Hở van động mạch phổi (PR) là tình trạng van động mạch phổi đóng không hoàn toàn khiến cho máu chảy ngược từ động mạch phổi vào tâm thất phải trong thời kỳ tâm trương. Nguyên nhân phổ biến nhất là tăng áp phổi. Hở van động mạch phổi thường không có triệu chứng. Triệu chứng thường chỉ gồm tiếng thổi nhẹ thì tâm trương. Chẩn đoán bằng siêu âm tim. Thông thường, không cần điều trị đặc hiệu ngoại trừ kiểm soát tình trạng tăng áp động mạch phổi.
(Xem thêm Tổng quan về bất thường van tim.)
Ở người lớn, nguyên nhân phổ biến nhất gây ra tình trạng hở van động mạch phổi, còn gọi là suy phổi, là:
Tăng áp động mạch phổi thứ phát
Các nguyên nhân ít phổ biến hơn là:
Giãn động mạch phổi vô căn
Chỉnh sửa bằng phẫu thuật tứ chứng Fallot hoặc các bệnh tim bẩm sinh khác liên quan đến van động mạch phổi
Nguyên nhân hiếm gặp là:
Sau khi can thiệp hẹp van động mạch phổi (sớm hoặc muộn)
Bệnh tim bẩm sinh như hội chứng không có van động mạch phổi và dị tật Ebstein nặng
Hở van động mạch phổi nặng rất hiếm gặp và thường là kết quả của một khiếm khuyết bẩm sinh riêng lẻ liên quan đến sự giãn nở của động mạch phổi và vòng van động mạch phổi.
Hở van động mạch phổi có thể góp phần gây giãn thất phải tiến triển và cuối cùng là suy tim do rối loạn chức năng thất phải, nhưng trong hầu hết các trường hợp, tăng áp lực động mạch phổi lại là nguyên nhân chính gây ra biến chứng suy tim này. Trong một số hiếm các trường hợp, tình trạng suy tim do rối loạn chức năng thất phải cấp xuất hiện khi viêm nội tâm mạc nhiễm khuân gây hở van động mạch phổi cấp.
Triệu chứng và dấu hiệu của hở van động mạch phổi
Hở van động mạch phổi thường là không có triệu chứng. Một số bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu của suy tim do rối loạn chức năng thất phải (ví dụ: khó thở, không dung nạp gắng sức, phù ngoại biên, sung huyết gan).
Các dấu hiệu có thể khám thấy qua thao tác sờ do nguyên nhân tăng áp động mạch phổi và phì đại thất phải. Các dấu hiệu này bao gồm phần tiếng van động mạch phổi có thể sờ thấy được (P2) của tiếng tim thứ hai (S2) ở bờ trên xương ức bên trái và xung RV kéo dài được tăng biên độ ở bờ giữa và bờ dưới xương ức bên trái.
Nghe
Tiếng thổi tâm trương cao, giảm dần
Nghe tim thấy tiếng tim thứ nhất (S1) bình thường. Tiếng S2 có thể tách đôi hoặc đơn độc. Khi có tiếng S2 tách đôi, thành phần P2 có thể nghe thấy to và rõ ngay sau thành phần động mạch chủ của S2 (A2) do tăng áp phổi, hoặc P2 có thể đến muộn vì tăng thể tích nhát bóp thất phải. T2 có thể đơn lẻ do van động mạch phổi đóng nhanh với A2-P2 hợp nhất hoặc hiếm khi do bẩm sinh không có van động mạch phổi. Tiếng tim thứ ba của RV (S3), tiếng tim thứ tư (S4), hoặc cả hai có thể nghe được khi bị rối loạn chức năng RV do HF hoặc phì đại RV; các tiếng tim này có thể được phân biệt với tiếng tâm thất trái vì tiếng tim nằm ở khoang liên sườn 4 cạnh xương ức bên trái và vì tiếng tim to hơn khi hít vào.
Tiếng thổi của PR do tăng áp phổi là tiếng thổi có âm vực cao, giảm dần vào đầu thì tâm trương, bắt đầu bằng P2 và kết thúc trước T1, lan tỏa về phía giữa cạnh xương ức bên phải (tiếng thổi Graham Steell); nghe rõ nhất ở bờ trên xương ức bên trái bằng màng nghe của ống nghe trong khi bệnh nhân nín thở ở cuối thì thở ra và ngồi thẳng.
Tiếng thổi do hở phổi không có tăng áp phổi sẽ ngắn hơn, tần số thấp (thô hơn), và bắt đầu sau P2. Cả hai đều có thể giống với tiếng thổi của hở van động mạch chủ nhưng có thể phân biệt bằng cách cho bệnh nhân hít vào (làm cho tiếng thổi do hở van động mạch phổi to hơn) hoặc bằng cách làm nghiệm pháp Valsalva. Khi làm nghiệm pháp Valsalva, tiếng thổi do hở van động mạch phổi ngay lập tức to hơn (bởi máu tĩnh mạch ngay lập tức quay lại tim phải), nhưng hở chủ cần đến 4-5 nhịp. Ngoài ra, tiếng thổi PR nhẹ đôi khi có thể trở nên nhẹ hơn khi hít vào vì tiếng thổi này thường được nghe rõ nhất ở khoang liên sườn thứ hai bên trái, nơi hít vào đẩy ống nghe ra xa tim. Trong một số dạng bệnh tim bẩm sinh, tiếng thổi do hở phổi nặng diễn ra khá ngắn vì chênh áp giữa động mạch phổi và thất phải cân bằng nhanh chóng trong thì tâm trương.
