默沙东 诊疗手册

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法洛四联症

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 3月 2019| 内容末次修改日期 3月 2019
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法洛四联症是四种特殊的心脏缺损的组合。

  • 法洛四联症包括四种心脏缺陷,可导致循环血乏氧。

  • 症状包括轻度至重度发绀(皮肤呈青紫色)、危及生命的发作和心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)。

  • 根据特征性杂音和紫绀怀疑诊断,并根据超声心动图检查结果进行确认。

  • 需手术纠正缺陷。

(另见心脏缺陷概述。)

四类心脏缺陷是

  • 心脏右侧流出道变窄

  • 主动脉转位,使贫氧血液直接从右心室流向主动脉(导致从右向左分流),这也称为主动脉骑跨

  • 右心室壁增厚

法洛四联症:四种缺陷

法洛四联症:四种缺陷

法洛四联症患儿的右室流出道狭窄限制了流入肺内的血流。受限制的血流导致右心室中贫氧血液穿过间隔缺损到达左心室,并进入主动脉(从右至左分流)。流向人体的贫氧血液越多(呈蓝色),全身皮肤就会越蓝。

来自心脏右侧的血流重度或完全阻塞的婴儿可能要依靠开放动脉导管来生存。动脉导管是胎儿中的血管,连接离开心脏的两条大动脉:肺动脉和主动脉(参见正常胎儿循环系统)。出生后,不再需要动脉导管,通常在出生后最初几天内就关闭。但是,如果重度四联症的婴儿出生后动脉导管仍保持开放状态,则来自主动脉的一些血液会通过开放的动脉导管流回肺部,从而吸收氧气。

症状

主要症状包括

  • 发绀(皮肤呈青紫),可能是轻度或重度

法洛四联症婴儿通常有心脏杂音。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。一些孩子患有危及生命的发作(发绀性或“发绀”发作),其中发绀会因活动(如哭泣或排便)而突然恶化。孩子会变得呼吸非常急促,并可能失去意识。在发作期间,心脏杂音通常会消失。

诊断

  • 超声心动图

医生基于用听诊器听到典型刺耳杂音怀疑法洛四联症。此外,使用皮肤传感器(脉搏血氧仪)检查时,氧含量通常低于正常水平。

超声心动图检查(心脏超声检查)显示四类心脏缺陷,并确认诊断。

通常会进行心电图 (ECG) 和胸部 X 线检查。在儿童长大之前,心电图通常正常。胸部 X 线检查通常显示心脏形状异常。

治疗

  • 有时使用药物,例如前列腺素,可保持动脉导管开放

  • 对于发绀性发作,需要调整体位、镇静、吸氧,有时还需要静脉注射药物和/或补液

  • 手术

对于依靠开放动脉导管生存的婴儿,通过静脉给予前列腺素来维持开放动脉导管可挽救生命。保持动脉导管开放,将多余的血液输送到肺部,并增加婴儿血液中的氧水平。

发绀性发作

当婴儿出现发绀性发作时,膝盖靠近胸部(膝胸位)时婴儿可能会更容易呼吸。有趣的是,患有法洛四联症的大龄儿童会自然蹲下来做同样的事情,这有助于将更多血液推入肺部并使他们感觉更好。给婴儿镇静并给婴儿补充吸氧也有帮助。如果这些措施不起作用,可以给予吗啡、静脉(经静脉)补液以及诸如 β-受体阻滞剂(如普萘洛尔)或苯肾上腺素之类的药物,以改善流向肺部的血液。

任何出现发绀性发作的婴儿或儿童均应立即进行心脏手术。如果不能立即进行手术纠正,医生可以给婴儿普萘洛尔,以降低将来发绀性发作的风险。

手术

患法洛四联症的婴儿需要通过手术修复。如果氧水平低或婴儿有发绀性发作,则应在婴儿早期进行手术。如果孩子症状很少,有时手术会推迟到婴儿期后期。

如果婴儿的出生体重低或有复杂缺陷,医生可使用侵入性较小的操作来保持血液流向肺部,直到可以进行纠正手术。例如,他们可以使用人工合成血管(分流器)将主动脉连接到肺动脉。此操作将血液输送到肺部,以便在进入身体其他部位之前可以获取氧气。可以在心脏导管插入术中进行另一种选择,将顶端带有可扩展柔性管(支架)的细管(导管)穿过手臂或腿部血管进入心脏。支架在心脏中扩张,以扩大向肺的血液流出,这有助于增加血液中的氧水平。

在纠正手术中,关闭室间隔缺损,从右心室流出的变窄通道和变窄的肺动脉瓣被增宽,并关闭开放的动脉导管。

有些孩子在去看牙医之前和某些手术之前(例如呼吸道)需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。

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