默沙东 诊疗手册

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白塞病

(白塞氏病)

作者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

全面审查/修订5月 2022
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白塞病是一种慢性血管炎症(血管炎),可以引起痛性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害和眼部问题。关节、神经系统和消化道也可出现炎症。

  • 通常情况下,口腔、生殖器和皮肤上会出现溃疡,消失并重新出现。

  • 医生根据症状和既定标准作出诊断。

  • 治疗取决于受累的区域,但通常涉及皮质类固醇,有时还包括抑制免疫系统的其他药物。

白塞病在全球范围均有发病,但最常见于沿着从地中海到中国的丝绸之路区域。它在美国相对少见。男性与女性的发病率几乎相同,发病年龄通常在 20 多岁,在男性中往往更严重。此病偶尔见于儿童。白塞病的病因目前还不清楚。具有某些遗传特征的人(例如,具有称为 HLA-B51 基因 基因 基因是包含特定蛋白质编码的脱氧核糖核酸 (DNA) 片段,这些蛋白质在人体内的一种或多种细胞中发挥作用。染色体是人体细胞内含有基因的结构。 基因包含在染色体中,而染色体存在于细胞核中。 一条染色体包含数百至数千个基因。 每个正常人体细胞含有... 阅读更多 基因 的人)的风险似乎更高。

白塞病的症状

几乎每个白塞病患者都有复发性疼痛性口腔溃疡,类似于严重的溃疡性口疮(复发性口腔溃疡 复发性阿弗他口炎 复发性阿弗他口炎(口疮或阿弗他溃疡)是一种口腔内较小的,疼痛性的溃疡,通常开始于童年,并会频繁复发。 口腔创伤、压力以及一些食物可能促使疾病发作。 人们会感到灼痛,一天左右之后,一个口腔溃疡会在口腔的软组织上出现。 医生或牙医会基于疼痛和口腔溃疡的表现而做出诊断。 治疗措施是进行口腔冲洗,有时使用皮质类固醇。 阅读更多 复发性阿弗他口炎 )。口腔溃疡通常是白塞病的首发症状。溃疡可能出现在口腔的任何地方,例如在舌头、牙龈和口腔黏膜,并且经常成簇出现。溃疡为圆形或卵圆形,直径少于 4 英寸(约 1 至 10 厘米),可浅可深,中心呈黄色。溃疡持续 1 到 2 周。

虽然其他类型的口腔溃疡非常常见(例如,由单纯疱疹病毒导致的唇疱疹),但由白塞病导致的溃疡往往持续时间更长,也更严重。

溃疡还可以出现在生殖器官上。阴茎、阴囊或外阴处的溃疡为疼痛性的。而阴道内的溃疡一般不痛。

患者可有发烧和周身不适。若干天或若干年后也可出现其他症状:

白塞病的诊断

  • 已确立的标准

  • 血液化验

没有任何实验室检查能够确诊白塞病,但是医生可以根据一套既定标准进行诊断。如果患者(尤其是年轻人)在 1 年内出现 3 次口腔溃疡发作,且符合以下任何两种标准,医生则可考虑白塞病:

