La silicosi è causata dall'inalazione di polvere di silice cristallina respirabile ed è caratterizzata da fibrosi polmonare nodulare. La silicosi cronica generalmente progredisce in modo insidioso e può progredire fino a una fibrosi massiva e compromissione respiratoria. La diagnosi si basa sull'anamnesi e sul referto della RX torace. La pietra angolare del trattamento è la terapia di supporto e, nei casi più gravi, il trapianto di polmone.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie polmonari ambientali e occupazionali.)
Eziologia della silicosi
La silice è uno dei minerali più abbondanti nella crosta terrestre ed è ampiamente distribuita in natura. La silicosi è causata dall'inalazione di particelle respirabili di silice cristallina (solitamente quarzo). I lavoratori a maggior rischio sono quelli che spostano o fanno esplodere rocce o sabbia (minatori, lavoratori delle cave, spaccapietre, lavoratori del settore della costruzione) o quelli che utilizzano rocce o sabbie abrasive contenenti silice (addetti alla produzione della sabbia; lavoratori del vetro, operai di fonderia, addetti alla lavorazione di gemme, della ceramica; vasai). Epidemie di gravi silicosi sono state identificate anche nei lavoratori del settore della pietra.
I fattori che influenzano l'incidenza e la gravità della silicosi comprendono
Durata e intensità dell'esposizione
Forma e caratteristiche di superficie delle particelle di silice
La silice amorfa, come il vetro o la terra di diatomee, non ha una struttura cristallina e non causa silicosi.
Fisiopatologia della silicosi
I meccanismi della tossicità indotta dalla silice sono complessi. I macrofagi alveolari inglobano particelle di silice libera e iniziano il rilascio di citochine, di specie reattive dell'ossigeno e di mediatori, promuovendo l'infiammazione e la fibrosi. Queste sostanze vengono rilasciate dai macrofagi, dai linfociti attivati dai macrofagi e dai fibroblasti.
I macrofagi carichi di silice promuovono la formazione del nodulo patognomonico della silicosi polmonari. Questi noduli inizialmente contengono fibre di collagene e particelle birifrangenti sparse di silice che sono meglio visibili al microscopio a luce polarizzata. Mentre maturano, fibre di collagene disposte centralmente sono circondate da uno strato esterno di cellule infiammatorie.
Nelle esposizioni a bassa intensità o di breve durata, questi noduli rimangono isolati e non compromettono la funzionalità respiratoria (silicosi cronica semplice). Con esposizioni di maggiore intensità o più prolungate (silicosi cronica complicata), questi noduli si fondono e causano fibrosi progressiva e disfunzione polmonare restrittiva, o a volte formano grandi masse conglomerate (chiamate fibrosi progressiva massiva).
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
La silicosi cronica, la forma più comune della malattia, generalmente si sviluppa lentamente e tipicamente appare decenni dopo l'esposizione iniziale. La silicosi cronica comprende forme semplici e complicate (fibrosi massiva progressiva).
La silicosi accelerata è simile alla silicosi cronica, ma si sviluppa più rapidamente nei pazienti con alti livelli di esposizione, con insorgenza della malattia entro 5-10 anni dopo l'esposizione iniziale.
La fibrosi progressiva massiva (silicosi conglomerata o complicata) è la forma avanzata di silicosi cronica o accelerata. È caratterizzata da masse diffuse di fibrosi, tipicamente nelle zone polmonari superiori.
La silicosi acuta, nota anche come silicoproteinosi acuta, è provocata da esposizioni intense a polvere di silice per brevi periodi (alcuni mesi o anni). Lo sviluppo della silicoproteinosi di solito si verifica da settimane a pochi anni dopo l'esposizione iniziale ad alte concentrazioni di silice cristallina respirabile. La presentazione clinica può essere simile alla proteinosi alveolare polmonare.
Complicanze
I pazienti affetti da silicosi sono a rischio di altre malattie:
I pazienti con silicosi hanno un aumentato rischio di sviluppare un'infezione da micobatteri. Il trattamento dell'infezione da tubercolosi latente è raccomandato nei pazienti con silicosi.
L'esposizione alla silice è associata a un aumentato rischio di broncopneumopatia cronica ostruttiva (enfisema e bronchite cronica).
La silice cristallina è stata identificata dall'International Agency for Research on Cancer (IARC) come cancerogeno del gruppo 1 per il polmone umano. Diverse meta-analisi hanno dimostrato un aumento di tutti i tipi istologici di cancro del polmone nei lavoratori con silicosi (1, 2).
L'esposizione alla silice cristallina è associata a un aumentato rischio di numerose malattie reumatiche sistemiche, tra cui l'artrite reumatoide e la sclerosi sistemica.
