أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

مُتلازمة فيسكوت-آلدريك

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة ربيع الثاني 1441

مُتلازمة فيسكوت-آلدريك Wiskott-Aldrich syndrome هي اضطراب عوز مناعي وراثي يتميز بإنتاج أجسام مُضادَّة (غلوبولينات مناعية) غير طبيعية، وخلل في وظائف الخلايا التائية (خلايا لمفاوية)، وتدني تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة، وإكزيما.

  • يميل المرضى المصابين بمُتلازمة فيسكوت آلدريك إلى النزف بسهولة، وغالبًا ما يكون العرض الأولي هو الإسهال المدمّى.

  • يستند التَّشخيص إلى نتائج الاختبارات الدَّموية والاختبارات الجينية في بعض الأحيان.

  • يُعد زرع الخلايا الجذعية ضروريًا للحفاظ على حياة المريض.

تُعد مُتلازمة فيسكوت آلدريك إحدى اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية عوز المناعة الأولي اضطرابات العَوَز المَناعيّ هي الحالات التي يحدث فيها خلل في عمل الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى إصابات متكررة وشديدة بالعدوى، وتستمر لفترة أطول من المعتاد. عادة ما تنجم اضطرابات عوز المناعة عن... قراءة المزيد .عادة ما تُصيب الأطفال الذكور فقط.تنجم المتلازمة عن طفرة جينية على الصبغي الجنسي (اضطراب مرتبط بالصبغي الجنسي الوراثة المرتبطة بالصِّبغي X الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات أو الصبغيات من ضفيرة... قراءة المزيد .تعود هذه الشيفرات الجينية لأحد البروتينات التي تحتاجها الخلايا البائية الخلايا التائية يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الخلايا التائية و الخلايا التائية الخلايا البائية يشتمل الجهاز المناعي (الذي هو أحد الخطوط الدفاعية للجسم) على الكريَّات البيض leukocytes التي تنتقل عبر مجرى الدَّم وإلى الأنسجة، باحثةً عن الكائنات الدقيقة الغازية ومهاجمةً لها.(انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد الخلايا البائية للعمل بصورة سليمة.وهكذا، فإن غياب البروتين يؤدي إلى تعطل عمل هذه الخلايا .فلا تنتج الخلايا البائية الغلوبولينات المناعية بصورة طبيعية.

كما تكون الصُّفَيحات الدَّمويَّة الصُّفَيحات Platelets تشتمل المكوِّناتُ الرئيسية للدم على: البلازما plasma كريات الدم الحمراء كريات الدم البيضاء الصُّفَيحات الدموية قراءة المزيد الصُّفَيحات Platelets صغيرة ومشوهة (والصفيحات الدموية هي جزيئات خلوية تساعد على تخثر الدم).فيقوم الطحال بإزالتها والتخلص منها، ممَّا يَتسبَّب في انخفاض تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة.

