honeypot link

أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

التِهابُ اللِّفافَةِ اليوزينيّ

حسب

Rula A. Hajj-ali

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شوال 1434| آخر تعديل للمحتوى ذو الحجة 1434

التهابُ اللفافة اليوزينيّ eosinophilic fasciitis هو اضطراب نادر يجعل الجلد والأنسجة التي تُبطِّنُ ما تحت الجلد ملتهبة ومتورِّمة بشكلٍ مؤلم، وتُسبِّبُ تصلَّب الذراعين والساقين بشكلٍ تدريجي.

  • قد يكون تضرر النسيج الضام ناجمًا عن ردَّة فعلٍ للمناعة الذَّاتيَّة.

  • تُستأصَلُ بعض الأنسجة لفحصها واختبارها.

  • يكون استعمال الستيرويدات القشريَّة مفيدًا.

تُشيرُ كلمة اليوزيني eosinophilic إلى وجود ارتفاع أوَّلي في المستويات الدَّمويَّة لأحد أنواع كُريات الدم البيضاء، والتي تُسمَّى اليُوزينيات. وتُشيرُ كلمة fasciitis إلى التهاب اللفافة، وهو النسيج الليفي المتين الذي يُبطِّنُ الجزء العلوي من العضلات وما بين العضلات.

ما زال سبب حدوث التهاب اللفافة اليوزيني غير معروف. يُصيبُ هذا الاضطراب الرجال في منتصف العمر بشكلٍ رئيسي، ولكنَّه قد يحدث عند النساء والأطفال.

الأعراض

تشتمل الأَعرَاضُ الأوَّلية المعتادة على الألم والتَّورُّم والتهاب الجلد، ولاسيما فوق الجزء الداخلي من الذراعين والجزء الأمامي من الساقين. قد يُصابُ جلد الوجه والصدر والبطن في بعض الأحيان. وخلافًا للتصلُّب المجموعي(انظر التَصَلُّب المَجموعِيّ)، لا تُصابُ أصابع اليدين والقدمين ولا تحدث ظاهرة رينو.

قد تُلاحظ الأعراض أولًا بعد النشاط البدني الشاق. وتتفاقم الأَعرَاض بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً. يبدأ الجلد المُلتهِبُ بالتَّصلُّب بعد مرور عدة أسابيع، وفي النهاية يُصبح ملمسهُ مشابهًا لقشر البرتقال.

ومع الزيادة التَّدريجيَّة في تصلّب الجلد، يُصبح من الصعب تحريك الذراعين والساقين. وفي النهاية، قد تصبح حالة الذراعان والساقان مُثبَّتة في وضعيَّات غير مألوفة. ومن الشائع حدوث نقصٍ في الوزن وشعورٌ بالتَّعب. لا تتراجع قوة العضلات عادةً، ولكن قد يحدث ألمٌ في العضلات والمَفاصِل. وفي حالاتٍ نادرة، وعندما تكون الإصابة مشتملةً للذراعين، قد يُصاب المريضُ بمُتلازمة النَّفق الرِّسغي (carpal syndrome) (انظر مُتلازمة النفق الرسغي).

وفي بعض الأحيان، تُصبح أعداد كُريات الدَّم الحمراء والصُّفيحات الدَّمويَّة في مجرى الدَّم شديدة الانخفاض، ممَّا يؤدي إلى التعب والميل إلى النَّزف بسهولة. وفي أحيانٍ أخرى، يُصاب المريضُ باضطرابٍ في الدَّم، مثل الفشل في إنتاج خلايا الدَّم الحمراء (يُسمى فقر الدَّم اللاتنسُّجي aplastic anemia) أو انخفاض عدد الصُّفيحات الدَّمويَّة (التي تساعد على تجلُّط الدَّم) الذي يُسبِّبُ النَّزف، أو باللِّمفومة.

التشخيص

يشتبهُ الطبيبُ في الإصابة بالتهاب اللفافة اليوزيني بسبب أعراضه النموذجية. يزدادُ عددُ اليوزينات في الدَّم، وكذلك سُرعَةُ تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر (ESR). تُشيرُ هذه الزيادة إلى وجود الالتهاب.

يتمُّ تأكيدُ التَّشخيص من خلال استئصال خزعة من الجلد المُصاب ومن اللفافة واختبار العيِّنات. ينبغي أن تشتمل عَيِّنَة الخزعة على جميع طبقات الجلد وصولًا إلى العضلات. كما يُمكن أن يُساعد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) على وَضع التَّشخيص، ولكنه ليس بدقة خزعة العضلات.

المَآلُ والمُعالجة

يختلف المآل على المدى الطويل، ولكن قد يبرأ التهاب اللفافة اليوزيني بعد المعالجة.

يستجيبُ معظمُ المرضى بسرعةٍ للجرعات المرتفعة من الستيرويدات القشريَّة (مثل بريدنيزون). ينبغي أن تبدأ المعالجة في أقرب وقتٍ ممكن لمنع حدوث التَّندُّب وفقدان الأنسجة (الضمور) وحدوث تقلُّصات. لا يمكن للستيرويدات القشريَّة إصلاح النسيج الضَّامر أو المُتندِّب. يتمُّ خفض الجُّرعات تدريجيًا، ولكن قد يكون من الضروري الاستمرار في استعمال الستيرويدات القشريَّة بمستوياتٍ منخفضة لمدة 2-5 سنوات. يحتاج بعضُ المرضى إلى استخدام الستيرويدات القشريَّة لفترات طويلة، وربَّما بالتَّزامن مع أدوية أخرى (مثل، هيدروكسي كلوروكوين hydroxychloroquine أو مُثبِّطات المناعة immunosuppressants مثل الميثوتريكسات methotrexate أو الآزوثيوبرين azathioprine أو ريتوكسيماب rituximab أو موفيتيل ميكوفينولات mycophenolate mofetil أو السيكلوسبورين cyclosporine). كما يمكن أن يستعمل المرضى مضادَّات الالتهاب غير الستيرويدية (انظر-مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديةانظر المُسكنات غير الأفيونية : مضادات الالتهاب غير الستيرويدية NSAIDs) وحاصرات مستقبلات الهستامين 2 histamine-2 blockers.

يمكن أن تحتاجَ التقفُّعات ومُتلازمة النفق الرُّسغي إلى المعالجة جِراحيًا.

يُنصح بالمراقبة باستخدام الاختبارات الدَّمويَّة؛ حتى يمكن تشخيص ومعالجة الاضطراب عند ظهوره في الدَّم في أقرب وقتٍ ممكن.

كما يُعطى المرضى الذين يستعملون أدويةً مُثبِّطة للمناعة أدويةًً للوقاية من العدوى، مثل العدوى بفطر المُتَكَيِّسَة الرِّئَوِيَّة الجُّؤجؤيَّة Pneumocystis jirovecii.

موضوعات أخرى ذات أهمية

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة