Viêm phổi kẽ tế bào lympho (LIP) là sự xâm nhập của tế bào lympho vào mô kẽ phế nang và khoảng khí. Nguyên nhân chưa biết. Triệu chứng và dấu hiệu bao gồm ho, khó thở tiến triển, và ran nổ. Chẩn đoán dựa trên tiền sử, khám lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và sinh thiết phổi. Điều trị bằng corticosteroid, thuốc gây độc tế bào, hoặc cả hai, mặc dù hiệu quả vẫn chưa được biết. Tiên lượng phần lớn chưa được biết rõ và chỉ giới hạn ở một loạt ca bệnh.
Viêm phổi kẽ lympho bào là một dạng hiếm gặp của viêm phổi kẽ tự phát đặc trưng bởi sự thâm nhiễm của tế bào lympho nhỏ và tương bào vào phế nang và vách phế nang. Các u hạt không hoại tử, kém định hình có thể có mặt nhưng thường hiếm gặp và không dễ thấy.
LIP là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra bệnh phổi sau nhiễm Pneumocystis ở trẻ nhiễm HIV và là căn bệnh do AIDS xác định ở khoảng một nửa số trẻ em nhiễm HIV. LIP ảnh hưởng < 1% số người lớn có hoặc không có nhiễm HIV. Phụ nữ và trẻ em gái bị ảnh hưởng nhiều hơn.
Nguyên nhân được cho là một bệnh tự miễn hoặc một phản ứng không đặc hiệu đối với nhiễm trùng với Vi-rút Epstein-Barr, HIV, hoặc các loại virut khác. Bằng chứng về nguyên nhân tự miễn bao gồm mối liên quan thường xuyên của bệnh này với hội chứng Sjögren và các rối loạn khác (ví dụ: bệnh lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, viêm tuyến giáp Hashimoto).
Bằng chứng về nguyên nhân vi rút gián tiếp bao gồm mối liên quan thường xuyên với các tình trạng suy giảm miễn dịch (HIV/AIDS, suy giảm miễn dịch biến đổi kết hợp, không có gammaglobulin trong máu) và phát hiện DNA của vi rút Epstein-Barr và RNA của HIV trong mô phổi của bệnh nhân mắc LIP. Theo lý thuyết này, LIP là một biểu hiện quá mức của mô lympho trong phổi để đáp ứng với các kháng nguyên dạng hít và tuần hoàn.
Các triệu chứng và dấu hiệu của viêm phổi kẽ lympho bào
Ở người lớn, viêm phổi kẽ tăng bạch cầu lympho gây khó thở tiến triển và ho tiến triển. Những biểu hiện này tiến triển trong nhiều tháng hoặc, trong một số trường hợp, nhiều năm và xuất hiện ở tuổi trung bình là 54. Giảm cân, sốt, đau khớp, và đổ mồ hôi ban đêm xảy ra nhưng ít phổ biến hơn.
Khám có thể thấy ran nổ. Các phát hiện như gan lách to, viêm khớp, và hạch bạch huyết là không phổ biến và đề xuất chẩn đoán kèm theo hoặc thay thế.
Chẩn đoán viêm phổi kẽ lympho bào
CT độ phân giải cao (HRCT)
Để xác nhận, sinh thiết
Chẩn đoán viêm phổi kẽ lympho bào thường nghi ngờ ở những bệnh nhân có nguy cơ có các triệu chứng tương ứng. Chẩn đoán hình ảnh và đôi khi sinh thiết phổi được thực hiện.
X-quang ngực cho thấy các đám mờ dạng nốt hoặc dạng đường, lưới ở vùng đáy, một hình ảnh không đặc hiệu có trong một số bệnh nhiễm trùng phổi. Các đám mờ phế nang, u nang, hoặc cả hai có thể có khi bệnh tiến triển.
HRCT của ngực được thực hiện và giúp xác định mức độ bệnh tật, xác định giải phẫu rốn phổi, và xác định sự liên quan đến màng phổi. HRCT các phát hiện có nhiều biến đổi. Hình ảnh đặc trưng là các nốt ở dưới màng phổi và trung tâm tiểu thùy, các bó mạch phế quản dày lên, hình ảnh kính mờ dạng nốt và các cấu trúc dạng nang.
Hình ảnh này do bác sĩ Tami Bang cung cấp
Có thể xảy ra hiện tượng thiếu oxy.
Rửa phế quản phế nang nên được thực hiện để loại trừ nhiễm trùng và có thể cho thấy sự gia tăng số lượng lympho bào.
Xét nghiệm thường quy trong phòng thí nghiệm và điện di protein huyết thanh (SPEP) được thực hiện vì khoảng 80% số bệnh nhân có bất thường về protein trong huyết thanh, phổ biến nhất là bệnh gamma đa dòng và hạ gammaglobulin máu, ý nghĩa của tình trạng này vẫn chưa được biết rõ. Các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm (ví dụ: các huyết thanh học, nồng độ globulin miễn dịch, xét nghiệm HIV) được thực hiện để xác định nguyên nhân tiềm ẩn của LIP thứ phát.
Sinh thiết phổi với việc chứng minh sự giãn nở của vách phế nang do tế bào lympho và các tế bào miễn dịch khác (tế bào plasma, nguyên bào miễn dịch, mô bào) xâm nhập là cần thiết để chẩn đoán ở người lớn. Nhiễm trùng đôi khi xuất hiện dọc theo phế quản và mạch máu nhưng thường gặp nhất ở vách phế nang. Nhuộm hóa mô miễn dịch và đếm dòng chảy tế bào phải được thực hiện trên mô để phân biệt LIP và lymphoma nguyên phát. Trong LIP, thâm nhiễm là đa dòng (cả tế bào T và B), trong khi các lymphoma khác sản sinh ra lympho đơn dòng. Các phát hiện thông thường khác bao gồm trung tâm mầm và các tế bào đa nhân khổng lồ với các u hạt không hoại tử.
Điều trị viêm phổi kẽ lympho bào
Corticosteroid hoặc thuốc gây độc tế bào
Điều trị viêm phổi kẽ lympho bào bằng corticosteroid, thuốc gây độc tế bào, hoặc cả hai, nhưng, cũng như nhiều nguyên nhân khác của bệnh phổi kẽ, hiệu quả của cách tiếp cận này không được biết.
Tiên lượng viêm phổi kẽ lympho bào
Lịch sử tự nhiên và tiên lượng của LIP ở người lớn còn chưa rõ ràng. Sau khi điều trị bằng corticosteroid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác, tiến triển đến u lymphoma, hoặc phát triển xơ phổi với suy hô hấp có thể xảy ra. Tỷ lệ sống sót trong 5 năm là 50 đến 66%. Nguyên nhân gây tử vong thường gặp là nhiễm trùng, phát triển u lymphoma ác tính (5%) và xơ hóa tiến triển.
Những điểm chính
Viêm phổi kẽ tế bào lympho rất hiếm gặp, nhưng là một trong những bệnh phổi phổ biến nhất ở trẻ em nhiễm HIV.
Triệu chứng và dấu hiệu có khuynh hướng không đặc hiệu.
Làm HRCT, rửa phế quản phế nang, và đôi khi sinh thiết phổi.
Điều trị bệnh nhân với corticosteroid, thuốc gây độc tế bào, hoặc cả hai.