أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

الوَهَنُ العضلي الوَبيل Myasthenia Gravis

حسب

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

تمت مراجعته رمضان 1443

الوهن العضلي الوبيل myasthenia gravis هو اضطراب في المناعة الذاتية، يُضعِف التواصلَ بين الأعصاب والعضلات، مما يؤدي إلى حدُوث نوبات من الضُعف العضلي.

  • ينجم الوهنُ العضلي الوبيل عن خلل وظيفي في الجهاز المناعي؛

  • حيث يُعاني المرضى عادةً من تدلِّي الأجفان والرؤية المزدوجة، وتصبح العضلاتُ متعبة وضعيفة بشكلٍ غير مألوف بعدَ استخدامها وتتعافى بعد إراحتها.

  • تساعد الاختباراتُ التي تَستخدِم الكِمادَة الجَليدِيَّة أو الراحة، لمعرفة ما إذا كانت هذه التدابير تُخفِّفُ من شدَّة تدلِّي الأجفان، وتخطيطُ كهربية العضل والاختبارات الدَّمويَّة، على تأكيد التشخيص.

  • يمكن لبعض الأدوية أن تحسِّن قوّة العضلات بسرعة، ويمكن لأدويةٍ أخرى أن تُبطئ تَقدُّم الاضطراب.

  • في حال حدوث نوبة الوهن العضلي الوبيل، يُستعمل الغلوبولين المناعي الوريدي أو تبادُل البلازما.

من المعتاد أن يُصيبَ الوهن العضلي الوبيل النساءَ اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا، والرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 80 سنة؛إلَّا أنَّه قد يُصيبُ الرجال أو النساء من أيَّة فئةٍ عُمريَّة.ومن النادر أن يَحدُثَ في مرحلة الطفولة.

تتواصل الأعصابُ لمحة عامّة عن الجهاز العصبي المحيطي يُشير مصطلح الجهاز العصبي المحيطي peripheral nervous system إلى أجزاء الجهاز العصبي التي تقع خارج الجزء المركزي منه، أي تلك الموجودة خارج الدماغ والحبل الشوكي. وبذلك، ينطوي الجهازُ العصبي المحيطي... قراءة المزيد مع العضلات من خلال تحرير ناقلٍ كيميائي (الناقل العصبي) يتفاعل مع المستقبلات على العضلات (عند المَوصِل العَصَبِيّ العَضَلِي لمحَة عامّة عن اضطرابات المَوصِل العَصَبِيّ العَضَلِي تتّصل الأعصاب بالعضلات عند المَوصِل العصبي العضلي neuromuscular junction؛حيث ترتبط نهاياتُ الألياف العصبية بمواقع خاصّة على غشاء العضلة تُسمَّى اللويحات الحَرَكِيَّة الانتِهائِيَّة motor end... قراءة المزيد )، ويحفِّز العضلات على التَّقلُّص.عندَ معظم المصابين بالوهن العضلي الوَبيل، يُنتج الجهازُ المناعي أضدَّادًا الأجسام المضادة يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الأجسام المضادة تهاجم أحد أنواع المستقبلات على الجانب العضلي من المَوصِل العصبي العضلي - أي المستقبلات التي تستجيب للناقل العصبي الأسيتيل كولين.ونتيجة لذلك، يتعطّل التواصُل بين الخلايا العصبية والعضلات.

ما زال سببُ مُهاجمة الجسم لمستقبلات الأسيتيل كولين الخاصَّة به - تَفاعُل مَناعِيّ ذاتِيّ اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا يزال سبب تحفيز اضطراب المناعة الذاتية غير معروف. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد مجهولًا.ولكن، وفقًا لإحدى النظريات، قد ينطوي ذلك على وجود خلل وظيفي في الغدّة الزَّعتريَّة (التوتة) thymus gland؛حيث تعرف بعضُ خلايا الجهاز المناعي في الغدَّة الزَّعتريَّة كيفية التفريق بين الجسم والمواد الأجنبية.ولكن، لأسباب غير معروفة، قد تأمر الغدَّةُ الزَّعتريَّة خلايا الجهاز المناعي بإنتاج أضداد تهاجم مستقبلات الأستيل كولين.قد يرث المرضى استعدادًا لهذا الشذوذ في المناعة الذاتيَّة.يُعاني حوالى 65٪ من الأشخاص المُصابين بالوهن العضلي الوبيل من تضخم الغدَّة الزَّعتريَّة، ويكون عند حوالى 10٪ منهم إصابةٌ بورمٍ في الغدَّة الزَّعتريَّة (وَرَم تُوتِيّ thymoma).تكون حوالى نصف هذه الأورام في الغدَّة الزَّعتريَّة سَرطانية (خبيثة).