Riferimenti relativi alla fisiopatologia
1. Poinen-Rughooputh S, Rughooputh MS, Guo Y, Rong Y, Chen W. Occupational exposure to silica dust and risk of lung cancer: an updated meta-analysis of epidemiological studies. BMC Public Health 2016;16(1):1137. doi:10.1186/s12889-016-3791-5
2. Shahbazi F, Morsali M, Poorolajal J. The effect of silica exposure on the risk of lung cancer: A dose-response meta-analysis. Cancer Epidemiol 2021;75:102024. doi:10.1016/j.canep.2021.102024
Sintomatologia della silicosi
La silicosi cronica può essere asintomatica, ma molti pazienti sviluppano una dispnea progressiva e tosse. Addensamento polmonare, ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria associata o meno a insufficienza ventricolare destra.
I pazienti con fibrosi massiva progressiva sviluppano gravi sintomi respiratori cronici.
I pazienti con silicosi acuta presentano una rapida progressione della dispnea, con crepitii bilaterali diffusi, perdita di peso e astenia. Questi sintomi possono essere confusi con un'infezione polmonare. L'ipossiemia e l'insufficienza respiratoria sono frequenti.
Diagnosi della silicosi
Anamnesi di esposizione professionale alla silice
RX o TC del torace
Test aggiuntivi vengono eseguiti per distinguere la silicosi dalle altre patologie
La diagnosi di silicosi inizia con una storia di esposizione, in particolare in occupazioni specifiche, tra cui miniere, lavori di cava, taglio di pietre, lavori di costruzione, sabbiatura, lavorazione del vetro, lavori di fonderia, taglio di pietre preziose, e lavori di ceramica (1, 2). È importante determinare la durata dell'esposizione, le misure di sicurezza in atto nell'ambiente di lavoro e il decorso dello sviluppo dei sintomi.
Nonostante il fatto che la silice cristallina sia ubiquitaria nell'ambiente e una maggiore esposizione possa verificarsi in una varietà di ambienti di produzione, la silicosi rimane sottodiagnosticata, sottolineando così la necessità di un'anamnesi accurata e dettagliata,
Diagnostica per immagini
La silicosi è solitamente riconosciuta sulla base della RX o della TC del torace in pazienti con un'anamnesi positiva per esposizione alla silice. La TC del torace è più sensibile della RX torace per rilevare la silicosi e monitorare la progressione della malattia.
Sulle radiografie del torace, la gravità è classificata su una scala standardizzata sviluppata dall'International Labor Organization (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses).
La silicosi cronica è classificata sull'imaging del torace come semplice o complicata. Nei pazienti con silicosi semplice, vi è una predominanza nel lobo superiore di opacità reticolonodulari bilaterali di 1-3 mm. I linfonodi calcari ilari e mediastinici sono comuni e occasionalmente assomigliano a gusci d'uovo; tuttavia, la calcificazione a guscio d'uovo non è patognomonica della silicosi. Gli ispessimenti pleurici sono rari, a meno che una grave malattia parenchimale raggiunga la pleura.
All'imaging del torace, una serie di disturbi può assomigliare alla silicosi cronica. Essi comprendono la sarcoidosi, la berilliosi cronica, la polmonite da ipersensibilità, la pneumoconiosi dei lavoratori del carbone, la tubercolosi miliare, le malattie polmonari fungine e il cancro metastatico.
La silicosi complicata è caratterizzata da grandi opacità alla RX torace o da opacità conglomerate con calcificazioni alla TC del torace. L'imaging mostra la fusione dei noduli quando la silicosi semplice progredisce fino alla silicosi complicata.
La silicosi accelerata somiglia all'esame radiologico del torace, alla silicosi cronica, ma si sviluppa più rapidamente.
Nella silicosi acuta, i reperti della TC del torace comprendono diffuse opacità alveolari bibasali in un modello che simula la proteinosi alveolare polmonare. La silicosi acuta può anche essere erroneamente caratterizzata come un'infezione acuta.
Immagine cortesia di David W. Cugell, MD.
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Test diagnostici supplementari
I risultati dei test di funzionalità polmonare/respiratoria e delle misure di scambio gassoso sono variabili, a seconda dello stadio della malattia, e possono essere normali o mostrare anomalie ostruttive, restrittive o miste.
Nella fibrosi massiva progressiva, i test di funzionalità polmonare mostrano una diminuzione dei volumi polmonari, una ridotta capacità di diffusione del monossido di carbonio e un'ostruzione delle vie aeree. L'emogasanalisi arteriosa mostra un'ipossiemia.
La sierologia autoimmune, come gli anticorpi antinucleari e un elevato fattore reumatoide, viene utilizzata nella valutazione di una coesistente malattia reumatica sistemica (p. es., sclerosi sistemica, artrite reumatoide).
L'esame colturale e la citologia dell'espettorato e la broncoscopia possono essere indicati quando vi è il sospetto di tubercolosi, cancro o altre malattie polmonari interstiziali come la sarcoidosi.
Riferimenti relativi alla diagnosi
1. Fazio JC, Gandhi SA, Flattery J, et al. Silicosis Among Immigrant Engineered Stone (Quartz) Countertop Fabrication Workers in California. JAMA Intern Med 2023;183(9):991-998. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3295
2. Hua JT, Rose CS, Redlich CA. Engineered Stone-Associated Silicosis-A Lethal Variant of an Ancient Disease. JAMA Intern Med 2023;183(9):908-910. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3260
Trattamento della silicosi
Allontanamento da ulteriori esposizioni
Per la silicosi acuta, corticosteroidi sistemici e/o lavaggio di polmoni interi
Per la silicosi cronica, trattamento sintomatico (p. es., broncodilatatori e corticosteroidi per via inalatoria)
Gestione delle complicanze e delle comorbilità
Silicosi acuta
Il lavaggio polmonare completo è stato utilizzato per il trattamento della silicosi acuta, così come con corticosteroidi sistemici. Tuttavia, il beneficio clinico non è ben definito. La prognosi della silicosi acuta è sfavorevole.
Silicosi cronica
I lavoratori con silicosi cronica, in particolare quelli sintomatici o che hanno una malattia progressiva, devono essere esclusi da ulteriori esposizioni. Nella malattia precoce e lieve, gli effetti della perdita del posto di lavoro devono essere presi in considerazione insieme agli sforzi per ridurre al minimo l'esposizione sul posto di lavoro.
Non ci sono trattamenti specifici e provati della silicosi cronica. Il trattamento è principalmente di supporto.
I pazienti con ostruzione delle vie aeree possono trarre beneficio da broncodilatatori e corticosteroidi per via inalatoria. I pazienti devono essere monitorati e trattati per l'ipossiemia.
Le infezioni, compresa la tubercolosi, devono essere trattate tempestivamente.
La riabilitazione respiratoria può aiutare i pazienti a espletare le attività della vita quotidiana.
I pazienti che sviluppano una malattia polmonare allo stadio terminale possono essere idonei per il trapianto di polmone.
Prevenzione della silicosi
Le misure di prevenzione primaria iniziano con l'eliminazione o la riduzione dell'esposizione. La prevenzione primaria più efficace è l'implementazione di controlli tecnici per limitare l'esposizione alla silice respirabile. Le maschere respiratorie forniscono solo una protezione limitata e devono essere utilizzate in combinazione con un programma completo di controllo dell'esposizione.
La prevenzione secondaria attraverso la sorveglianza medica può aiutare a identificare la malattia in una fase precoce.
Le misure preventive per prevenire le complicanze comprendono la sospensione del fumo e le vaccinazioni contro gli pneumococchi, il COVID e l'influenza. I medici devono fare attenzione al rischio di tubercolosi e di infezione da micobatteri non tubercolari in pazienti esposti alla silice, specialmente nei minatori. I lavoratori esposti alla silice devono sottoporsi annualmente alla tubercolina cutanea o ai test di rilascio del interferone-gamma.
A causa della persistenza della silicosi, l'Occupational Safety and Health Administration (OSHA) ha emesso un Respirable Silica Standard aggiornato nel 2016. La norma abbassa il limite di esposizione ammissibile e richiede una sorveglianza medica pre-assunzione e periodica dei lavoratori esposti alla silice. La sorveglianza medica deve comprendere questionari, test di funzionalità polmonare e RX torace.
Punti chiave
La silicosi rimane un'importante e poco riconosciuta malattia polmonare professionale negli Stati Uniti e in tutto il mondo.
La silicosi cronica è la forma più comune, ma ci sono stati focolai di silicosi acuta e accelerata.
La diagnosi si basa su un'anamnesi di esposizione e i risultati di imaging coerenti.
La silicosi è associata a un aumentato rischio di tubercolosi, broncopneumopatia cronica ostruttiva, cancro del polmone e malattia reumatica sistemica.
Il trattamento è principalmente di supporto.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di queste risorse.
Krefft S, Wolff J, Rose C. Silicosis: An Update and Guide for Clinicians. Clin Chest Med 2020;41(4):709-722. doi:10.1016/j.ccm.2020.08.012
Lanzafame M, Vento S. Mini-review: Silico-tuberculosis. J Clin Tuberc Other Mycobact Dis 2021; 23:100218. doi: 10.1016/j.jctube.2021.100218. PMID: 33598569; PMCID: PMC7868994.
Leung CC, Yu IT, Chen W. Silicosis. Lancet 2012; 379(9830):2008-2018. doi:10.1016/S0140-6736(12)60235-9
Occupational Safety & Health Administration [OSHA]. Respirable crystalline silica. 2016. Regulations (Standards-29 CFR 1926.1153.
