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川崎病(KD)

(川崎病)

作者:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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川崎病是一种多发于1~8岁儿童的血管炎综合征,常累及冠状动脉。临床表现为长期发热、皮疹、结膜炎、黏膜炎症、淋巴结肿大。可以伴有冠状动脉瘤形成和破裂,或引起心肌梗死。诊断根据临床标准,且同时给予超声心动图检查。治疗采用阿司匹林和静脉滴注免疫球蛋白。冠状动脉血栓形成时需要溶栓或经皮介入治疗。

川崎病(KD)是中等动脉血管炎,有显著意义的是约20%的未治病人中出现冠状动脉异常。早期可有急性心肌炎表现,出现心力衰竭、心律失常、心内膜炎和心包炎。冠状动脉瘤形成是继发性表现。超声心动图显示内径>8mm的动脉瘤为巨大冠状动脉瘤,尽管少见,但可并发心包填塞、血栓形成和心肌梗死。KD是儿童后天获得性心脏病。本病血管外炎症可表现在上呼吸道、胰腺、胆道、肾脏、粘膜和淋巴结。

病因

川崎病的病因尚不清楚,但流行病学和临床表现提示本病是一种感染或免疫反应异常,患儿常具有遗传易感性。自身免疫性疾病也是一个可能性。全世界均有发病,日本人发病率较高。在美国每年有3000~5000人患此疾病。男女之比约为1.5:1。80%患者年龄<5岁(高峰年龄18个月~2岁)。<4月婴儿、青少年和成人不多见。

全年均可发病,最常见于春季或冬季。在没有明确证据表明人际传播的社区中出现了群集。约2%的患者复发,通常在数月至数年后。没有已知的有效预防措施。

症状和体征

病情进展分为几个阶段,开始表现为持续5天以上的发热,通常为非弛张热(然而,除非应用退烧药,否则体温不能回到正常),体温常>39°C(约102° F),并有极度烦躁,偶尔有嗜睡或阵发性腹部绞痛。常于发热当天或2天内出现双侧结膜充血,但无渗出。

5日内出现多形性红斑,主要见于躯干,尤其是会阴区,皮疹的形态各异。可为荨麻疹样、麻疹样或猩红热样皮疹。伴有咽部充血;口唇红、干、皲裂;红色草莓舌。

在起病1周内在指(趾)甲的近端部位出现明显的苍白(部分性白甲病)。起病后3~5日,手掌、足底出现不同程度的水肿并有红斑或呈紫红色。尽管水肿可能很轻,但紧张,发硬,压之无凹陷。甲周、掌、足底和会阴脱屑开始于第10天左右。皮肤的表层有时会脱落成大片,露出新的正常皮肤。

50%的病人在整个病程中均可见颈淋巴结肿大(1个淋巴结,1.5cm)。病程为2~12周,甚至更长。不典型川崎病,尤其是小婴儿,更易合并冠状动脉损害。上述主要表现出现在90%的患儿中。

其他非特异表现涉及许多器官系统。33%的病人有关节炎和关节疼痛(主要累及大关节)。另外可有尿道炎、无菌性脑膜炎、肝炎、中耳炎、呕吐、腹泻、胆囊积水、上呼吸道症状、前葡萄膜炎。

心脏并发症通常于发病后1~4周,此时皮疹、发热和其他早期临床表现开始消退,进入亚急性阶段。

诊断

  • 临床标准

  • 串行心电图和超声心动图

  • 排除其他疾病的检查:CBC,红细胞沉降率,抗核抗体(ANA),类风湿因子[RF],白蛋白,肝酶,喉咙和血液培养,尿分析,胸部X线片

川崎病的诊断以临床标准为依据(见 川崎病诊断标准)。鉴别诊断包括:猩红热、葡萄球菌性表皮剥脱综合征、麻疹、药物热和青少年类风湿性关节炎。少见疾病包括钩端螺旋体病和落矶山斑疹热

表格
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川崎病诊断标准

发热5天,且出现一下5条标准中的4条即可确诊:

1.双侧结膜充血(无渗出)

2.唇、舌、口腔黏膜的改变(充血、干燥、皲裂、杨梅舌)

3.周围四肢末梢的改变(水肿、红斑、脱皮)

4.躯干皮肤的多形性红斑

5.颈部淋巴结肿大(至少一个淋巴结直径1.5cm)

一些发热的儿童具有少于5种诊断标准中的4条也会发生血管炎,包括冠状动脉动脉瘤。这些儿童被认为有不典型(或不完全)的川崎病。如果儿童发热≥5天,体温>39°C(约102°F),5条川崎病标准中有≥2条,应考虑非典型KD并进行检查。

实验室检查不具有确诊性,但可除外其他疾病。包括:CBC、抗核抗体,ANA、类风湿因子、ESR、咽部分泌物和血培养。急性期白细胞增多,常有未成熟(杆状)细胞显著增多。其他血液学所见包括在病程2~3周时出现轻度贫血、血小板增多(450,000/μL)和红细胞沉降率增快及C反应蛋白增加。ANA、RF和培养结果均为阴性。根据受累器官其他异常还包括:脓尿、肝酶活性增高、蛋白尿、血清白蛋白降低和脑脊液白细胞增多。

请小儿心血管医生会诊是非常必要的。在诊断,行心电图和超声心动图检查。由于心血管异常直到疾病后期方有表现,所以应在病程第2~3周,6~8周以及6~12个月对所有病儿进行常规检查。心电图可以显示心律失常、低电压和左心室肥大。超声心动图可以检测冠状动脉瘤、瓣膜反流、心包炎、心肌炎。对疑有冠状动脉瘤以及心脏负荷试验异常者均应行冠状动脉造影检查。

预后

未治疗者病死率可达1%,常在起病6周内发生。经适当治疗,在美国病死率降为0.17%。长期发热增加心脏损害的风险。死因主要为心脏并发症,可突然发生,难以预料。在死亡病例中,>50%在起病后1个月内,75%在2个月内,95%在6个月内死亡。但是长达十年后可发生。有效的治疗可减轻急性期症状,特别重要的是使冠状动脉瘤的发生率从20%减少到<5%。

无冠状动脉病变的患者预后极好。虽然难以确定有无冠状动脉狭窄残留,但是约2/3冠状动脉瘤病人在1年内消退。巨大动脉瘤极少消退,应严密随访和治疗。

治疗

  • 高剂量静滴免疫球蛋白(静脉注射用免疫球蛋白)

  • 高剂量的阿司匹林

患儿应由富有经验的小儿心脏科和(或)小儿感染科医生密切合作治疗并尽早开始。因为患有非典型川崎病的婴儿患冠状动脉动脉瘤的风险很高,所以治疗不应延迟。合理的治疗是在最初的10天内,大剂量免疫球蛋白静脉注射(一次剂量为2g/kg,维持10~12小时),同时配合大剂量静脉注射用免疫球蛋白(每日20~25mg/kg,分4次口服)。患儿热退4~5天以后阿司匹林方可减少到每日1次3~5mg/kg(也有些专家主张连续14天采用大剂量阿司匹林治疗)。由于阿司匹林的代谢变化较大,这可以部分说明为什么在急性阶段常需使用大剂量的阿司匹林。有些专家主张在服用大剂量阿司匹林特别是采用连续使用14天的方案时,应监测其血液浓度。

大多数病人在开始治疗的24小时内便见显著效果。只有少部分患者发热持续数天,需要反复给予IVIG。对不能耐受2g/kg免疫球蛋白输注的心功能不全患者,可采用另外一种方案,即连续4天,每日静注400mg/kg的静脉注射用免疫球蛋白(同时合并大剂量阿司匹林),此时虽然症状的消退会稍迟一些,但对病人可能会更好一些。虽然在起病>10天再采用IVIG/阿司匹林治疗的疗效尚不清楚,但仍应考虑治疗。

病情好转以后,至少在8周内每日仍需服用阿司匹林3~5mg/kg,直到完成超声心动图复查为止。如果没有发生冠状动脉瘤而且炎症反应消退(表现为红细胞沉降率和血小板计数正常),就可以停用阿司匹林。由于阿司匹林具有抗血栓形成的作用,因此对伴有冠状动脉异常的患儿,应连续服用。伴有巨大的冠状动脉瘤患儿,可能还需要额外的抗凝治疗(如,华法林钠或抗血小板药)。

接受静脉注射用免疫球蛋白治疗的患儿对活疫苗的反应可能会低一些。因此麻疹-腮腺炎-风疹三联疫苗应推迟到IVIG治疗后11个月才进行,水痘疫苗应至少推迟≥11个月。如果受麻疹感染的机会很大,则仍可接种疫苗,但仍应11个月以后再进行复种(或进行血清学试验)。

在接受长程阿司匹林治疗的流感或水痘患者中,有一定风险发生Reye综合征,因此对于长期服用阿司匹林的6月的小儿,每年接种流感疫苗尤其重要。而且,当这些孩子接触传染源或已经出现流感或水痘症状时,其父母就应立即与孩子的保健医生联系。应考虑暂时停服阿司匹林(对已证实伴有动脉瘤的病儿,可用双嘧达莫代替)。

关键点

  • 川崎病是一种儿童时期发生的原因不明的系统性脉管炎。

  • 最严重并发症累及心脏,包括急性心肌炎合并心衰、心律失常和冠状动脉瘤。

  • 儿童有发烧、皮疹(后来脱屑)、口腔和眼结膜发炎、淋巴结病,可能发生具有较少这些经典标准的非典型病例。。

  • 通过临床标准进行诊断;符合标准的儿童应该具有一些列的心电图和超声心动图检查,并且向专家咨询。

  • 早期应用高剂量阿司匹林和静脉注射用免疫球蛋白能够缓解症状,并帮助预防心脏并发症。

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