تدريجيًا وتصبح مسدودةً بعد الولادة، مما يحول دُون وصول الصفراء إلى الأمعاء.يُؤدِّي هذا العيبُ إلى تجمُّع الصفراء في الكبد، ويمكن أن يؤدي إلى ضرر في الكبد لا يمكن إصلاحه.
تنطوي الأعراض النموذجيَّة على تغير لون الجلد إلى الأصفر (اليرقان)، والبول الداكن والبرازالباهت اللون وتضخم الكبد.
يستند التَّشخيصُ إلى اختبارات الدم والتصوير بالنوكليدات المشعة والفحص الجراحي للكبد والأقنية الصفراوية.
هناك حاجة إلى الجراحة لتشكيل مسار للصفراء لتصريفها من الكبد،
تنقُل الصفراء، وهي سائل هضمي يفرزه الكبد، فضلاتَ الكبد وتُساعد على هضم الدهون في المِعَى الدقيق،وتنقل القنوات الصفراوية المَثانة والسبيل الصفراويّ المَرارة هي كيس تخزين عضليّ صغير الحجم على شكل ثمرة الإجاص تحتوي على الصفراء، وتكُون مترابطة مع الكبد بقنواتٍ تُسمَّى السبيل الصفراويّ.(انظر أيضًا لمحة عامة عن الكبد والمرارة). والصفراء هي سائل... قراءة المزيد الصفراءَ من الكبد إلى الأمعاء.
بالنسبة إلى رتق القناة الصفراوية والتي تبدأ بعد الولادة ببضعة أسابيع إلى أشهر، تتقلص الأقنية الصفراوية تدريجيًا وتصبح مسدودة،وهكذا، لا يمكن أن تصل الصفراء إلى الأمعاءِ؛وتتراكم في نهاية المطاف في الكبد ثم تنتقل إلى الدم، وتُسبب تغيرًا في لون الجلد إلى الأصفر (اليرقان اليَرَقان عند حديث الولادة اليرقان jaundice هو اصفرار لون الجلد أو العينين النَّاجم عن زيادة مستويات البِيِلِيروبينِ في مجرى الدَّم.البِيلِيروبين مادة صفراء تتشكَّل عندما يتفكَّك الهيموغلوبين (جزء من خلايا الدَّم الحمراء... قراءة المزيد 
). يُسمَّى التندّب التدريجي غير القابل للإصلاح في الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد 
، وهوَ يبدأ من عمر شهرين إذا لم تجرِ مُعالجة العيب.
لا يعلم الأطباء السبب في حدوث رتق القناة الصفراوية، ولكن قد تُمارِسُ بعض المكروبات المُسببة للعَدوى والعيوب الجينيَّة دورًا في الحالة.يكُون لدى نسبة تتراوَح بين 15 إلى 25% تقريبًا من الرضَّع عيوب خلقية أخرى.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن العيوب الخلقية في السبيل الهضميّ لمحةٌ عامة عن العيوب الخَلقية في القَناة الهضميَّة قد تكون الأعضاءُ الهضمية غير مكتملة التخلُّق أو مُتموضِعة بشكلٍ غير طبيعيّ، ممّا يسبب حالات من الانسِداد، أو قد تكون هناك عُيوب في عضلات أو أعصاب السبيل الهضمي. تستنِدُ الأعراض إلى موضع العيب،... قراءة المزيد ).
أعراض رتق القناة الصفراوية
بالنسبة إلى الرضع الذين لديهم رتق القناة الصفراوية، يصبح البول داكنًا ويصبح البراز باهتًا، ويصبح الجلد مُصابًا باليرقان بشكلٍ متزايد.عادة ما تجري ملاحظة هذه الأعراض والكبد المتضخم القاسي للمرة الأولى بعد أسبوعين من الولادة.
بحلول الوقت الذي يتراوح فيه عمر الرضيع بين شهرين إلى ثلاثة أشهر، قد يكون لديه توقف في النمو، ويُعاني من الحكة والهيجان، وتكون أوردته كبيرة ومرئية على البطن، بالإضافة إلى أن الطحال لديه يتضخم.
تشخيص رتق القناة الصفراوية
الاختبارات الدموية
التصوير بالنوكليدات المُشعَّة radionuclide scanning
تخطيط الصَّدى
الجراحة
للوقاية من تَشَمّع الكبد، ينبغي على الأطباء تشخيص ومُعالجة رتق القناة الصفراوية خلال أول شهر إلى شهرين من عمر الرضيع.
ولوضع تشخيص الحالة، يقوم الطبيب بسلسلة من اختبارات الدَّم وفحصٍ تصويري باستخدام القائِفَة المُشِعَّة (من عوامل التتبُّع الشعاعي) radioactive tracer.يجري حقن القائِفَة في ذراع الرضيع، ويتتبع ماسح ضوئي خاص تدفق القائِفَة من الكبد إلى المرارة والمِعَى الدقيق (ويُسمى ذلك التفرس الكَبِدِيّ الصَفراوِيّ - وهو نوع من التفرس بالنوكليد المُشِعّ التصوير بالنوكليدات المُشعَّة تنطوي الفُحوصات التصويرية للكبد والمرارة والسبيل الصفراويّ على تخطيط الصَّدى والتصوير بالنوكليدات المُشعَّة والتصوير المقطعيّ المُحوسَب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسيّ (MRI) وتصوير البنكرياس... قراءة المزيد ). قد يكون تخطيط الصدى التصويرُ بالموجات فوق الصوتيَّة Ultrasonography يستخدِم التصويرُ بالموجات فوق الصوتية الموجاتِ الصوتية عالية التردد (الموجات فوق الصوتية) لإنتاج صور للأعضاء الداخلية والأنسجة الأخرى.ويقوم جهاز يُسمَّى المحوِّل أو الترجام transducer بتحويل... قراءة المزيد 
للبطن مفيدًا.
إذا كان الطبيب لا يزال يشتبه في العيب بعد إجراء هذه الفحوصات، يستخدم الجراحة (والتي تتكون من تفحص الكبد والأقنية الصفراوية و خزعة الكبد خزعَة الكبد يستطيعُ الأطباء أخذ عيَّنةٍ من نسيجِ الكبد في أثناء الجراحة الاستقصائيَّة، ولكنهم في معظم الأحيان يأخذون العينة عن طريق إدخال إبرة مجوَّفة عبر جلد المريض إلى الكبد،ويُسمى هذا النوع من الخزعة... قراءة المزيد ) لتشخيص العيب.
المَآل
قد يتفاقم رتق القناة الصفاروية تدريجيًاإذا لم تجرِ مُعالجته، يُسبِّبُ تندُّبًا غير عكوس في الكبد (تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد ) مع بلوغ الرضيع عدة أشهر من العمر، وفشلًا في الكبد، والوفاة بعمر سنة واحدة.
علاج رتق القناة الصفراوية
الجراحة
زرع الكبد في كثير من الأحيان
هناك حاجة إلى الجراحة لتشكيل مسار للصفراء لتصريفها من الكبد،ويجري تشكيل المسار من خلال خياطة حلقة من المِعَى مع الكبد، حيث تخرج القناة الصفراوية.ينبغي إجراء هذه العملية في الشهر الأول بعد الولادة، قبل أن يصبح الكبد متندبًا.إذا كانت العملية غير ناجحة، يحتاج الرضع إلى زرع الكبد،وحتى عندما تنجح العملية، يستمر داء الكبد بالتفاقم عند حوالى نصف الرضع، ويحتاجون إلى زرع الكبد في نهاية المطاف،ويمكن أن تعيش البقية حياةً طبيعية.
بعد الجراحة، غالبًا ما يُعطى الرضع المضادَّات الحيوية لمدة عام للوقاية من التهاب القنَوات الصفراوية،كما قَد يُعطَون أيضًا دواءً يُسمَّى أورسُوديول ursodiol.يزيد أورسوديول من تدفُّق الصفراء، ممَّا يساعد على إبقاء مسار تصريف الصفراء مفتوحًا.ونظرًا إلى أنَّ التغذية الجيِّدة مهمَّة، يَجرِي إعطاء الرضع مكمِّلاً من الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون الفيتامينات للذوَّابة في الدهون Fat-soluble vitamins تُعدُّ الفيتامينات الجزء الحيوي من النظام الغذائي الصحّي.حُدِّدت المُخصَّصات اليوميَّة الموصى بها (RDA) من معظم الفيتامينات- الكميَّة التي يحتاجها معظمُ الاشخاص الاصحاء يوميًّا للمحافظة على... قراءة المزيد أيضًا.
عادةً ما يحتاج الرضع الذين لا يمكنهم الخضوع إلى الجراحة إلى زراعة الكبد زراعة الكبد زراعة الكبد هي الاستئصال الجراحي لكبد سليم أو أحيانًا جزء من كبد سليم من شخصٍ حيٍّ ومن ثمَّ نقله إلى مريض يعاني من فشل كبدي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) تُعد زراعة الكبد النوع الثاني الأكثر... قراءة المزيد بعمر سنة.
