الخرفُ الجَبهِي الصدغِيّ

حسبJuebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center
تمت مراجعته رجب 1444

ينجُم الخرفُ الجبهي الصدغي frontotemporal dementia، الذي يُشيرُ إلى مجموعة من أنواع الخرف، عن اضطرابات وراثية أو تلقائية (تحدث لأسبابٍ غير معروفة) تُسبب تدهورًا في الفص الجبهي، وأحيانًا الصدغيّ للدماغ؛

  • ولكن يكون تأثر وظيفة الشخصية والسلوك واللغة أكثر، بينما تتأثر الذاكرة بشكلٍ أقل وذلك بالمقارنة مع داء ألزهايمر.

  • يضع الأطباءُ التشخيصَ استنادًا إلى الأعراض ونتائج الفحص العصبي ويستخدمونَ اختبارات تصويرية لتقييم الضرر في الدماغ،

  • وتهدُف المُعالجة إلى تدبير الأعراض.

(انظر أيضًا لمحة عامة عن الهذيان والخرف والخرف).

الخرف هو تدهور بطيء وتدريجي في الوظائف الذهنية، بما في ذلك الذاكرة والتفكير والحكم والقدرة على التعلم؛

وهُوَ يختلف عن الهذيان الذي يتَّسِمُ بعدم القدرة على الانتباه والتَوَهان وعدم القدرة على التفكير بوضوح والتقلبات في مستوى اليقظة.

  • يؤثر الخرف في الذاكرة بشكلٍ رئيسيّ، بينما يؤثر الهذيان في الانتباه بشكلٍ رئيسي؛

  • ويبدأ الخرف تدريجيًا وليس له نقطة بداية محددة عادةً؛بينما يبدأ الهذيان فجأة وغالبًا ما تكون له نقطة بداية محددة.

يُشكِّلُ الخرف الجبهي الصدغي 1 من كل 10 حالات للخرف،ويحدُث الخرف عند الأشخاصِ الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا عادةً،وهُوَ يُصيب الرجالَ والنساء على حدٍ سواء تقريبًا،

وتميلُ أنواع الخرف الجبهي الصدغي إلى أن تسري بين العائلات.ويكون نحو نصف أنواع الخرف الجبهي الصدغي الأورام وراثيةً.

تحتوي خلايا الدماغ على كميات أو أنواع غير طبيعية من بروتين يسمى تاو tau.

في هذه الأنواع من الخرف، يضمُر الفصان الجبهي والصدغي ويحدث فقدان في الخلايا العصبية،وبشكلٍ عام هناك ارتباط بين هاتين المنطقتين في الدماغ والشخصية والسلوك.

هُناكَ أنواع عديدة من الخرف الجبهي الصدغي.فعلى سبيل المثال، مرض بيك هو مصطلح يستخدم لوصف بعض التغيرات في الدماغ الناجمة عن نوع مُحدَّد من الخرف الجبهي الصدغي.وهو يتِّسِمُ بضمور شديد وفقدان لخلايا الدماغ، ووجود خلايا دماغية غير طبيعية (خلايا بيك).

أعراض الخرف الجبهي الصدغي

تكون أنواع الخرف الجبهي الصدغي متفاقمة، ولكن تختلف سرعة تفاقمها لتصبح خرفًا عامًا.

وبشكلٍ عام، تؤثر هذه الأنواع من الخرف في وظائف الشخصية والسلوك واللغة بشكلٍ أكبر، بينما يكون تأثيرها أقلّ في وظيفة الذاكرة، وذلك بالمُقارنة مع داء ألزهايمر.كما يُواجه المصابين بالخرف الجبهي الصدغي صعوبة أيضًا في التفكير بشكلٍ تجريدي والانتباه وتذكر ما قِيلَ لهم؛ويواجهونَ صعوبةً في وضع الأفكار أو القيام بأعمال في تسلسلٍ صحيح لصالح مهمَّةٍ ما؛ويكون من السهل تشتيت انتباههم؛ولكنهم، يبقون عادةً مُدركين للوقت والتاريخ والمكان، ويستطيعونَ القيام بمهماتهم اليومية،

وتتأثَّر العضلات عندَ بعض الأشخاص؛وقد تُصبح ضعيفة ويحدث ضمور فيها.تتأثَّر عضلات الرأس والعنق، مما يجعل البلع والمضغ والتحدث من الأمور الصعبة؛وقد يستنشق المرضى الطعام (يشفطونه)، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى الالتِهاب الرِئَوِي الشَفطِيّ aspiration pneumonia.

تحدُث أنواع مختلفة من الأعراض، وذلك استنادًا إلى الجزء الذي تأثَّر من الفص الجبهيّ أو الصدغي؛وهي تنطوي على:

  • تغيُّرات في الشخصية والسُّلُوك

  • مشاكل في اللغة

قد يظهر عند المرضى أكثر من نوع واحدٍ من الأعراض، خُصوصًا مع تفاقُم الخرف.

التغيّرات في الشخصية والسُّلُوك

يُصبح بعض المصابين بالخرف الجبهي الصدغي ماجنين، مما يؤدي إلى سلوك غير لائق بشكلٍ متزايدٍ؛وقد يتحدثونَ بفظاظة،كما قد يزداد اهتمامهم بالجنس بشكلٍ غير طبيعي؛

ويمكن أن يصبح السلوك اندفاعيًا وقهريًا،وقد يقومون بنفس الفعل مرارًا وتكرارًا،وقد يسيرون إلى نفس الموقع كل يوم.

ويهمل مرضى هذا النوع من الخرف الجبهي الصدغي النظافة الشخصية.

تحدث لدى بعض المصابين بالخرف الجبهي الصدغي متلازمة كلوفر-بوسيقد تتضمن أعراض هذه المتلازمة زيادة الرغبة الجنسية و/أو الإصرار على التقاط أشياء عشوائية والعبث بها ووضعها في الفم.قد يقوم المصابون بهذه المتلازمة بمص شفاههم أو التلمُّظ.قد لا يكونون قادرين على تمييز الأشياء والأشخاص المألوفين بالرؤية.وقد يفرطون في تناول الطعام أو يأكلون نوعًا واحدًا من الطعام فقط.

مشاكلُ اللغة

يُواجه معظم المصابين بالخرف الجبهي الصدغي صعوبةً في العثور على الكلمات،ويواجهونَ صعوبةً متزايدةً في استخدام اللغة وفهمها (الحُبسة aphasia).بالنسبة إلى بعض المرضى، يكون النطق صعبًا (عسر التلفظ dysarthria)،ويكون الانتباه صعبًا جدًا؛وبالنسبة إلى بعضهم، تكون المشاكل في اللغة هي العَرض الوحيد لمدة 10 سنوات أو أكثر؛أما بالنسبة إلى أشخاص آخرين، فتظهر الأعراض الأخرى في غضون بضع سنوات.

لا يستطيع بعضُ الأشخاص فهم اللغة، لكنهم يتكلمون بطلاقة على الرغم من أن ما يقولونه ليس له معنى؛ويُواجهُ آخرون صعوبةً في تسمية الأشياء (حُبسَة التَّسمِيَة anomia) والتعرف إلى الوجوه (عَمَه تَعَرُّف الوُجوه prosopagnosia).

مع استفحال الخرف، يتحدث الأشخاص بشكلٍ أقل أو يُكرِّرون ما يقولونه أو ما يقوله الآخرون؛ويتوقفون عن الكلام في نهاية المطاف.

تشخيص الخرف الجبهي الصدغي

  • تقييم الطبيب

  • التصوير المقطعي المُحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي

ينبغي على الأطباء تحديد ما إذا كان الشخصُ يعاني من الخرف؛ وإذا كان الأمر كذلك، ما إذا كانت الحالة هِيَ من نوع الخرف الجبهي الصدغي.

