默沙东 诊疗手册

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Dupuytren 挛缩

(杜普征氏挛缩;掌纤维瘤病)

作者:

David R. Steinberg

, MD, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

最后一次全面审校 8月 2018| 内容末次修改日期 8月 2018
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Dupuytren 挛缩(掌纤维瘤病)表现为手掌内的纤维组织束(被称为掌腱膜)渐进性挛缩,导致手指屈曲,以致形成爪形手畸形。

  • Dupuytren 挛缩的发生发展具有遗传倾向。

  • 典型症状包括手掌内形成结节,最终导致手指向内卷曲。

  • 医生通过检查患手作出诊断。

  • 治疗包括向触痛小结内注射皮质类固醇,如果手部已形成瘢痕挛缩,则需要结节处注射胶原酶或通过手术来纠正挛缩导致的手指挛缩(爪形手)。

(还可以参阅手部疾病概述。)

Dupuytren 挛缩是常见的遗传性疾病,通常发生在年龄大于 45 岁的男性。但是,存在异常基因并不代表一定会患此病。在美国,大约 5% 的人患有该病,这其中 50% 的人双手受累。当单手受累时,右手患病的几率是左手的两倍。

患有糖尿病、酒精中毒或癫痫的病人更易发生 Dupuytren 挛缩。该病有时伴发其他疾病,包括关节表面纤维增厚(Garrod 垫),阴茎海绵体内的纤维收缩导致勃起异常和疼痛(阴茎海绵体纤维瘤,[Peyronie 病]),以及罕见的足底小结(跖纤维瘤)。不过,导致掌筋膜增厚、挛缩的确切原因仍然未明。

症状

Dupuytren 挛缩的首发症状通常是手掌中的触痛性结节(通常在无名指或小指上)。结节最初可能引起不适,但逐渐会变得无痛。渐渐地,手指开始弯曲。最终,弯曲越来越重,导致整个手弯曲拱起(爪样)。

诊断

  • 医生的检查

医生可通过检查患手作出 Dupuytren 挛缩诊断。

治疗

  • 注射皮质类固醇

  • 注射胶原酶

  • 手术

如果在手指弯曲之前向结节内注射皮质类固醇激素混悬液,可能有助于减轻结节部位的压痛。但是,不治疗的话,压痛往往也可自行消退。注射激素并不能延缓该病的进展。

对于轻中度的瘢痕,注射一次或多次胶原酶(一种可降解瘢痕组织的酶)可能有助于恢复活动能力。

当手掌不能平放在桌子上时、或当手指弯曲到功能受限,或涉及多个手指时,通常需要手术。手术切除患病筋膜的难度比较大,因为筋膜包绕在神经、血管和肌腱周围。如果筋膜切除不完整或又出现新的患病筋膜,Dupuytren 挛缩可能会在术后复发,特别是对于年轻时发病或家中有人患有此病、抑或是 Garrod 垫、阴茎硬结症或足底结节的患者。

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