أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

مُتلازمة فيسكوت-آلدريك

حسب

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1437| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1437

مُتلازمة فيسكوت-آلدريك Wiskott-Aldrich syndrome هي اضطراب عوز مناعي وراثي يتميز بإنتاج أجسام مُضادَّة (غلوبولينات مناعية) غير طبيعية، وخلل في وظائف الخلايا التائية (خلايا لمفاوية)، وتدني تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة، وإكزيما.

  • يميل المرضى المصابين بمُتلازمة فيسكوت آلدريك إلى النزف بسهولة، وغالبًا ما يكون العرض الأولي هو الإسهال المدمّى.

  • يستند التَّشخيص إلى نتائج الاختبارات الدَّموية والاختبارات الجينية في بعض الأحيان.

  • يُعد زرع الخلايا الجذعية ضروريًا للحفاظ على حياة المريض.

تُعد مُتلازمة فيسكوت آلدريك إحدى اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية. عادة ما تُصيب الأطفال الذكور فقط. تنجم المتلازمة عن طفرة جينية على الصبغي الجنسي (اضطراب مرتبط بالصبغي الجنسي. تعود هذه الشيفرات الجينية لأحد البروتينات التي تحتاجها الخلايا التائية والبائية للعمل بصورة سليمة. وهكذا، فإن غياب البروتين يؤدي إلى تعطل عمل هذه الخلايا . فلا تنتج الخلايا البائية الغلوبولينات المناعية بصورة طبيعية.

كما تكون الصُّفَيحات الدَّمويَّة صغيرة ومشوهة (والصفيحات الدموية هي جزيئات خلوية تساعد على تخثر الدم). فيقوم الطحال بإزالتها والتخلص منها، ممَّا يَتسبَّب في انخفاض تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة.

الأعراض

وبما أن تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة يكون منخفضًا، فإن المشاكل النزفية، قد تكون الأَعرَاض الأولى للمرض (الإسهال المدمّى عادة). تتطور الإكزيما أيضًا في سن مبكرة.

يزداد خطر التعرض للعدوى الفيروسية والبكتيرية، وخاصة في الجهاز التنفُّسي، بسبب انخفاض مستويات الغلوبولين المناعي وسوء وظيفة الخلايا التائية. ويزداد أيضًا خطر الإصابة بأنواع السرطان (مثل الورم اللمفي، وابيضاض الدم - اللوكيميا) واضطرابات المناعة الذاتية (مثل فقر الدَّم الانحلالي، والداء المعوي الالتهابي، والتهاب الأوعية الدموية).

ويتراجع متوسط عمر المريض. غالبًا ما ينجم التراجع في متوسط العمر عن المشاكل النزفية، ولكنه قد ينجم أيضًا عن العدوى، أو اضطرابات المناعة الذاتية، أو السرطان.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • الاختبارات الجينية في بعض الأحيان

تساعد الاختبارات الدَّموية الأطباء على تشخيص مُتلازمة فيسكوت آلدريك. تُستخدام هذه الاختبارات لتحديد:

  • العدد الكلي لكريات الدَّم البيضاء، والنسب المئوية للأنواع المختلفة من كريات الدَّم البيضاء

  • تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة

  • مستويات الغلوبولينات المناعية

  • مستويات وأنواع الأجسام المُضادَّة التي يجري إنتاجها كاستجابة لللقاحات وغيرها من المواد التي تثير الاستجابة المناعية عادةً (المستضدات)

  • وظائف الخلايا التائية

وقد تُجرى الاختبارات الجينية لتحري الطفرات وتأكيد التَّشخيص. يُنصح بإجراء الاختبارات الجينية للأقرباء المباشرين أيضًا.

إذا تأكد تشخيص مُتلازمة فيسكوت آلدريك، فسوف يقوم الطبيب بمراقبة المريض عن كثب، عن طريق إجراء اختبارات دموية منتظمة لتحري الإصابة بابيِضَاض الدَّم والورم اللمفي.

المُعالجَة

  • زرع الخلايا الجذعية

  • تُستخدم الأدوية للوقاية من العَدوَى

  • وتُستخدم الغلُوبُولينات المناعية لاستبدال الأجسام المُضادَّة المفقودة

  • نقل الصُّفَيحات الدَّمويَّة

يُعد زرع الخلايا الجذعية ضروريًا للحفاظ على حياة الطفل. وبدون ذلك، يموت معظم الأطفال الذين يعانون من مُتلازمة فيسكوت-آلدريك قبل بلوغهم عمر 15 عامًا.

يَجرِي إِعطاءُ المضادَّات الحيوية بشكل دائم للوقايَة من العَدوَى، ويَجرِي إعطاء الغلوبولينات المناعية (الأجسام المُضادَّة التي جَرَى الحصول عليها من متبرع يتمتع بجهاز مَناعيّ سليم) لتوفير الأجسام المُضادَّة المفقودة، وتساعد بالتالي على الوقاية من العدوى. يَجرِي إِعطاءُ العقاقير المُضادَّة للفيروسات (الأسيكلوفير) للوقايَة من العَدوَى الفيروسية، ويَجرِي نقل الصُّفَيحات الدَّمويَّة للتخفيف من المشاكل النَّزفية.

إذا كانت المشاكل النزفية شديدة، فقد يلجأ الأطباء إلى استِئصَال الطِّحال. ولكن ينبغي تجنب هذا الإجراء طالما كان ذلك ممكنًا، لأنه يزيد من خطر عدوى الدَّم الخطيرة (تسمم الدم septicemia).

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
لمحة عامة عن وظيفة الخلايا البائيَّة والخلايا التائيَّة
Components.Widgets.Video
لمحة عامة عن وظيفة الخلايا البائيَّة والخلايا التائيَّة
يوجد صنفان رئيسيَّان من الخلايا اللِّمفاوية (اللِّمفاويَّات) التي تشارك في دفاعاتٍ مُحدَّدة وهي: الخلايا...
حالات الحَساسية
Components.Widgets.Video
حالات الحَساسية
تحدث الحَساسية (الأَرَج) allergy عندما يتفاعل الجسم مع المواد التي لا يمكن تحمّلها. وتسمى المواد، مثل...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة