常见症状包括呼吸困难及咳嗽,经常咳血。
患者通常会接受胸部 X 线检查、血液检查,而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。
针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔单抗(一种免疫抑制药物)来抑制免疫系统。
免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时... 阅读更多 ),以将微生物排出体外。发生 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。
弥散性肺泡出血是一种综合征,而不是一种特定疾病。综合征是指一组同时发生的症状和其他异常,但它们可能由几种不同的疾病引起。弥散性肺泡出血损伤向肺部供应血液的小血管,导致血液积聚在肺部小气囊(肺泡)内。此类血管损伤可由若干疾病造成。
弥散性肺泡出血的病因
许多疾病可以引起弥散性肺泡出血。
最常见的病因
自身免疫性疾病(如 血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 及 肺出血肾炎综合征 肺出血肾炎综合征 肺出血肾炎综合征是一种不常见的 自身免疫性疾病,表现为肺部出血和进行性肾功能衰竭。 患者通常表现为呼吸困难和咳血。 诊断需进行血和尿标本实验室检查和胸部影像学检查。 可用皮质类固醇、环磷酰胺(一种化疗药物)和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损伤。... 阅读更多 )
可引起弥散性肺泡出血的其他疾病包括
药物(如胺碘酮、博莱霉素、英夫利昔、甲氨蝶呤、孟鲁司特、呋喃妥因、苯妥因及丙基硫氧嘧啶)
特发性肺含铁血黄素沉着病 特发性肺含铁血黄素沉着症 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的疾病,可导致肺部反复出血事件,使得肺部铁积聚(含铁血黄素沉着)。 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的疾病,涉及到肺出血事件( 弥散性肺泡出血)。渗漏到肺部的红细胞分解并释放铁元素,铁元素在肺部积聚并对其造成损伤(另见... 阅读更多 (一种可能由自身免疫性损伤引起的罕见疾病,只引起弥散性肺泡出血,通常累及 10 岁以下儿童)
孤立性肺毛细血管炎(发病于 18 至 35 岁人群且会损伤肺部小血管,造成血液渗入肺部但不会引起其他问题的一种免疫系统疾病)
毒素(如异氰酸盐、霹雳可卡因、偏苯三甲酸酐及某些杀虫剂)
弥散性肺泡出血的症状
弥散性肺泡出血综合征会引起
咳嗽
呼吸困难
发热
当疾病严重时,呼吸可能非常困难。患者可能会喘息,皮肤变青(发绀)。弥散性肺泡出血疾病的患者中至少有三分之二的人会咳血。有些患者会死亡。
患者还可能有其他引起弥散性肺泡出血的典型症状。
反复发生肺内出血事件的患者会出现 贫血 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 (血细胞计数降低,通常会导致疲乏)及肺部瘢痕形成,可引起 肺纤维化 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎。 特发性肺纤维化多见于 50 岁以上人群,患者通常有吸烟史。 患者可能咳嗽、呼吸困难并感觉疲劳。 治疗方法有肺康复、肺移植,以及吡非尼酮和尼达尼布等药物。 (另见 特发性间质性肺炎概述和 间质性肺疾病概述。) 阅读更多 。
弥散性肺泡出血的诊断
胸部计算机断层扫描
有时将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体冲洗(支气管肺泡灌洗)
医生通常可通过患者症状和胸部影像学检查结果诊断弥散性肺泡出血。胸部影像学检查通常会显示由肺出血造成的肺部异常白斑。如果根据症状及胸部影像学检查结果所作的诊断不明确(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断... 阅读更多 )并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗 支气管镜检查的操作 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断... 阅读更多 ),以检查少量血液。
测定血液中的红细胞水平,以检查是否贫血。
弥散性肺泡出血一经诊断,就必须确定病因。根据可能的病因,可以进行各种不同的血液检查。进行尿液分析,以判断患者是否有肾损伤,这是 肺-肾综合征 肺-肾综合征 肺-肾综合征包含弥散性肺泡出血(肺部反复或持续性出血)及肾小球肾炎(肾脏微血管受损,患有该疾病的患者表现为身体肿胀、高血压和尿液中出现红细胞)。 肺-肾综合征几乎都是由 自身免疫性疾病造成的。 诊断检查包括有关特定蛋白质(抗体)的尿检、血液检查,该等蛋白质可提示身体正在对其自身组织作出反应,有时还会... 阅读更多 的特征。
弥漫性肺泡出血的治疗
治疗病症的具体病因
有时需要使用皮质类固醇、环磷酰胺或利妥昔单抗
支持治疗
对导致弥散性肺泡出血的疾病进行治疗。
自身免疫性疾病通常用皮质类固醇(如泼尼松)进行治疗,有时也可用环磷酰胺(一种化疗药物)或其他抑制免疫系统的药物(如利妥昔单抗)。
对弥散性肺泡出血患者亦会出现的问题(如呼吸困难及凝血障碍)进行治疗。例如,患者可能会给予吸氧或在一段时间内可能需要使用 呼吸机 机械通气 机械通气是使用机器帮助气体进出肺脏。 有些 呼吸衰竭患者需要机械呼吸机(一种帮助肺部吸入和排出空气的机器)来辅助呼吸。机械通气可以救命。 机械通气可以多种方式传送。通常通过鼻或口将一个塑料管插入气管。如果病人需要机械通气超过一些天数,医师可通过颈部前方的一个小切口(气管切开)直接将管子插入气管。对于... 阅读更多 。