهن العضلي الوبيل على المدى الطويل.