Dạng pemphigus niêm mạc mắt

Dạng pemphigus niêm mạc mắt thường bắt đầu bằng tình trạng viêm kết mạc mạn tính kèm theo xung huyết không đặc hiệu mà không có dịch tiết ở một số góc phần tư nhất định. Tiến triển dẫn đến những tình trạng sau đây:

• Xuất huyết dưới kết mạc

• Co rút kết mạc kèm theo mất phần dưới

• Dính mi-nhãn cầu (dính giữa kết mạc mi và kết mạc nhãn cầu)

• Viêm kết giác mạc khô

• Trichiasis (lông mi bật)

• Khiếm khuyết biểu mô giác mạc và nhiễm trùng giác mạc

• Tân mạch giác mạc, đục, sừng hóa và mù

Hay gặp loét và sẹo hóa niêm mạc miệng nhưng lại ít tổn thương sẹo bọng và mảng ban đỏ trên da.

Dạng pemphigus niêm mạc mắt

Hình ảnh

© Springer Science+Business Media

• Khám mắt

• Đôi khi sinh thiết

Chẩn đoán nghi ngờ dạng pemphigus niêm mạc mắt trên lâm sàng ở những bệnh nhân có sẹo kết mạc cũng như các thay đổi về giác mạc, dính mi (một số chỗ kết mạc mi dính vào kết mạc nhãn cầu) hoặc cả hai (1). Những nguyên nhân khác gây ra sẹo kết mạc tiến triển bao gồm tiếp xúc với bức xạ trước đó và bệnh do cơ địa dị ứng. Do đó, chẩn đoán lâm sàng dạng pemphigus sẹo mắt được đưa ra khi có sự tiến triển đến bờ mi mà không có tiền sử chiếu xạ tại chỗ hoặc viêm kết mạc dị ứng nặng luôn tái diễn.

Chẩn đoán có thể dựa vào sinh thiết kết mạc cho thấy có kháng thể lắng đọng trên màng đáy. Kết quả sinh thiết âm tính không loại trừ chẩn đoán.

• Bôi trơn tại chỗ

• Điều trị chống viêm tại chỗ (ví dụ: corticosteroid, cyclosporine)

• Nhổ lông quặm (lông mi mọc ngược vào trong)

• Thường dùng điều trị theo đường toàn thân bằng dapsone hoặc thuốc ức chế miễn dịch

Ở những người bị dạng pemphigus niêm mạc mắt, thuốc thay thế nước mắt và nhổ lông, triệt lông bằng áp lạnh hoặc triệt lông bằng điện trong điều trị lông quặm có thể giúp giảm nguy cơ bị nhiễm trùng mắt, sẹo giác mạc thứ phát và giảm thị lực.

Đối với lông quặm tiến triển, sẹo kết mạc hoặc đục giác mạc hoặc đối với các khiếm khuyết biểu mô giác mạc không lành, điều trị theo đường toàn thân bằng dapsone (1) hoặc thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ: methotrexate, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch [IVIG], rituximab) được chỉ định(2).

Bệnh nhân có khiếm khuyết biểu mô không lành cũng có thể được hưởng lợi từ việc cấy ghép màng ối.