默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

小肠淋巴管扩张症

(特发性低蛋白血症)

作者:

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
点击此处 进行患者培训

小肠淋巴管扩张症是由于小肠黏膜内淋巴管梗阻或畸形导致的一种罕见病。主要发生在儿童和年轻人。症状包括水肿、生长发育迟缓等一系列吸收不良的表现。诊断依靠小肠组织活检。治疗方法通常为对症支持治疗。

小肠淋巴管扩张症属于吸收不良综合征

淋巴系统畸形分为先天性和后天获得性。先天性淋巴系统畸形常见于儿童(通常3岁前诊断),而青少年及年轻成人中较少见。患病率无性别差异。后天获得性可继发于腹膜后纤维化、缩窄性心包炎、胰腺炎、肿瘤和引起淋巴管阻塞的浸润性疾病。

淋巴回流受阻导致压力增高,使淋巴液漏出到肠腔。乳糜微粒和脂蛋白的吸收破坏导致脂肪和蛋白质吸收不良。由于碳水化合物的吸收不需要淋巴系统参与,因此其吸收不受影响。

症状和体征

小肠淋巴管扩张症早期可出现大量非对称性水肿、间歇性腹泻、恶心、呕吐和腹痛。部分患者有轻到中度的脂肪泻(粪便恶臭、白色、大量且油腻)。还可出现乳糜胸或乳糜腹。10岁前发病的儿童还有生长发育迟缓。

诊断

  • 内镜下小肠黏膜活检

  • 有时行对比淋巴管造影术

小肠淋巴管扩张症诊断通常需要内镜下小肠组织活检,可见到小肠黏膜和黏膜下层淋巴管显著扩张。另外,淋巴管造影(通过足淋巴管注射造影剂)也能显示异常的小肠淋巴管。

实验室检查异常包括淋巴细胞减少、血清白蛋白、胆固醇、IgA、IgM、IgG、转铁蛋白和血浆铜蓝蛋白降低。钡剂造影可显示增厚的、结节状黏膜皱襞,貌似成叠硬币。右旋木糖吸收正常。肠道蛋白丢失可通过铬-51标记的白蛋白显示。

治疗

  • 支持治疗

  • 有时需外科切除术或修复术

淋巴管畸形是无法被纠正的。支持治疗可采用含有中链甘油三酯的低脂( < 30 g/日)高蛋白饮食,并补充钙和脂溶性维生素。肠切除或将畸形的淋巴管与静脉吻合,可能有助于治疗。胸腔积液应予胸腔穿刺引流。

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

最新

顶部