كما يحدُث الوهنُ العضلي الوبيل في كثير من الأحيان عند الأشخاص المُصابين باضطرابات المناعة الذاتية الأخرى، مثل التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهابُ المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، التي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد التهاب المَفاصِل الروماتويدي و الذئبة الحمامية الجهازية الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) الذئبةُ الحمامية المجموعيَّة Systemic lupus erythematosus هي اضطرابٌ التهابي مزمن في النسيج الضام مرتبط بالمناعة الذاتيَّة يمكن أن يشتل المفاصل والكلى والجلد والأغشية المخاطيَّة وجدران الأوعية... قراءة المزيد الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) والاضطرابات التي تتسبَّب في فرط نشاط الغُدَّة الدرقية (فرط الغُدَّة الدرقية المرتبط بالمناعة الذاتية autoimmune hyperthyroidism)، مثلما يحصل في التهاب الدرقية بحسب هاشيموتو التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو هو التهاب مزمن في الغدة الدرقية، ذو منشأ مناعي ذاتي. ينجم التهاب الغُدَّة الدرقية بحسب هاشيموتو عندما تهاجم الأجسام المضادة في الجسم خلايا الغُدَّة الدرقية... قراءة المزيد .

لا توجد عندَ بعض الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيل أضدَّادٌ لمستقبلات الأستيل كولين، بل أضدَّاد لإنزيم يسهم في تشكيل المَوصِل العصبي العضلي بدلًا من ذلك.ولذلك، قد يحتاج هؤلاء الأشخاص إلى مُعالجة مختلفة.

وقد يتحرَّض الوهن العضلي الوبيل بسبب

  • حالات العدوى

  • العمليات الجراحية

  • استعمال بعض الأدوية، مثل نيفيديبين nifedipine أو فيراباميل verapamil (يستخدمان لعلاج ارتفاع ضغط الدَّم) والكينين quinine (تستخدم لعلاج الملاريا) وبروكايناميد procainamide (يُستخدَم لعلاج اضطراب نَظم القلب)

في حالات نادرة، يكون الوهن العضلي الوبيل موروثًا كسمات صِبغِيَّة جَسَدِيَّة (غير مرتبطة بالجنس) مُتَنَحَيَّة الاضطراباتُ المتنحِّية Recessive disorders الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات أو الصبغيات من ضفيرة... قراءة المزيد .أي أن هناك إصابة الطفل بالاضطراب تستلزم وجود جينتين، تأتي واحدة من الأب وواحدة من الأم.

وَهَنُ عَضَلاَتِ الوَليد Neonatal myasthenia

يحدُث وَهَنُ عَضَلاَتِ الوَليد عند 12٪ من الأطفال الذين تلدهم نساءٌ مصاباتٍ بالوهن العضلي الوبيل.قد تنتقل أضدادُ مستقبلات الأستيل كولين، التي تجول في الدَّم، من امرأة حامل من خلال المشيمة إلى الجنين،حيث يُعاني المولودُ في هذه الحالات من ضُعفٍ في العضلات يزول بعد عدة أيام إلى أسابيع من الولادة.بينما لا تُصاب النسبة المتبقية (88٪) من المواليد.

أعراضُ الوهن العضلي الوبيل

من الشَّائع حدوثُ نوبات من الأعراض المتفاقمة (سورات exacerbations).وفي أوقاتٍ أخرى قد تكون الأعراضُ طفيفة أو غائبة.

