فقرُ الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي هو مجموعةٌ من الاضطرابات التي تتميَّز بخلل وظيفة جهاز المناعة، بحيث يؤدي إلى إنتاج أضداد ذاتية تُهاجِم خلايا الدَّم الحمراء وكأنَّها موادّ غريبة على الجسم.
لا تظهر أعراضٌ عندَ بعض الأشخاص، بينما يشكو بعضُهم الآخر من التعب، وضيق التنفُّس، والشُّحوب، وقد يعانون من اليرقان أو تضخم الطحال.
يُلجأ إلى الاختبارات الدمويَّة لكشف فقر الدَّم، وتحديد السبب في التفاعل المناعي الذاتي.
يكون العلاج بالستيرويدات (تُسمى أحيانًا الغلوكوكورتيكويدات أو الستيرويدات القشرية) أو غيرها من الأدوية التي تثبِّط الجِهاز المَناعيّ، واستئصال الطحال (الاستئصال الجراحي للطحال) أحيانًا.
فقرُ الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة هو مجموعةٌ من الاضطرابات غير الشائعة التي قد تحدث في أيِّ عمر،وفي نحو نصف الحالات، لا يمكن تحديدُ سبب فقرالدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة (فقر الدَّم الانحلالي المجهول السبب بالمَناعة الذاتيَّة idiopathic autoimmunehemolytic anemia).كما يمكن أن ينجمَ عن اضطرابٍ آخر أو يكون مترافقًا معه، مثل الذئبة الحُماميَّة الجهازيَّة، أو الورم اللمفي، وفي حالاتٍ نادرة، يحدث بعدَ استعمال بعض الأدوية، مثل البنسلين.
يمكن أن يحدثَ تخرُّبُ الكريَّات الحمر من قبل الأجسام المضادة (الأجسام المضادة التي تهاجم خلايا الجسم ذاته بشكل خاطئ) بشكل مفاجئ، أو بشكل تدريجي.قد يتوقَّفَ التخرُّبُ بعدَ فترة من الزمن، إذا كان ناجمًا عن فيروس أو دواء.بينما يستمرُّ ذلك عندَ بعضهم الآخر ويصبح مزمنًا.هناك نوعان رئيسيَّان من فقر الدم الانحلالي بالمَناعة الذاتية:
في فقرِ الدَّم الانحلالي بالأضداد الدفيئة، ترتبط الأضدادُ الذاتيَّة بالكريَّات الحمر وتخرُّبها في درجاتٍ حرارة مساوية لحرارة الجسم الطبيعيَّة.
فقر الدَّم الانحلالي بالأضداد الباردة (داء الراصة الباردة): تصبح الأضدادُ الذاتيَّة في ذروة نشاطها وتهاجم الكريَّات الحمر في درجاتٍ حرارة دون حرارة الجسم الطبيعيَّة.
تعدُّ بيلةُ الهيموغلوبين البَرديَّة الانتيابيَّة paroxysmal cold hemoglobinuria (متلازمة دوناث-لاندشتاينر Donath-Landsteiner syndrome) نوعاً نادرًا من فقر الدَّم الانحلالي بالأضداد الباردة.ينجم تخرُّبُ الكريَّات الحمر عن التعرُّض للبرد؛وقد تتخرَّب هذه الكريَّاتُ حتَّى عندما يكون التعرُّضُ محصورًا في منطقة صغيرة من الجسم، مثل تناول الشخص لماء بارد أو غسل يديه بهذا الماء.يرتبط جسم مضاد بكريات الدم الحمراء عند درجات حرارة منخفضة، ويحفز جزءًا من الجهاز المناعي يُعرف باسم جملة المتممة، مما يؤدي إلى تخرب كريات الدم الحمراء.يحدث ذلك غالبًا بعد مرض فيروسي لدى الأطفال أو لدى أشخاص أصحاء من نواحٍ أخرى، على الرغم من أنه يحدث لدى بعض الأشخاص المصابين بالزهري.وتتفاوت شدَّةُ حدوث فقر الدَّم وسرعته.
أعراض فقرُ الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي
قد لا يكون لدى بعض المصابين بفقر الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة أعراض، لاسيَّما عندما يكون تخرُّبُ الكريَّات الحمر خفيفًا ومتدرِّجًا؛بينما تظهر لدى بعضهم الآخر أعراضٌ شبيهة بتلك التي تحدث في الأنواع الأخرى من فقر الدَّم (مثل التعب والضعف والشُّحوب)، لاسيَّما عندما يكون التخرُّبُ أكثرَ شدَّةً أو أسرع.
قد تشتمل أعراضُ التخرُّب الشديد أو السريع لخلايا الدَّم الحمراء على اليرقان (اصفرار الجلد و بياض العينين)، والحمىَّ، وألم الصدر والإغماء، وأعراض فشل القلب (مثل ضيق التنفس)، وحتَّى الموت.وحينما يستمرُّ التخرُّبُ بضعةَ أشهر أو أكثر، قد يتضخَّم الطِّحال، ممَّا يؤدِّي إلى الشعور بامتلاء البطن، وبالانزعاج أحيانًا.
في المصابين بفقر الدَّم الانحلالي بالأضداد الباردة، قد تبدو اليدان والقدمان يلون أزرق أو رمادي، وتظهر عليها تقرحات، وتصبح مؤلمة.
عندما يكون سببُ فقر الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي اضطرابًا آخر، يمكن أن تسيطرَ أعراضُ هذا الاضطراب الكامن، مثل تورم العقد اللمفية والشعور بألم فيها عند الجس، أو الحمَّى.
قد يكون لدى المصابين ببيلة الهيموغلوبين البَرديَّة الانتيابيَّة ألمٌ شديد في الظهر والساقين وصُداع وتقيُّؤ وإسهال.وقد يصبح لونُ البول داكِنًا.
تشخيص فقرُ الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي
اختبارات الدم
عندما تبدي الاختباراتُ الدمويَّة أنَّ الشخصَ مصابٌ بفقر الدم، يحاول الأطبَّاءُ إيجادَ السبب.وهم يشتبهون بزيادة تخرُّب الكريَّات الحمر عندما يبدي اختبارُ الدَّم زيادةً في عدد الكريَّات الحمر غير الناضجة (الشَّبكيَّات reticulocytes)، أو عند وجود دليل على تخريبٍ في خلايا الدم من بعد إجراء اختبار اللطاخة الدموية (اختبار ينطوي على نشر عينة من الدم على شريحةٍ وتفحُّصها تحت المجهَر).كما قد يُظهِر اختبارُ الدَّم زيادةً في كمِّية مادَّة تُدعى البيليروبين bilirubin يجري إنتاجها بتخريب كريات الدم الحمر، ونقصًا في مقدار بروتين يُسمَّى الهَبتُوغلوبين haptoglobin، وهو يرتبط بالهيموغلوبين الذي تطلقه كريات الدم الحمراء المُتخرِّبة.
يجري إثباتُ فقر الدَّم الانحلالي بالمَناعة الذاتيَّة عندما تكتشف الاختباراتُ الدمويَّة زيادةً في مقادير بعض الأضداد، المرتبطة بالكريَّات الحمر (اختبار أضداد الغلوبولين المباشر أو اختبار كومبس المباشر) أو في الجزء السائل من الدَّم (اختبار أضداد الغلوبولين غير المباشر أو اختبار كومبس غير المباشر).وفي بعض الأحيان، تساعد اختباراتٌ أخرى على تحديد سبب التفاعُل المناعي الذاتي الذي أدَّى إلى تخريب الكريَّات الحمر.
علاج فقرُ الدَّم الانحلالي المناعي الذاتي
نقل الدَّم
الستيرويدات
استئصال الطحال في بعض الأَحيان
إنَّ أفضلَ معالجة لبيلة الهيموغلوبين البَرديَّة الانتيابيَّة هو تجنُّب التعرُّض للبرد
مثبِّطات المناعة في بعض الأحيان
عندما يكون تخرّب كريات الدم الحمراء شديدًا، يصبح من الضروري إجراء نقل دم.ولكن، لا يمكن لنقل الدم أن يعالج سببَ فقر الدم، ولا يوفر سوى حلًا مؤقَّتًا للمشكلة.
عادةً ما يكون أحد الستيرويدات مثل بريدنيزون الخيار الأول لعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ.وفي البداية، تُستعمَل جرعاتٌ عالية منه، ثمَّ تُتبَع بإنقاصٍ تدريجيّ للجرعة على مدى عدَّة أسابيع أو شهور.
عندما لا يستجيب الأشخاص للستيرويدات، أو عندما يسبب الستيرويد آثارًا جانبية لا يمكن تحملها، يكون استخدام دواء يُسمى ريتوكسيماب أو دواء آخر يثبط الجهاز المناعي، أو إجراء جراحة لإزالة الطحال (استئصال الطحال)، هو العلاج التالي غالبًا.تُستخدم مثبطات المناعة أحيانًا مع الستيرويدات.يُستأصَل الطحالُ لأنَّه الموضع الرئيسي التي تتخرَّب فيها الكريَّاتُ الحمرالمغلَّفة بالأضداد.
يُدبر فقر الدم الانحلالي البارد عادةً بتجنب الظروف التي تحفز الأعراض أو بعلاج الاضطراب الكامن المسبب، مثل اللمفومة.تُعطى أحيانًا أدوية مثل الريتوكسيماب بمفرده أو مع أدوية العلاج الكيميائي أو الأدوية التي تثبط جملة المتممة (سوتيمليماب).في الحالات الشديدة، يمكن استخدام فصادة البلازما (تبديل البلازما) لإزالة الأجسام المضادة المعتدية.عند الأطفال، قد تزول البيلة الهيموغلوبينية البردية الانتيابية، وهي أحد أنواع فقر الدم الانحلالي البارد، من تلقاء نفسها دون علاج.
