يميل السائلُ إلى التراكُم في البطن، وقد يتضخَّم الطحال، ويمكن أن يحدثَ نزف شديدٌ في المريء.
قد يتحوَّل لونُ الجلد وبياض العينين إلى اللون الأصفر، ويمكن أن يتضخَّم البطن.
يستنِدُ الأطباءُ في التَّشخيص إلى الأعراض ونتائج تخطيط الصدى الدوبلريّ.
يَجرِي تصحيح السبب أو التخلص منه إن أمكن، وتجرِي معالجة الأَعرَاض.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الأوعية الدَّموية في الكبد لَمحَةٌ عامَّة عن اضطرابات الأوعية الدَّمويَّة في الكبد يحصل الكبدُ على الأكسجين والموادّ المُغذِّية التي يحتاج إليها في الدَّم الذي يأتي من وعاءين دمويين كبيرين: الوريد البابي الشريان الكبدي يُؤمِّنُ الوريدُ البابي نَحو ثلثي كمية الدَّم.ويحتوي هذا... قراءة المزيد ).
تُشبهُ متلازمة الانسداد الجيبانيَّة متلازمة بود -خياري مُتَلاَزِمَةُ بود-خياري تنجم متلازمة بود-خياري Budd-Chiari syndrome عن جلطات دموية تؤدي إلى انسدادٍ كاملٍ أو جزئيّ في جريان الدَّم من الكبد.وقَد يحدث الانسداد في أيِّ مكانٍ من الأوردة الصغيرة والكبيرة التي تنقُل الدَّم... قراءة المزيد ، باستثناء أن الانسداد في جريان الدَّم يحدث فقط في الأوعية الدَّموية الشديدة الصِّغَر في الكبد بدلاً من الأوعية الأكبر داخل الكبد أو في الأوعية الدَّموية خارجه؛أي أنَّ الانسداد لا يُؤثِّر في الأوردة الكبدية الكبيرة والوريد الأجوف السفلي (الوريد الكبير الذي ينقل الدَّم من الأجزاء السفلية من الجسم، بما فيها الكبد، إلى القلب).
قد تحدث متلازمة الانسداد الجيبانيَّة في أيِّ مرحلةٍ عمريَّة.
نظرًا إلى أنه يحدث انسداد في تدفق الدم خاج الكبد، يتراكم الدم في هذا العضو،ومن ثمَّ يقلل هذا التراكم (الاحتقان) من كميَّة الدَّم الدَّاخلة إلى الكبد.وتتضرَّر خلايا الكبد لأنَّها لا تحصل على حاجتها من الدَّم (نقص تروية).ويتسبَّب الاحتقان في امتلاء الكبد بالدَّم وتضخُّمه.كما يؤدي الاحتقانُ إلى زيادة الضَّغط في الوريد البابي أيضًا (ارتفاع ضغط الدَّم البابي ارتفاع ضغط الدَّم البابي ارتفاع ضغط الدَّم البابي هو ارتفاع غير طبيعي في ضغط الدَّم في الوريد البابي (الوريد الكبير الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد) وفروعه. يُعدُّ تشمُّع الكبد (التَّندُّب الذي يُشوِّه بنية الكبد... قراءة المزيد ).يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدَّم البابي إلى توسُّع وانفتال الأوردة (الدوالي) في المريء (دوالي مريئيَّة النَّزف المعدي المعوي يمكن أن يحدث النزف في أيِّ مكانٍ من الجهاز الهضمي (السبيل الهضمي)، بدءًا من الفم وإلى فتحة الشَّرج.يمكن رؤية الدَّم بسهولة بالعين المُجرَّدة (صريح) أو قد يكون الدم موجودًا بكميات صغيرة جدًّا... قراءة المزيد ).يؤدي الضغطُ المرتفع في الوريد البابي واحتقان الكبد إلى تراكُم السائل في البطن، تُسمَّى الحالة استسقاء البطن استسقاء البطن استسقاء البطن هو تجمُّع السوائل المحتوية على البروتين (استسقائي) داخل البطن. يمكن أن تتسبَّب الكثير من الاضطرابات في حدوث استسقاء البطن، ولكنَّ أكثرها شُيُوعًا هو ارتفاع ضغط الدَّم في الأوردة... قراءة المزيد .كما يميل الطحالُ إلى أن يزداد حجمه أيضًا.