  • 反复出现的生殖器溃疡

  • 特征性的眼睛异常

  • 外观类似于皮下肿块、痤疮或溃疡的皮损

  • 由轻微损伤导致的皮肤肿起或水疱

然而本病的症状和多种疾病相似,如 反应性关节炎 反应性关节炎 反应性关节炎(旧称瑞特综合征)是一种 脊柱关节炎,导致关节及附着于关节的肌腱发生炎症,常与感染相关。 关节疼痛和炎症是人体对泌尿生殖道和胃肠道感染的反应。 肌腱炎症、皮疹和红眼也是常见反应。 诊断依据临床症状。 非甾体类抗炎药、柳氮磺吡啶以及抑制免疫系统的药物(例如氨甲蝶呤)可能有助于治疗症状。 阅读更多 反应性关节炎 (旧称赖特综合征)、狼疮(系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) )、 克罗恩病 克罗恩病 克罗恩病是一种炎症性肠病,这种慢性炎症通常累及低位小肠或大肠或两者均受累,并可影响消化道的任何部位。 尽管确切病因不明,但免疫系统受到不当触发后可能会引起克罗恩病。 典型症状包括慢性腹泻(有时为血性)、痉挛性腹痛、发热、食欲下降以及体重下降。 诊断依据是结肠镜检查、视频胶囊内镜检查以及影像学检查(如钡剂 X 光检查、计算机断层扫描或磁共振成像)的结果。 目前尚无有效治疗克罗恩病的方法。 阅读更多 克罗恩病 疱疹 单纯疱疹病毒(HSV)感染 单纯疱疹病毒感染可引起复发性皮肤、口腔、唇、眼及生殖器疱疹,在局部表现为疼痛性充满液体的小泡。 这种传染性极强的 病毒性感染是通过直接接触溃疡传播的,或者有时在不存在溃疡的情况下通过接触患病区域传播。 疱疹引起口腔或 生殖器的水疱或溃疡,初次感染时常出现发热及周身不适。 有时病毒也感染机体的其它部位,包括眼及脑。 通常,由疱疹病毒导致的皮损很容易识别,但有时需要分析皮损上的物质或做血液测试。 阅读更多 单纯疱疹病毒(HSV)感染 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎是一种慢性炎症性肠病,大肠(结肠)发炎并溃疡(有凹痕或糜烂),导致以血性腹泻、腹部绞痛和发热为特征的多次疾病发作。溃疡性结肠炎患者罹患结肠癌的长期危险高于无溃疡性结肠炎人群。 疾病准确病因不明。 发作时典型症状是腹部绞痛、强烈便意以及腹泻(常为血性)。 诊断基于乙状结肠镜以及结肠镜。 长期患有溃疡性结肠炎的患者可能发展为结肠癌。 阅读更多 。该病的确诊需要数月,因为医生需要找出症状的消退(称作缓解)和再现(称作复发)规律,以帮助确诊。该病的口腔溃疡类似于其他更常见的溃疡,如发烧性疱疹(由单纯疱疹病毒导致)。

需要进行血液化验。它们虽然不能确诊但可以确认是否存在炎症。

当患者只有口腔溃疡以及不太确定的生殖器溃疡或皮肤溃疡时,白塞病则难以确诊。如果患者同时存在其他症状,比如眼睛或血管发炎,则更容易确诊。

白塞病的预后

白塞病的症状可以来去无常,变得非常具有破坏性。有症状和无症状期(缓解期)可持续数周、数年或数十年。许多患者最终进入缓解期。有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果。年轻男性和合并动脉疾病或急性发作次数多的患者具有最高的死亡风险。随着时间的延长,该病似乎会平息。

白塞病的治疗

  • 皮质类固醇和其他免疫抑制剂

  • 根据症状使用其他药物。

虽然目前还没有完全治愈白塞病的病例,但是通过治疗可以缓解特异性的症状。用什么药物取决于受累的器官和疾病的严重程度。如以下例子:

  • 眼炎和皮肤溃疡: 可在眼睛或皮肤上涂抹皮质类固醇(用于消炎)。硫唑嘌呤(抑制 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的药物 [免疫抑制剂])有助于保护视力,防止眼睛出现新的溃疡,并促进已有溃疡的愈合。口服甲氨蝶呤可以减轻眼部炎症。注射干扰素和抑制肿瘤坏死因子(TNF)的药物可以帮助有眼疾的患者。

  • 眼部的严重炎症或神经系统受累: 当眼部症状严重或皮质类固醇强的松不能有效控制症状时,可以使用抑制免疫系统的免疫抑制剂如环孢菌素。

  • 口腔、生殖器溃疡和关节疼痛: 可在溃疡处涂抹皮质类固醇乳膏、局麻制剂和硫糖铝。可口服秋水仙碱(治疗痛风的药物)预防新溃疡形成并减轻关节疼痛。氨苯砜可通过口服,可能会减少口腔和生殖器疮的数量,并缩短持续时间。硫唑嘌呤可以通过口服,也可以帮助治愈口腔和生殖器溃疡,并减轻关节疼痛。依那西普是肿瘤坏死因子抑制剂(因此抑制免疫系统),注射后可帮助预防溃疡。它以注射方式给药。有时,依那西普可替换成其他肿瘤坏死因子抑制剂(英夫利息单抗或者阿达木单抗)。如果秋水仙碱无效的话,也可注射α干扰素。阿普斯特可用于减轻疼痛和口腔溃疡的数量。沙立度胺(很少使用)可帮助口、生殖器和皮肤溃疡的愈合,但是停药后溃疡可复发。

在其他药物都无效或出现危及生命的并发症、严重眼疾或神经系统并发症时可使用环磷酰胺和苯丁酸氮芥。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  • 血管炎基金会:为患者提供有关血管炎的信息,包括如何找到医生、了解研究并加入患者宣传团体

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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