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代谢性肾病

作者:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 7月 2017| 内容末次修改日期 7月 2017
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多种代谢紊乱可导致肾小管间质疾病。

一些代谢紊乱可引起 肾小管间质性肾炎.

急性尿酸盐肾病

不是真正的急性小管间质性肾炎,而是肾小管管腔内尿酸结晶沉积导致的管腔内阻塞性尿路病变;可引起急性少尿或无尿性肾衰竭。

急性尿酸盐肾病的最常见病因

  • 淋巴瘤、白血病或其他骨髓增生性疾病治疗后的溶瘤综合征

其它急性尿酸盐肾病包括:癫痫、实体肿瘤治疗、罕见的原发性尿酸产生过多(次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏)、偶见由近端小管重吸收功能下降(Fanconi样综合征)导致的尿酸过度排泄。

尿酸产生过多和排泌过多的疾病罕见。

患者通常没有症状。

当发生伴有显著高尿酸血症(>15mg/dL)的急性肾损伤(ARF)时应怀疑该诊断。尿液检查表现正常或显示有尿酸结晶。

若极早开始治疗,则肾功能完全恢复的预后较好。

在正常心和肾功能患者,治疗通常用别嘌呤醇加积极的静脉输注生理盐水。给予支持性措施。严重的情况下,袢利尿剂和IV盐水不能诱导缓解,可推荐血液透析♦以清除过多的循环尿酸盐。不再推荐使用碱化碳酸氢钠输液,因为即使它增加尿酸的溶解,有磷酸钙盐小管状沉淀的风险。

高风险的患者(如有溶瘤综合征)可采取措施预防急性尿酸盐肾病,预防是在化疗或放射治疗前使用别嘌呤醇300毫克PO bid至tid加生理盐水负荷保持尿量 > 2.5升。尿酸氧化酶(拉布立酶),分解尿酸为更可溶的化合物,也是预防和更常用于重症高尿酸血症患者。但因必须经静脉给药以及因可能导致过敏反应、溶血和其他的不良反应,使用时必须仔细监测。

慢性尿酸盐肾病

是慢性高尿酸血症发生时髓间质尿酸钠结晶沉积所导致的慢性小管间质性肾炎。后遗症包括慢性炎症和纤维化,导致慢性肾功能不全和肾衰竭。慢性尿酸盐肾病曾经在有痛风结石的患者中十分普遍,但目前因 痛风 可以有效治疗而较前少见。

提示性但非特异性的表现包括尿沉渣基本正常、与肾功能不全不相称的高尿酸血症程度:

  • 尿酸> 9毫克/分升并且血肌酐<1.5毫克/分升

  • 尿酸> 10毫克/分升并且血肌酐1.5〜2毫克/分升

  • 尿酸> 12毫克/分升并且血肌酐> 2毫克/分升

许多原因的肾小管间质疾病可能有这些表现, 铅性肾病 是最常见的。

慢性尿酸盐肾病治疗主要针对高尿酸尿

高草酸尿症

高草酸尿症是一种常见的肾结石的原因,但是急性和慢性肾小管间质肾炎少见原因。高草酸尿症的原因及预防另见讨。

高钙血症

高钙血症通过两种机制导致肾病。

重度(>12mg/dL)一过性高钙血症可因肾血管收缩和钠排泄增多引起的容量减少而导致可逆性肾功能不全。

长时间高钙血症和高钙尿症可导致慢性小管间质性肾病小管细胞钙化和坏死、间质纤维化以及钙化(肾钙质沉着)。较为常见的相关表现为:

诊断依据于高钙血症和不能解释的肾功能不全的存在;肾钙质沉着可以通过超声或CT平扫检测。

治疗主要是处理高钙血症

慢性低钾血症

中度至重度的慢性低钾血症可产生表现为尿浓缩功能受损以及近端肾小管细胞和偶尔远端肾小管细胞空泡形成样。持续严重的低血钾有助于诊断。诊断一般不需肾活检,但低钾血症1个月的患者,如果肾活检可见慢性间质炎症改变,纤维化以及肾囊肿形成。

治疗包括对根本病因的纠正以及口服补充钾。尽管低钾血症以及囊肿的数量和大小都是可逆的,慢性间质性肾炎和肾功能不全则可能是不可逆的。

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