تشخيصُ الخرف

يستند تشخيص الخرف إلى الآتي:

  • الأَعرَاض التي يَجرِي التعرف إليها من خلال طرح أسئلة على الشخص وأفراد الأسرة أو غيرهم من مقدمي الرعاية

  • نتائج الفَحص السَّريري، بما في ذلك الفحص العصبي

  • نتائج اختبار الحالة الذهنية

  • نتائج الفحوصات التصويرية الإضافية، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

قد یتعین علی أفراد العائلة تقدیم معلوماتٍ حول الأَعرَاض، وذلك لأن الأشخاص قد لا یکونون علی درایةٍ بأعراضھم.

يساعد اختبار الحالة الذهنية، والذي يتكون من أسئلة ومهمات بسيطة، الأطباءَ على تحديد ما إذا كان الأشخاص يُعانون من الخرف؛

قد يكون من الضروري أحيانًا إجراء الاختبارات العصبية النفسية، والتي تكون أكثر تفصيلًا.ويُغطي هذا الاختبار جميع المناطق الرئيسية للوظيفة الذهنية، بما في ذلك المزاج، ويستغرق من 1 إلى 3 ساعات عادةً.يُساعد هذا الاختبار الأطباءَ على التفريق بين الخرف وحالات أخرى يُمكن أن تُسبب أعراضًا مشابهةً، مثلضعف الذاكرة المرتبط بالعمر والضعف الخفيف في الإدراك والاكتئاب.

يمكن أن تُساعد المعلومات من المصادر المذكورة آنفًا الأطباءَ على استبعاد الهذيان كسبب للأعراض عادةً (انظر جدول مقارنة الهذيان والخرف).والقيام بذلك أمرٌ ضروري، لأن الهذيان، وعلى العكسِ من الخرف، يمكن الشفاء منه عادةً إذا جرت معالجته فورًا.

تشخيصُ الخرف الجبهي الصدغي

يستند تشخيص الخرف الجبهي الصدغي إلى أعراضه النموذجية، بما في ذلك كيف ظهرت.

يستخدم الأطباءُ التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد ما هي أجزاء الدماغ التي تضررت، وما هي كميتها، ولاستبعاد الأَسبَاب المحتملة الأخرى (مثل أورام الدماغ أو الخراجات أو السكتة)،ولكن، قد لا يُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي التغيرات المميزة للخرف الجبهي الصدغي إلى مرحلة متأخرة من الاضطراب.

قد يُساعد التصويرُ المَقطِعِيُّ بالإِصدارِ البُوزِيترُونِيّ، وهُوَ نوع آخر من الفحوصات التصويرية، على التفريق بين الخرف الجبهي الصدغي وداء الزهايمر.

علاج الخرف الجبهي الصدغي

  • التخفيف من الأَعرَاض

  • التَّدابير الداعمة

لا توجد مُعالَجَة نوعيَّة للخرف الجبهي الصدغي؛

وتُركِّزُ المُعالَجة على:

  • تدبير الأَعرَاض،

  • وتقديم الدعم،

فعلى سبيل المثال، إذا كان السُّلُوك القهري إحدى المشاكل، قد يستخدِمُ الأطباءُ الأدوية المُضادَّة للذهان.قد يُساعد العلاج بالكلام الأشخاص الذين يعانون من مشاكل في اللغة.

تدابيرُ السلامة والدعم

يمكن أن يكون إنشاء بيئة آمنة وداعمة مفيدًا جدًا.

وبشكلٍ عام، ينبغي أن تكون البيئة مُضاءةً وتبعث على البهجة وآمنةً ومستقرةً ومُصممة بحيث تُساعد المرضى على الاهتداء؛ويكون بعض التحفيز مفيدًا، مثل وجود مذياع أو جهاز تلفاز، ولكن ينبغي تجنُّب التحفيز المفرط.

يُساعد وضع بنى أو تركيبات في المكان وإنشاء روتين المصابين بالخرف الجبهي الصدغي على البقاء في حالة اهتداء، ويمنحهم إحساسًا بالأمان والاستقرار؛وينبغي شرح أي تغيير في البيئة المحيطة أو في الروتين أو في مقدمي الرعاية للأشخاص بوضوح وبساطة.

يُساعِدُ اتباع روتين يومي لمهمَّات مثل الاستحمام والأكل والنوم المصابين بالخرف الجبهي الصدغي على التذكر؛وقد يُساعدهم اتباع روتين منتظم لموعد النوم على النوم بشكلٍ أفضل.