الأعراض

يزداد خطر التعرض للعدوى الفيروسية والبكتيرية، وخاصة في الجهاز التنفُّسي، بسبب انخفاض مستويات الغلوبولين المناعي وسوء وظيفة الخلايا التائية.ويزداد أيضًا خطر الإصابة بأنواع السرطان (مثل الورم اللمفي لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة الأورام اللمفاوية أو اللمفوماتُ هي سرطانات في الخلايا اللِّمفَاوية، التي تتوضَّع في الجِهَاز اللِّمفِي وفي أعضاء تشكيل الدم. الأورامُ اللمفاوية هي سرطانات من نوعٍ معيَّن للكريَّات البيض، تُعرَف... قراءة المزيد لمحة عامّة عن سرطان العُقَد اللِّمفِية أو اللِّمفومَة ، و ابيضاض الدم لمحة عامة عن سرطان الدم ابيِضَاضاتُ الدَّم هي سرطانات على حِساب الكريَّات البيض أو الخلايا التي تتحوَّل إلى خلايا الدَّم البيضاء. وتتخلَّق خلايا الدَّم البيضاء من الخَلايا الجذعية في نِقي العَظم.ولكن، في بعض الأحيان،... قراءة المزيد ) و اضطرابات المناعة الذاتية اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا تزال أسباب اضطرابات المناعة الذاتية غير معروفة. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد (مثل فقر الدَّم الانحلالي فقرُ الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي (فقرُ الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة) فقرُ الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة autoimmune hemolytic anemia هو مجموعةٌ من الاضطرابات التي تتميَّز بخلل وظيفة جهاز المناعة، بحيث يُنتِج أضدادًا ذاتيَّة autoantibodies تُهاجِم خلايا... قراءة المزيد ، و الداء المعوي الالتهابي لمحة عامة عن الدَّاء المِعَوي الالتهابي تصبح الأمعاء ملتهبة عند الإصابة بالأمراض المعويَّة الالتهابيَّة والتي تؤدي غالبًا إلى معاودة الشعور بألمٍ في البطن والإسهال. النوعان الرئيسيَّان من الدَّاء المعوي الالتهابي هما: داء كرون Crohn... قراءة المزيد ، و التهاب الأوعية الدموية لمحة على الالتهاب الوعائي تنجم اضطرابات الالتهابات الوعائيَّة عن التهاب الأوعية الدمويَّة (التهاب وعائي). يمكن أن تنجمَ الالتهابات الوعائيَّة عن حالات عدوى أو أدوية معيَّنة أو قد تحدث لأسباب مجهولة. قد يعاني الأشخاصُ... قراءة المزيد لمحة على الالتهاب الوعائي ).

ويتراجع متوسط عمر المريض.غالبًا ما ينجم التراجع في متوسط العمر عن المشاكل النزفية، ولكنه قد ينجم أيضًا عن العدوى، أو اضطرابات المناعة الذاتية، أو السرطان.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • الاختبارات الجينية في بعض الأحيان

تساعد الاختبارات الدَّموية الأطباء على تشخيص مُتلازمة فيسكوت آلدريك.تُستخدام هذه الاختبارات لتحديد:

  • العدد الكلي لكريات الدَّم البيضاء، والنسب المئوية للأنواع المختلفة من كريات الدَّم البيضاء

  • تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة

  • مستويات الغلوبولينات المناعية

  • مستويات وأنواع الأجسام المُضادَّة التي يجري إنتاجها كاستجابة لللقاحات وغيرها من المواد التي تثير الاستجابة المناعية عادةً (المستضدات)

  • وظائف الخلايا التائية

وقد تُجرى الاختبارات الجينية لتحري الطفرات وتأكيد التَّشخيص.يُنصح بإجراء الاختبارات الجينية للأقرباء المباشرين أيضًا.

إذا تأكد تشخيص مُتلازمة فيسكوت آلدريك، فسوف يقوم الطبيب بمراقبة المريض عن كثب، عن طريق إجراء اختبارات دموية منتظمة لتحري الإصابة بابيِضَاض الدَّم والورم اللمفي.

المُعالجَة

  • زرع الخلايا الجذعية

  • تُستخدم الأدوية للوقاية من العَدوَى

  • وتُستخدم الغلُوبُولينات المناعية لاستبدال الأجسام المُضادَّة المفقودة

  • نقل الصُّفَيحات الدَّمويَّة

يَجرِي إِعطاءُ المضادَّات الحيوية بشكل دائم للوقايَة من العَدوَى، ويَجرِي إعطاء الغلوبولينات المناعية (الأجسام المُضادَّة التي جَرَى الحصول عليها من متبرع يتمتع بجهاز مَناعيّ سليم) لتوفير الأجسام المُضادَّة المفقودة، وتساعد بالتالي على الوقاية من العدوى.يَجرِي إِعطاءُ العقاقير المُضادَّة للفيروسات (الأسيكلوفير) للوقايَة من العَدوَى الفيروسية، ويَجرِي نقل الصُّفَيحات الدَّمويَّة للتخفيف من المشاكل النَّزفية.

إذا كانت المشاكل النزفية شديدة، فقد يلجأ الأطباء إلى استِئصَال الطِّحال.ولكن ينبغي تجنب هذا الإجراء طالما كان ذلك ممكنًا، لأنه يزيد من خطر عدوى الدَّم الخطيرة (تسمم الدم septicemia).

للمزيد من المعلومات

أعلى الصفحة