Hẹp và suy phổi van động mạch phổi hỗn hợp, như trong trường hợp van sinh học bị thoái hóa hoặc ống dẫn từ tâm thất phải đến động mạch phổi, có thể nghe thấy tiếng thổi qua lại ở cả thì tâm thu và thì tâm trương.
Chẩn đoán hở van động mạch phổi
Siêu âm tim
Hở van động mạch phổi thường được phát hiện tình cờ khi khám thực thể hoặc siêu âm Doppler tim vì những lý do khác. PR nhẹ là một dấu hiệu siêu âm phổ biến và không cần can thiệp.
Việc xác định mức độ nặng của hở van động mạch phổi bằng siêu âm tim có thể là một thách thức; có các tiêu chuẩn nhưng hữu ích nhất khi trào ngược rõ ràng là nghiêm trọng (có sự đảo ngược dòng chảy tâm trương trong các động mạch phổi nhánh, thời gian bán hủy áp suất là 100 msec hoặc thấp hơn và tia Doppler màu rộng) hoặc rõ ràng là nhẹ (tia màu nhỏ có đảo ngược dòng chảy ở mức tối thiểu hoặc không có trong động mạch phổi chính). MRI tim có thể được sử dụng để định lượng tỷ lệ trào ngược và phân loại chính xác hơn mức độ nặng, cùng với việc định lượng mức độ hiện diện và mức độ giãn tâm thất phải (1, 2).
Thông thường cũng cần phải có điện tâm đồ và phim chụp X-quang ngực. Điện tâm đồ có thể cho thấy dấu hiệu phì đại thất phải; phim chụp X-quang ngực có thể cho thấy thất phải phì đại và bằng chứng về tình trạng tăng huyết áp phổi tiềm ẩn.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Zoghbi WA, Asch FM, Bruce C, et al. Guidelines for the Evaluation of Valvular Regurgitation After Percutaneous Valve Repair or Replacement: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Japanese Society of Echocardiography, and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance [published correction appears in J Am Soc Echocardiogr Tháng 7 năm 2019;32(7):914-917. doi: 10.1016/j.echo.2019.05.013.]. J Am Soc Echocardiogr 2019;32(4):431-475. doi:10.1016/j.echo.2019.01.003
2. Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E, et al. Recommendations for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16(7):777-802. doi:10.1016/S0894-7317(03)00335-3
Điều trị hở van động mạch phổi
Điều trị nguyên nhân
Đôi khi thay van động mạch phổi (PVR)
Điều trị là kiểm soát tình trạng gây hở van động mạch phổi, đặc biệt là khi nguyên nhân là do tăng áp động mạch phổi.
Thay van động mạch phổi là một phương án nếu tình trạng giãn hoặc rối loạn chức năng thất phải phát triển, đặc biệt nếu bệnh nhân có triệu chứng. Thay van động mạch phổi là phương pháp điều trị được lựa chọn cho những bệnh nhân có PR trung bình hoặc lớn hơn sau khi can thiệp để điều trị hẹp van động mạch phổi, có giãn thất phải và các triệu chứng hoặc khả năng gắng sức giảm dần. Cuối cùng, thay van động mạch phổi thường được thực hiện ở những bệnh nhân sau khi điều trị tứ chứng Fallot ban đầu, đặc biệt là khi sử dụng miếng vá qua vòng van (1). Có thể sử dụng các kỹ thuật phẫu thuật và qua ống thông để thay van động mạch phổi, tùy thuộc vào đặc điểm của bệnh nhân và các cân nhắc giải phẫu cụ thể.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation Ngày 1 tháng 4 năm 2019;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Những điểm chính
Ở người lớn, hở van động mạch phổi (PR) thường do tăng áp động mạch phổi.
Hậu quả huyết động học thường do nguyên nhân gây hở van động mạch phổi chứ không phải là do bản thân tình trạng hở van động mạch phổi.
Tiếng thổi hở van động mạch phổi do tăng áp phổi là tiếng thổi có âm sắc cao, giảm dần, diễn ra vào đầu thì tâm trương, khởi đầu từ tiếng P2 và kết thúc trước tiếng S1, lan về phía giữa cạnh ức phải; nghe rõ nhất ở phía trên ức trái với phần màng của ống nghe khi bệnh nhân nín thở cuối thì thở ra và ngồi thẳng. Tiếng thổi do hở phổi không có tăng áp phổi sẽ ngắn hơn, tần số thấp, và bắt đầu sau P2.
Việc điều trị tập trung vào nguyên nhân; việc thay van thường không cần thiết ngoại trừ những bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh và đã can thiệp van động mạch phổi trước đó.