يمكن أن تُساعد النشاطات المجدولة على أساسٍ مُنتظم الأشخاص على الشعور بالاستقلالية، وأن هناك حاجة إليهم من خلال تركيز انتباههم على مهمَّات ممتعة أو مفيدة،وينبغي أن تنطوي هذه النشاطات على النشاط البدني والذهنيّ،كما ينبغي تقسيمُ النشاطات إلى أجزاء صغيرة أو تبسيطها مع تفاقم الخرف.

الرعايَة المُوجَّهة لمُقدِّمي الرعاية

تُعدُّ رِعاية المصابين بالخرَف من الأمور المتطلِّبة والمرهقة، والتي تُسبب الشدَّة، وقد يُصبِح مُقدِّمو الرعاية مكتئبين ومُرهَقين، وغالبًا ما يُهملون صحتهم الذهنية والبدنية،ويمكن أن تُفيد التدابير التالية مقدمي الرعاية (انظر جدول رعاية مقدمي الرعاية):

  • تعلم كيفية تلبية احتياجات المصابين بالخرَف بشكلٍ فعال، وما الذي يمكن توقعه منهم: يمكن أن يحصل مقدِّمُو الرعاية على هذه المعلومات من الممرضات والعاملين الاجتماعيين والمُنظمَات والمواد المنشورة والمُتوفرة على شبكة الإنترنت.

  • طلب المساعدة عند الحاجة: یستطيع مقدِّمُو الرعایة التحدث إلی العاملين الاجتماعیین (بما في ذلك العاملین في المستشفيات المحلية) حول مصادر المساعدة المناسبة، مثل برامج الرعایة النهارية والزيارات من قبل الممرضات اللواتي يقدمن الرعاية في المنازل والمساعدة على التدبير المنزلي بدوامٍ جزئيّ أو كامل والمُساعدة على رعاية المسنين على مدار الساعة.كما يمكن أن تكون مجموعات الاستشارة والدعم مفيدةً أيضًا.

  • رعاية الذات: يحتاجُ مقدمو الرعاية إلى تذكر الاعتناء بأنفسهم؛ولكن، لا ينبغي أن يتخلَّوا عن أصدقائهم وهواياتهم ونشاطاتهم.

مسائل نهاية الحياة

قبل أن يصبح المصابين بالخرف الجبهي الصدغي عاجزين بشكلٍ كبيرٍ، ينبغي اتخاذ القرارات حول الرعاية الطبية؛ كما ينبغي إجراء ترتيبات مالية وقانونية؛وتسمّى هذه الترتيبات التوجيهات المُسبَقة.ينبغي على المرضى تعيين شخص مخول قانونيًا لاتخاذ قرارات المُعالجة نيابةً عنهم (وكيل الرعاية الصحية)؛كما ينبغي عليهم مناقشة رغبات الرعاية الصحية مع هذا الشخص والطبيب،ومن الأفضل مناقشة هذه المسائل مع جميع المعنيين بالأمر، وقبل فترة من أن تصبح القرارات ضروريةً.

مع تفاقم الخرف الجبهي الصدغي، تميلُ المُعالَجة إلى أن تكون موجهةً نحو الحفاظ على راحة الشخص بدلًا من محاولة إطالة حياته.

للمزيد من المعلومات

يمكن للمصادر التالية باللغة الإنجليزية أن تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.

  1. Dementia.org: معلومات حول أسباب، وأعراض، ومعالجات الخرف الجبهي الصدغي.

  2. Health Direct: Health Direct: سلسلة فيديوهات تثقيفية عن الخرف: معلومات عامة عن الخرف، وتوصيات حول العلامات التحذيرية للخرف، والعلاج،والأبحاث، ورعاية الشخص المصاب بالخرف.كما توفر روابط لمقالات حول مواضيع مماثلة.

  3. صفحة معلومات المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والخرف الناجم عن السكتة الدماغية: معلومات حول العلاجات والمآل للأشخاص المصابين بالخرف الجبهي الصدغي، وروابط لتجارب سريرية.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID