(参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述 神经眼科疾病和颅神经疾病概述 某些颅神经疾病可以影响到眼、瞳孔、视神经、眼外肌及其相关神经;因此,它们可以被认为是颅神经疾病,神经眼科疾病,或二者都有。 神经眼科疾病也包括调控和整合眼球活动和视觉的中央通路的病变。 颅神经疾病也会影响嗅觉、视觉、咀嚼、面部感觉或者表情、味觉、听觉、平衡、吞咽、发音、转头和耸肩,或者舌部运动(见表... Common.TooltipReadMore 。)
在水平凝视时,脑干每侧的内侧纵束控制同侧眼球的外展和对侧眼球的内收。内侧纵束连接着以下结构:
第Ⅵ颅神经核(控制外直肌,起外展作用)
邻近的水平凝视中枢(脑桥旁正中网状结构)
对侧的第Ⅲ颅神经核(控制内直肌,起内收作用)
内侧纵束同时还连接前庭核和第Ⅲ、第IV颅神经核。
核间性眼肌麻痹是由MLF病变引起的:
罕见地,也可由Arnold-Chiari畸形、 神经梅毒 晚期或三期梅毒 、 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的,伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染,其表现为游走性红斑,经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现,但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属、钩端螺旋体属和疏螺旋体属。密螺旋体 Common.TooltipReadMore 、肿瘤、 头颅外伤 外伤性脑损伤(TBI) 外伤性脑损伤(TBI)是大脑组织的实质性损伤,可以短暂或持久地损害大脑功能。临床上疑似病例可以通过影像检查确诊(主要是CT检查)。初始治疗包括保持气道开放和维持足够通气、氧合和血压支持。严重损伤者通常需要接受手术,进行监护、记录颅内压。如果颅内压力升高进行减压手术,或去除颅内血肿。受伤后早期几天维持... Common.TooltipReadMore 、营养障碍(Wernicke脑病 Wernicke脑病 Wernicke脑病的特征是由于 硫胺素缺乏引起的急性意识混乱、眼球震颤、部分眼肌麻痹和共济失调临床表现作为诊断依据。该病经治疗可缓解或持续发展,也可转变为 Korsakoff病。治疗主要包括维生素B1的治疗和支持治疗。 Wernicke脑病是由维生素B1摄入不足或吸收不良以及持续摄取碳水化合物引起的。患病者常常是 酗酒者。大量饮酒扰乱了胃肠道对维生素B1的吸收和肝脏的储存。... Common.TooltipReadMore 、恶性贫血)或药物中毒(如三环抗抑郁药、吩噻嗪类或阿片类药物)等引起。
如果内侧纵束的病灶阻断了由水平凝视中枢发出的至第Ⅲ颅神经核的信号,病变侧眼球内收时不过中线(或内收乏力)。由于辐辏反射无需接受水平凝视中枢发出的信号,故受累眼辐辏反射时内收正常。由此可以鉴别核间性眼肌麻痹和 第Ⅲ颅神经麻痹 第III颅(动眼)神经障碍 第Ⅲ颅神经(动眼神经)麻痹会导致眼球运动障碍,有时还可影响瞳孔。其症状和体征包括复视、上睑下垂、眼球内收、上视和下视障碍,当累及瞳孔时,会产生瞳孔扩大、对光反射异常。伴有瞳孔异常,qie病人瞳孔反应越来越迟钝时,需尽快行神经影像检查检查小脑幕疝。 (参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述。) 导致麻痹和影响瞳孔的第III颅神经(动眼神经)障碍通常由以下病因导致 动脉瘤(尤其后交通动脉) 经幕 脑疝 Common.TooltipReadMore ,后者辐辏反射时眼球内收差(前者也较少引起垂直眼球运动障碍、眼睑下垂和瞳孔异常)。
在水平凝视至受累眼对侧时,影像会水平移位从而出现复视;外展眼出现眼震。有时上视时会出现双侧垂直眼震。
核间性眼肌麻痹的治疗需直接针对其潜在疾病。
一个半综合征
是一种少见的综合征,在病变影响到脑桥水平凝视中枢和同侧的内侧纵束时出现。 除病灶对侧的眼球可以外展外,受病变影响的眼睛不能水平移动到任何一边;辐辏反射不受影响。
一个半综合征的病因包括多发性硬化、梗死、出血、肿瘤等。
治疗后(如进行肿瘤的放射治疗或多发性硬化的治疗),症状可能会出现好转,但在梗死后,症状的好转通常有限。
关键点
核间性眼肌麻痹是内侧纵束病变引起的,它协调一只眼的外展和另一只眼的内收。
常见原因是年轻人的多发性硬化症(通常是双侧)和老人中风(通常是单侧)。
区分核间性眼肌麻痹(影响同侧眼内收,但不影响会聚)和第三颅神经麻痹(影响同侧眼内收和会聚)。
一个半综合征是一种罕见的疾病,其病变影响同侧水平注视中心和内侧纵束。 受影响的眼睛无法水平移动到任一侧,但另一只眼睛可以外展,对会聚没有影响。