والأَعرَاض الأكثر شُيُوعًا هي

  • ضُعف وتدلِّى الجفون

  • ضُعف عضلات العين الذي يُسبِّبُ رؤية مزدوجة (الشفع)

  • الضعف المفرط في العضلات المصابة بعد استخدامها

عندما يستخدمُ الأشخاص المُصابون بالوهن العضلي الوبيل العضلات بشكلٍ متكرِّر، تصبح العضلاتُ ضعيفة عادةً؛فمثلًا، يُصبح الأشخاص المتمكنون من استخدام المطرقة ضعيفين بعد الدقِّ بالمطرقة عدةَ دقائق.يختفي الضعفُ عندما ترتاح العضلات، ولكنَّه يتكرر عند استخدامها مرةً أُخرى.

تختلف شدَّةُ ضُعف العضلات من دقيقة إلى أخرى، ومن ساعة إلى أخرى، ومن يومٍ ليوم، ويختلف مسار المرض اختلافًا كبيرًا.يكون الضُّعفُ أقلّ شِدّة في درجات الحرارة الأكثر برودة.

في حوالى 40٪ من الأشخاص المُصابين بالوهن العضلي الوبيل، تُصابُ عضلات العين أولًا، ولكن 85٪ من الأشخاص يُصابونَ بهذه المشكلة في نهاية المطاف.تقتصر إصابةُ عضلات العين على 15% من الأشخاص، ولكن في معظم الحالات تحدث الإصابة في كامل الجسم.

تُعدُّ صعوبةُ التحدث والبلع والشعور بالضُّعف في الذراعين والساقين من الأعراض الشائعة.قد تُصبح عضلاتُ الرقبة ضعيفة.ولا يتأثّر الإحساس.

نوبةُ الوَهَنِ العَضَلِي Myasthenia crisis

يُعاني حَوالى 15-20٪ من الأشخاص المُصابين بالوهن العضلي الوبيل من نوبة شديدة (تسمّى نوبة الوَهَنِ العَضَلِي) مرة واحدة على الأقلّ في حياتهم،وينجم ذلك في بعض الأحيان عن الإصابة بالعدوى.قد تصبح الذراعان والساقان شديدة الضُّعف، ولكن حتى في هذه الحالة لا تفقد الإحساس.

تشخيص الوَهَن العضلي الوَبيل

  • اختبارات باستخدام كمَّادة جليدية أو الراحة

  • تخطيط كهربيَّة العضل Electromyography

  • الاختبارات الدموية

يشتبه الأطباءُ في الوهن العضلي الوبيل عندَ الأشخاص الذين يعانون من نوبات ضُعف، لاسيَّما عندما تُصابُ عضلات العين أو الوجه، أو عندما يزداد الضعف مع استخدام العضلات المصابة ويزول في أثناء الراحة.

ونظرًا لأنَّ البرودة والراحة تُخفِّضان شدَّة الضعف الناجم عن الوهن العضلي، لذلك يمكن للأطباء تطبيق اختبار كيس الثلج أو اختبار الراحة لتحرّي هذا المرض.

يُجرى اختبار كيس الثلج إذا كانت جفون الشخص متدلية بشكل واضح.يقوم الأطباء بتطبيق كيس أو كمادة ثلجية على عيني الشخص لمدة دقيقتين، ثم يقومون بإزالتها.إذا تعافى التدلي، فسوف يشتبه الأطباء بالوهن العضلي الوبيل.

يُجرى اختبار الراحة إذا كان الشخص يُعاني من صعوبة في تحريك مقلة العين (يؤدي إلى الرؤية المزدوجة عادةً).ويُطلب من الشخص ممارسة تمارين عضلات العين حتى يتعب.يطلب لأطباء من الشخص الاستلقاء بهدوء في غرفة مظلمة لبضع دقائق مع إغلاق العينين.فإذا تحركت الأجفان بصورة طبيعية وتعافت الرؤية المزدوجة، فسوف يشتبه الأطباء بالوهن العضلي الوبيل.

ومن الضروري إجراءُ اختبارات تشخيصية أخرى لتأكيد التشخيص.وتشتمل على

كما تُجرى اختباراتٌ دمويَّة للتحرِّي عن اضطراباتٍ أخرى، بما في ذلك اضطراباتُ الغُدَّة الدرقيَّة.

بعدَ وضع تشخيص الوهن العضلي الوبيل يُجرى التصويرُ المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للصدر لتقييم الغدَّة الزَّعتريَّة (التوتة)، وتحديد ما إذا كان يوجد ورم توتي.