ويُقلل مثل هذا الاحتقان من التروية الدموية إلى الكبد.ويؤدي الضَرَر الذي لحقَ بالكبد إلى حدوث تندُّبٍ شديد (تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد ) في نهاية المطاف.
التروية الدمويَّة للكبِد
|
أسباب متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
تنطوي الأسبابُ الشائعة على ما يلي:
بلع قلويدات البيروليزيدين pyrrolizidine، وهي تُوجَد في نباتات النَّطَش crotalaria (نَباتٌ مِنَ القَرنِيَّات) وزهرة الشيخ senecio (تُستخدَم في جامايكا لصنع شاي الأعشاب)، وفي أعشاب أخرى، مثل السنفيتون comfrey (انظر الأعشاب الطبية والكبد الأعشَابُ الطبيَّة والكبد يُمكن أن تُؤثِّرَ العديدُ من الأدوية في طريقة عمل الكبد، أو تُسبِّب الضرر للكبد، أو تقوم بالأمرين معًا.(انظر أيضًا الأدوية والكبد). ويُمكن لبعض الأدوية، مثل الستاتينات (التي تستخدم لمُعالَجة... قراءة المزيد )
استعمال بعض الأدوية التي يكون لها تأثيرات سامة في الكبد في بعض الأحيان، مثل السيكلوفوسفاميد والأزاثيوبرين (يُستخدمان لتَثبيط الجهاز المناعي)
المُعالجة الشعاعيَّة (تُستَعمل لتَثبيط الجهاز المناعي قبل زرع نِقيِّ العَظم أو الخلايا الجذعيَّة زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد )
استجابة تالية لزرع نِقي العَظم أو الخلايا الجذعيَّة (داءُ الطُّعمِ حِيَالَ الثَّوِيّ graft-versus-host disease)
وعند الإصابة بداء الطُّعم حِيَال الثَّوي داءُ الطُّعم حِيال الثَّوي Graft-versus-host disease يهدف نقل الدم إلى زيادة قدرة الدم على حمل الأكسجين، واستعادة مقداره في الجسم (حجم الدم)، وتَصحيح مشاكِل التخثُّر.تكون عمليات نقل الدم آمنةً عادةً، ولكن قد تحدث ردود فعل سلبية عند الأشخاص في... قراءة المزيد ، تُهاجم الكريَّاتُ البيض في النسيج المزروع نُسجَ المتلقي.تميل هذه الاستجابة إلى الحدوث بعدَ مرور نحو 3 أسابيع من إجراء عمليَّة الزَّرع.
أعراض متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
قَد تبدأ الأعراضُ بشكلٍ مفاجئٍ.يتضخَّم الكبد ويُسبب الإيلام عند الجسّ.وقد يتورَّم البطنُ بسبب تراكم السائل فيه.قَد يتحوَّلَ لون الجلد وبياض العينين إلى اللون الأصفر، حالة تُسمَّى اليرقان اليرقان عند البالغين يبدو الجلد وبياض العينين أصفرًا عند الأشخاص المصابين باليرقانيحدث اليرقان عند وجود كميَّة كبيرة من البيليروبين (الصباغ الأصفر) في الدَّم، وهي حالةٌ تسمَّى فرط بيليروبين الدَّم. (انظر أيضًا لمحة... قراءة المزيد .
قد تتمزَّق الدوالي في المريء وتنزف، وبغزارة أحيَانًا، ممَّا يُؤدِّي إلى يتقيّأ الأشخاص دمًا، ويدخلون في حالة صدمة الصدمة الصدمة هي حالة مهددة للحياة، ينخفض فيها تدفق الدم إلى الأعضاء، مما يَتسبَّب في تدني مستويات الأكسجين الواصلة إليها وبالتالي تضرر الأعضاء وأحيانًا الموت.عادةً ما يكون ضغط الدم منخفضًا. (أنظر... قراءة المزيد غالبًا.قد يمرُّ الدَّم من خلال القناة الهضمية، ممَّا يجعل البراز أسودَ وقطرانيًّا وكريهَ الرَّائحة (يُسمَّى التَّغوُّط الأسود melena)،وتحدث الصدمة عندما يكون النزف شديدًا.يحدث الفشل الكبدي الفشل الكبدي فشل الكبد هو تدهور شديد في وظائف الكبد. ينجم فشل الكبد عن وجود اضطراب أو مادة تُلحق الضَّرر بالكبد. يشعر معظم الأشخاص المصابين باليرقان (اصفرار لون الجلد والعينين) بالتَّعب والضَّعف ونقص الشهيَّة... قراءة المزيد عند عدد قليل من الأشخاص مع تدهور وظيفة الدماغ (الاعتلال الدماغي الكبدي الاعتلال الدِّماغي الكبدي الاعتلال الدِّماغي الكبدي هو تدهور وظائف الدِّمَاغ والذي يصيب الأشخاص المصابين بمرض كبدي شديد نتيجة تراكم المواد السَّامة التي يُزيلها الكبد من الدَّم عادةً ووصولها إلى الدِّماغ. يُصيب الاعتلال... قراءة المزيد )، ممَّا يؤدي إلى حدوث تخليطٍ ذهنيٍّ وغيبوبة.
ويحدث تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد عندَ أشخاص آخرين مع مرور الزمن، ويكون ذلك خلال أشهر عادةً، وذلك استنادًا إلى السبب وللتعرُّض المُتكرِّر للعوامل السامَّة.
تشخيص متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
تقييم الطبيب
اختبارات الكبد للدم واختبارات تخثر الدم
تخطيط الصدى أو اختبارات باضعة
يشتبه الأطباءُ في متلازمة الانسداد الجيبانيَّة استنادًا إلى الأعراض أو لنتائج الاختبارات الدَّمويَّة التي تشير إلى خللٍ في وظيفة الكبد، وخصوصًا عندَ الأشخاص الذين تناولوا مواد أو لديهم حالاتٍ قد تسبب المرض (خصوصًا الذين خضعوا إلى زرع لنِقيِّ العَظم أو للخلايا الجذعيَّة).تُجرى اختباراتٌ دمويَّةٌ، إذا لم تُجرَى في السابق، لتحديد مدى كفاءة وظائف الكبد وما إذا أصابه ضرر (اختبارات الكبد الاختبارات الدموية للكبد اختبارات الكبد هي اختبارات دمويَّة تُمثِّلُ طريقة غَيرُ باضِعَة للتحرِّي عن وجود داء الكبد (مثل التهاب الكبد في الدَّم المُتَبرع به)، ولقياس شدَّة واستفحال داء الكبد وكذلك الاستجابة للمُعالَجة... قراءة المزيد )، ولتقييم تجلُّط الدَّم.
يُؤكِّدُ تخطيطُ الصدى الدوبلريّ تخطيطُ الصَّدى الدوبلري Doppler ultrasonography يستخدِم التصويرُ بالموجات فوق الصوتية الموجاتِ الصوتية عالية التردد (الموجات فوق الصوتية) لإنتاج صور للأعضاء الداخلية والأنسجة الأخرى.ويقوم جهاز يُسمَّى المحوِّل أو الترجام transducer بتحويل... قراءة المزيد التشخيص غالبًا.وفي بعض الأحيان، تكُون اختبارات باضعة ضروريةً،وتنطوي هذه الاختباراتُ على خزعة من الكبد أو قياس ضغط الدَّم في الأوردة الكبدية والوريد البابي.لقياس ضغط الدَّم في هذه الأوردة، يقوم الأطباءُ بإدخال قثطار في الوريد في العنق (الوريد الوداجي)، ويجري تمريرُه إلى الأوردة الكبدية.ويمكن أخذ خزعةٍ من الكبد خزعَة الكبد يستطيعُ الأطباء أخذ عيَّنةٍ من نسيجِ الكبد في أثناء الجراحة الاستقصائيَّة، ولكنهم في معظم الأحيان يأخذون العينة عن طريق إدخال إبرة مجوَّفة عبر جلد الشخص إلى الكبد،ويُسمى هذا النوع من الخزعة... قراءة المزيد في الوقت نفسه.
مآل متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
يستنِدُ المآلُ إلى شدَّة الضرر وما إذا كانت الحالة التي تُسببه تعود من جديد أو تستمر، على سبيل المثال، عندما يستمر الأشخاص في شُرب شاي زهرة الشيخ (senecio tea).
