小肠淋巴管扩张症是由于小肠黏膜内淋巴管梗阻或畸形导致的一种罕见病。主要发生在儿童和年轻人。症状包括水肿、生长发育迟缓等一系列吸收不良的表现。诊断依靠小肠组织活检。治疗方法通常为对症支持治疗。
小肠淋巴管扩张症属于吸收不良综合征。
淋巴系统畸形分为先天性和后天获得性。先天性淋巴系统畸形常见于儿童(通常3岁前诊断),而青少年及年轻成人中较少见。患病率无性别差异。后天获得性可继发于腹膜后纤维化、缩窄性心包炎、胰腺炎、肿瘤和引起淋巴管阻塞的浸润性疾病。
淋巴回流受阻导致压力增高,使淋巴液漏出到肠腔。乳糜微粒和脂蛋白的吸收破坏导致脂肪和蛋白质吸收不良。由于碳水化合物的吸收不需要淋巴系统参与,因此其吸收不受影响。