تُجرى اختبارات أخرى للتحري عن اضطرابات المناعة الذاتية الشائعة بين المصابين بالوهن العضلي الوبيل، مثل فقر الدَّم الوبيل عوز الفيتامين (B12) يمكن أن يحدثَ عوز فيتامين B12 عند النباتيين الذين لا يتناولون المكملات الغذائية أو نتيجة اضطراب في الامتصاص. تحدث الإصابة بفقر الدم، حيث يظهر الشحوب والضعف والتعب، وإذا كانت شديدة تُسبِّبُ ضيقَ... قراءة المزيد ، و التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهاب المَفاصِل الروماتويدي التهابُ المَفاصِل الروماتويدي Rheumatoid arthritis هو التهاب المَفاصِل الالتهابي الذي تكون فيه المَفاصِل، التي تنطوي عادةً على المَفاصِل الموجودة في الأيدي والأقدام، مُلتهبةً، ممَّا يؤدِّي إلى... قراءة المزيد التهاب المَفاصِل الروماتويدي ، و الذئبة الحمامية الجهازية الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) الذئبةُ الحمامية المجموعيَّة Systemic lupus erythematosus هي اضطرابٌ التهابي مزمن في النسيج الضام مرتبط بالمناعة الذاتيَّة يمكن أن يشتل المفاصل والكلى والجلد والأغشية المخاطيَّة وجدران الأوعية... قراءة المزيد الذِئبَةُ الحُمَامِيَّة المَجموعِيَّة (SLE) .

علاج الوهن العضلي الوبيل

  • البيريدوستيغمين Pyridostigmine أو دواء مشابه

  • الستيرويدات القشريَّة أو دواء يُثبِّط جهازَ المناعة

  • استعمال الغلوبولين المناعي الوريدي أو تبادُل البلازما في بعض الأحيان

  • استئصال الغدَّة الزَّعتريَّة في كثير من الأحيان

بالنسبة إلى الأشخاص الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ، يمكن استعمالُ الأدوية في:

  • المساعدة على تحسين القوة بسرعة

  • تثبيط التَفاعُل المَناعِيّ الذاتِيّ وإبطاء تقدُّم الاضطراب

أدوية للمساعدة على تحسين القوّة بسرعة

قد تُحسِّن الأدويةُ التي تزيدُ من كمّية الأسيتيل كولين، مثل بَيرِيدُوستِيغمين pyridostigmine (الذي يُستَعمل عن طريق الفم)، من قوة العضلات.تتوفر الأقراصُ طويلة المفعول للاستخدام الليلي لمساعدة الأشخاص الذين يعانون من ضعف شديد أو صعوبة في البلع عندَ الاستيقاظ في الصباح.

يجب أن يقومَ الأطباءُ بتعديل الجرعة بشكلٍ دوري، التي قد تحتاج إلى زيادة في أثناء نوبات الضعف.ولكن، يمكن أن تُسبِّبَ الجرعاتُ التي تكون شديدة الارتفاع ضُعفًا يصعب تمييزه عن الضُّعف الناجم عن هذا الاضطراب،ويُسمَّى هذا التأثيرُ النَوبَةٌ الكُولينِيَّة المفعول cholinergic crisis.وينبغي إيقافُ استعمال الدواء عدّةَ أيام عندَ حدوث هذه النَّوبة الكولينيَّة المفعول،حيث يمكن أن تضعف العضلاتُ اللازمة للتنفس عندَ حدوث النوبة الكولينية (كما هيَ الحال في نوبة الوهن العضلي الوبيل).يُعالج الأشخاص في مثل هذه الحالات في وحدة الرِّعاية المُركَّزة.

كما قد تنخفض فعّالية هذه الأدوية مع الاستعمال الطويل الأمد.ويجب تقييمُ الضُّعف المتزايد، والذي قد يكون بسبب انخفاض فعالية الدواء، من قبل طبيب لديه خبرة في معالجة الوهن العضلي الوبيل.

مُعالجَات لتَثبيط التَفاعُل المَناعِي الذاتِي

لتثبيط التَفاعُلٌ المَناعِيٌّ الذاتِيّ، قد يصف الأطباء أيضًا ما يلي:

تُستعمَل هذه الأدوية عن طريق الفم.