إجمالًا، يقضي نحو 25% من أشخاص متلازمة الانسداد الجيبانيَّة نحبهم بسبب فشل الكبد الفشل الكبدي فشل الكبد هو تدهور شديد في وظائف الكبد. ينجم فشل الكبد عن وجود اضطراب أو مادة تُلحق الضَّرر بالكبد. يشعر معظم الأشخاص المصابين باليرقان (اصفرار لون الجلد والعينين) بالتَّعب والضَّعف ونقص الشهيَّة... قراءة المزيد .
عندما يكون السببُ هو داءُ الطُّعمِ حِيَالَ الثَّوِيّ داءُ الطُّعم حِيال الثَّوي Graft-versus-host disease يهدف نقل الدم إلى زيادة قدرة الدم على حمل الأكسجين، واستعادة مقداره في الجسم (حجم الدم)، وتَصحيح مشاكِل التخثُّر.تكون عمليات نقل الدم آمنةً عادةً، ولكن قد تحدث ردود فعل سلبية عند الأشخاص في... قراءة المزيد بعد زرع نِقي العَظم أو زرع الخلايا الجذعيَّة زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد ، فإنَّ متلازمة الانسداد الجيبانيَّة تزول من تلقاء نفسها في غضون بضعة أسابيع غالبًا.كما أنَّ زيادةَ جرعة الأدوية المستعملة لتَثبيط الجهاز المناعي يمكن أن تؤدي إلى زوال داءِ الطُّعمِ حِيَالَ الثَّوِيّ أيضًا.ولكنَّ يقضي بعض هؤلاء الأشخاص نحبهم بسبب فشل الكبد الشديد.
وإذا كان السبب هو مادةٌ جرى بلعها، فإنَّ إيقاف استعمالها يساعد على الوقاية من حُدوث المزيد من الضرر بالكبد.
علاج متلازمة الانسداد الجيبانيَّة
مُعالَجة السبب
معالجة المشاكل الناجمة عن انسداد الأوعية
لا توجد مُعالَجَة نوعيَّةٌ للانسداد.وعند الإمكان، ينبغي التخلص من السبب أو معالجته.فمثلًا، إذا كان الأشخاص يتناولون مادة (مثل شاي الأعشاب) أو يأخذون دواءً يمكن أن يُلحق الضَّرر بالكبد، فعليهم التَّوقُّف عن فعل ذلك.
يُساعد حمض أورسوديوكسكوليك Ursodeoxycholic acid على الوقاية من حدوث متلازمة الانسداد الجيبانيَّة بعدَ زرع نقِي العِظام أو الخلايا الجذعيَّة زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد .قد تجري مُعالجة متلازمة الانسداد الجيبانيَّة الناجمة عن داء الطُّعم حيال الثوي عن طريق زيادة جرعة الأدوية المستخدَمة لتثبيط الجِهاز المَناعيّ أو صوديوم ديفيبروتايد defibrotide sodium.
وتجري معالجة المشاكل الناجمة عن الأوعيَة المسدودة؛فمثلاً، يساعد اتِّباع نظام غذائيّ قليل الملح (منخفض الصوديوم) وأخذ مُدرَّات البول على الوقاية من تراكُم السائل في البطن.
إذا حدثَ ارتفاع في ضغط الدَّم البابي ارتفاع ضغط الدَّم البابي ارتفاع ضغط الدَّم البابي هو ارتفاع غير طبيعي في ضغط الدَّم في الوريد البابي (الوريد الكبير الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد) وفروعه. يُعدُّ تشمُّع الكبد (التَّندُّب الذي يُشوِّه بنية الكبد... قراءة المزيد ، يحاول الأطباء في بعض الأحيان إنشاء مسار بديل لجريان الدَّم باستخدام إجراءٍ يسمى التحويلة البابيَّة الجهازيَّة داخل الكبد عبر الوداجي transjugular intrahepatic portal-systemic shunting التَّحويلة البابيَّة المجموعيَّة ارتفاع ضغط الدَّم البابي هو ارتفاع غير طبيعي في ضغط الدَّم في الوريد البابي (الوريد الكبير الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد) وفروعه. يُعدُّ تشمُّع الكبد (التَّندُّب الذي يُشوِّه بنية الكبد... قراءة المزيد ).ولكن من غير الواضح ما إذا كان هذا الإجراء فعالًا،