رتق القناة الصفراوية هي عيب ولادي تتضيق فيه الأقنية الصفراوية تدريجيًا وتصبح مسدودةً بعد الولادة، مما يحول دُون وصول الصفراء إلى الأمعاء.
يُؤدِّي هذا العيبُ إلى تجمُّع الصفراء في الكبد، ويمكن أن يؤدي إلى ضرر في الكبد لا يمكن إصلاحه.
تنطوي الأعراض النموذجيَّة على تغير لون الجلد إلى الأصفر (اليرقان)، والبول الداكن والبرازالباهت اللون وتضخم الكبد.
يستند التَّشخيصُ إلى اختبارات الدم والتصوير بالنوكليدات المشعة والفحص الجراحي للكبد والأقنية الصفراوية.
هناك حاجة إلى الجراحة لتشكيل مسار للصفراء لتصريفها من الكبد،
تنقُل الصفراء، وهي سائل هضمي يفرزه الكبد، فضلاتَ الكبد وتُساعد على هضم الدهون في المِعَى الدقيق،وتنقل القنوات الصفراوية الصفراءَ من الكبد إلى الأمعاء.
بالنسبة إلى رتق القناة الصفراوية والتي تبدأ بعد الولادة ببضعة أسابيع إلى أشهر، تتقلص الأقنية الصفراوية تدريجيًا وتصبح مسدودة،وهكذا، لا يمكن أن تصل الصفراء إلى الأمعاءِ؛وتتراكم في نهاية المطاف في الكبد ثم تنتقل إلى الدم، وتُسبب تغيرًا في لون الجلد إلى الأصفر (اليرقان).يُسمَّى التندّب التدريجي غير القابل للإصلاح في الكبد تشمُّع الكبد، وهوَ يبدأ من عمر شهرين إذا لم تجرِ مُعالجة العيب.
لا يعلم الأطباء السبب في حدوث رتق القناة الصفراوية، ولكن قد تُمارِسُ بعض المكروبات المُسببة للعَدوى والعيوب الجينيَّة دورًا في الحالة.يكُون لدى نسبة تتراوَح بين 15 إلى 25% تقريبًا من الرضَّع عيوب خلقية أخرى.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن العيوب الخلقية في السبيل الهضميّ).
أعراض رتق القناة الصفراوية
بالنسبة إلى الرضع الذين لديهم رتق القناة الصفراوية، يصبح البول داكنًا ويصبح البراز باهتًا، ويصبح الجلد مُصابًا باليرقان بشكلٍ متزايد.عادة ما تجري ملاحظة هذه الأعراض والكبد المتضخم القاسي للمرة الأولى بعد أسبوعين من الولادة.
بحلول الوقت الذي يتراوح فيه عمر الرضيع بين شهرين إلى ثلاثة أشهر، قد يكون لديه توقف في النمو، ويُعاني من الحكة والهيجان، وتكون أوردته كبيرة ومرئية على البطن، بالإضافة إلى أن الطحال لديه يتضخم.
تشخيص رتق القناة الصفراوية
الاختبارات الدموية
التصوير بالنوكليدات المُشعَّة radionuclide scanning
التصوير بتخطيط الصدى
الجراحة
للوقاية من تَشَمّع الكبد، ينبغي على الأطباء تشخيص ومُعالجة رتق القناة الصفراوية خلال أول شهر إلى شهرين من عمر الرضيع.
ولوضع تشخيص الحالة، يقوم الطبيب بسلسلة من اختبارات الدَّم وفحصٍ تصويري باستخدام القائِفَة المُشِعَّة (من عوامل التتبُّع الشعاعي) radioactive tracer.يجري حقن القائِفَة في ذراع الرضيع، ويتتبع ماسح ضوئي خاص تدفق القائِفَة من الكبد إلى المرارة والمِعَى الدقيق (ويُسمى ذلك التفرس الكَبِدِيّ الصَفراوِيّ - وهو نوع من التفرس بالنوكليد المُشِعّ).يمكن لتصوير البطن بتخطيط الصدى أن يكون مفيدًا.
إذا كان الطبيب لا يزال يشتبه في العيب بعد إجراء هذه الفحوصات، يستخدم الجراحة (والتي تتكون من تفحص الكبد والأقنية الصفراوية وخزعة الكبد) لتشخيص العيب.
المَآل
قد يتفاقم رتق القناة الصفاروية تدريجيًاإذا لم تجرِ مُعالجته، يُسبِّبُ تندُّبًا غير عكوس في الكبد (تشمُّع الكبد) مع بلوغ الرضيع عدة أشهر من العمر، وفشلًا في الكبد، والوفاة بعمر سنة واحدة.
علاج رتق القناة الصفراوية
الجراحة
زرع الكبد في كثير من الأحيان
هناك حاجة إلى الجراحة لتشكيل مسار للصفراء لتصريفها من الكبد،ويجري تشكيل المسار من خلال خياطة حلقة من المِعَى مع الكبد، حيث تخرج القناة الصفراوية.ينبغي إجراء هذه العملية في الشهر الأول بعد الولادة، قبل أن يصبح الكبد متندبًا.إذا كانت العملية غير ناجحة، يحتاج الرضع إلى زرع الكبد،وحتى عندما تنجح العملية، يستمر داء الكبد بالتفاقم عند حوالى نصف الرضع، ويحتاجون إلى زرع الكبد في نهاية المطاف،ويمكن أن تعيش البقية حياةً طبيعية.
بعد الجراحة، غالبًا ما يُعطى الرضع المضادَّات الحيوية لمدة عام للوقاية من التهاب القنَوات الصفراوية،كما قَد يُعطَون أيضًا دواءً يُسمَّى أورسُوديول ursodiol.يزيد أورسوديول من تدفُّق الصفراء، ممَّا يساعد على إبقاء مسار تصريف الصفراء مفتوحًا.ونظرًا إلى أنَّ التغذية الجيِّدة مهمَّة، يَجرِي إعطاء الرضع مكمِّلاً من الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون أيضًا.
عادةً ما يحتاج الرضع الذين لا يمكنهم الخضوع إلى الجراحة إلى زراعة الكبد بعمر سنة.