يحتاج معظمُ الأشخاص إلى الستيرويدات القشريَّة إلى أجلٍ غير مُسمَّى.وإذا كانت الجرعةُ شديدة الارتفاع عندَ بدء استعمال الستيرويدات القشريَّة، فقد تتفاقم الأعراض في البداية، ولكن يحدث التَّحسُّنُ في غضون عدة أسابيع؛ثم يجري تخفيضُ الجرعة إلى الحدّ الأدنى الفعّال.قد يكون لاستعمالُ الستيرويدات القشريَّة لفترةٍ طويلة آثار جانبيَّةً متوسِّطة أو شديدة.وبذلك، يمكن استعمال الآزاثيوبرين azathioprine بحيث يمكن إيقاف استعمال الستيرويدات القشريَّة أو خفض الجرعة.ومع استعمال الآزاثيوبرين، قد يستغرق التَّحسُّنُ حَوالى 18 شهرًا.

عندما لا تُوفِّر هذه الأدوية الراحة، قد يُفيد استعمالُ الأضداد أحادية النسيلة الأجسام المُضادَّة وحيدة النسيلة العلاج المناعي هو استخدام الأدوية التي تحاكي أو تعدل مكونات الجهاز المناعي (مثل: مستضدات الورم و نقاط التحقق المناعية—انظر أيضًا لمحة عامة عن الجهاز المناعي) لمكافحة الأمراض.يتطور العلاج المناعي... قراءة المزيد ، مثل ريتوكسيماب rituximab أو إيكوليزوماب eculizumab.الأجسام المُضادَّة الوحيدة النسيلة هي أجسام مُضادة مُصنّعة تستهدف أجزاء معينة من الجِهاز المَناعيّ وتُثبطها.

يمكن استخدام إيفغتيغيمود (Efgarigimod)، وهو نوع آخر من الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، لعلاج الوهن العضلي الوبيل.

يمكن استعمالُ الغلوبُولين المناعي الوريدي Intravenous immune globulin (IVIG) أو التبادل البلازمي عندَ حدوث نوبة الوهن العضلي الوبيل.كما يمكن استعمالُها عندما لا تُوفِّر الأدوية الراحة، وسيجري استئصال الغدّة الزَّعتريَّة (قبل تلك العملية).

يمكن استعمالُ الغلُوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي جُمِعَت من مجموعة من المتبرِّعين) عن طريق الوريد مرة يوميًّا لمدة 5 أيام.حيث يحتوي على أضدَّادٍ تُساعد على التحكم في جهاز المناعة وتُوقف ردَّة فعل المناعة الذاتيَّة التي تُسبِّبُ الوهن العضلي الوبيل.يتحسّن أكثر من ثلثي الأشخاص في غضون أسبوع إلى أسبوعين، وقد تستمر التأثيرات لاكثر من شهرين .

في حالة تبادل البلازما فِصادَةُ الصُّفَيحَات Plateletpheresis (التبرّع بالصفيحات) بالإضافة إلى الوضع الطبيعي التبرُّع بالدم و نقل الدَّم، تُستخدم إجراءات خاصة في بعض الأحيان. في فِصادَة الصُّفَيحَات، يعطي المتبرِّعُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة فقط بدلًا من الدَّم الكامل.يجري... قراءة المزيد ، يجري ترشيح المواد السامة (في هذه الحالة، الأضداد الشَّاذَّة) من الدَّم.تكون درجة التحسّن بعدَ تبادل البلازما مماثلة لدرجة التحسن الذي يحدُث بعد استخدام الغلوبُولين المناعي.

المُعالجَاتُ الأخرى

في حالة وجود ورم في الغدَّة الزَّعتريَّة، ينبغي استئصالُ هذه الغدَّة جراحيًّا لمنع انتشار الورم منها.يمكن أن يؤدي الاستئصالُ إلى حدوث هدأة أو تمكين الأطبَّاء من خفض جرعة الستيرويد القشري.

يقومُ الأطباءُ في بعض الأحيان باستئصال الغدَّة الزَّعتريَّة حتى عندما لا يوجد ورم.يبدو أن هذا العلاج يقلل من أعراض الوهن العضلي الوبيل على المدى الطويل.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
أعلى الصفحة